自己免疫性好中球減少症に伴った壊疽性膿瘡の1例

A case of ecthyma gangrenosum induced by autoimmune neutropenia

要約　6歳，男児．発熱と右側腹部の黒色痂皮を伴う，ウズラ卵大の圧痛のある浸潤性紅斑を主訴に来院した．抗菌薬投与は効果なく，38℃の発熱とともに紅斑は拡大し，急速に打ち抜き状の潰瘍となった．皮疹部からの細菌培養で緑膿菌が検出されたが，血液培養では陰性であった．末梢血好中球数は81/μlと，無顆粒球症の状態であった．薬剤摂取はなく，抗好中球抗体が陽性であったことから，自己免疫性好中球減少症に伴った壊疽性膿瘡と診断した．G-CSFの投与により軽快した．壊疽性膿瘡の発症要因として好中球減少(無顆粒球症)の重要性を強調した．