神経線維腫症1型患者の左足と右大腿に同時期に発生した悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

Simultaneous occurrence of the malignant peripheral nerve sheath tumors on the left foot and right thigh in a patient with neurofibromatosis type 1

要約　72歳，女性．神経線維腫症1型があり，30歳頃から全身に多数の結節が出現したが放置していた．2006年1月に左足と両臀部，5月には右大腿前面の腫瘤に気づき，圧痛を伴い増大してきたため前医を受診した．右大腿の腫瘤を切除したところ悪性末梢神経鞘腫瘍(MPNST)と診断され，当科を紹介された．^99mTc-DTPAシンチグラフィで左足と両臀部の腫瘤に一致して集積がみられた．切除術を施行し，病理組織学的に左足の腫瘤はMPNST，両臀部の腫瘤は神経線維腫と診断した．右大腿と左足に生じたMPNSTは，リンパ節転移や他臓器転移がなく，患肢も別であることから同時多発的に発生したと考えた．