神経研究の進歩 20巻1号 (1976年2月発行)

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特集　筋疾患研究最近の進歩

筋疾患研究最近の進歩三好　和夫 , 多田　嘉明 , 川井　尚臣 20巻1号 , 1976年2月 , pp.3-7

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はじめに

　筋疾患研究の最近の進歩は素晴しい。この10年間における進歩を述べるのが本特集の主旨であるが，本文では筋疾患のうち，いわゆるpure muscular dystrophyを中心的に取り上げて述べ，あわせて，これとの関連において，その他の筋疾患についても簡単に触れたい（総括的な文献^1〜8））。後者のおのおのに関しては，本特集^9）で別に専門研究者によって述べられている。

進行性筋ジストロフィー症の生理学的側面佐藤　元 20巻1号 , 1976年2月 , pp.8-19

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はじめに

　進行性筋ジストロフィー症（DMP）は骨格筋の進行性変性を来たす疾患^1）であるが，その本態および成因に関してはいまだ充分明らかにされていない。従来の研究成績を総合すれば筋原性疾患であり，中枢神経・脊髄前角・末梢神経・神経筋接合部の異常による二次的変化ではなく，筋組織自身が一次的に障害される疾患^1）と考えられていた。

　しかし最近このDMPの病因に罹患筋を支配する運動神経に一次的に病因・変化があり，筋病変は二次的な変化であると主張する神経因子一次説^2）が台頭してきた。これに刺激されて最近これに関連するごとき内外の文献^3〜10）がしばしば見られるようになった。

ミオトニア症候群の生化学的研究の最近の知見馬渡　志郎 20巻1号 , 1976年2月 , pp.20-25

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　ミオトニアは，随意的に筋の力を緩めた後で，あるいは直接筋を刺激した後，筋の活動的収縮状態が異常に続く現象といえよう。これは筋電図でも特徴的所見（飛行機の急降下爆撃音dive bomber volleyとして知られている）として認められる。したがってミオトニアは症状あるいは現象である。しかしながら，ミオトニアを伴う疾患別にその研究報告をまとめても，当面あまり意味がないように思われる。ミオトニアが特微的現象であることと，薬物によって実験的にも誘発されることから，その生化学的，あるいは電気生理学的研究は比較的多いといえるかも知れない。ここでは主として，その生化学的研究の最近の知見についてまとめてみたい。

眼筋型ミオパチーの本態およびミトコンドリア異常について三田　哲司 20巻1号 , 1976年2月 , pp.26-36

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I．はじめに

　筋ジストロフィー症は現在Duchenne型，肢帯型，顔面肩胛上腕型，遠位筋型，眼筋型，先天型に分類^1）される。眼筋型は古くは進行性外眼筋麻痺として報告^2〜4）され核性麻痺によると考えられていた。1951年Kiloh ＆ Nevin^5）らが外眼筋の生検筋の組織所見にもとづき，従来の神経原説より，筋ジストロフィー症と本質的に差がなく，筋原説を主張して以来ocular myopathyという概念で現在に至っている。

　その後，外眼筋のみならず咽頭，喉頭筋の萎縮を伴う症例や，下行性に顔面，頸部，上肢の筋肉がつぎつぎに障害される症例が追加され，それぞれoculopharyngeal muscular dystrophy^6），descending ocular myopathy^7）と呼ばれている。

ネマリン・ミオパチー杉田　秀夫 20巻1号 , 1976年2月 , pp.37-47

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はじめに

　Nemaline myopathyは1963年Shyらにより初めて記載された疾患である。すなわち彼らは4歳女子のfloppy infantの筋線維の中に糸くずのような桿状構造物をトリクローム染色で確認し，ギリシャ語の糸，すなわちnemaに由来するnemaline myopathyと名づけた。同年Shyとは別にConenらは筋線維中に顆粒状あるいは桿状，糸くずのような異常構造物が散在する症例を報告し，この異常構造物をmyogranuleと呼んだ。その後本症はわが国を含め数十例が報告されており，気をつけてみると決して稀な疾患ではないように思われる。またnemaline myopathyにみられると同じ桿状物質は進行性筋ジストロフィー症，多発性筋炎などのミオパチーの臨床経過の途上でも出現することが明らかになった。1966年A．EngelはShyらの報告した先天性nemaline myopathyに対応したlate onset rod myopathyという概念を提唱した。また最近実験的にrodを作成する試みもいくつかなされておりrod形成のメカニズムを考えるうえに重要な示唆を与えている。著者は最近本症についての総説を別誌に発表しているが^1），本稿では本症の臨床的特徴，桿状物質（rod）の本態，本症の病態生理などについて最近のデータを含め考察を加えたいと思う。

Myotubular（Centronuclear）Myopathy 木下　真男 , 川崎　研一 20巻1号 , 1976年2月 , pp.48-58

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Ⅰ．緒言

　ある症例の病理所見を検討していて，これまでにあまり知られていない珍しい形態異常を見出したからといって，それをただちにその症例が有している疾患の特徴的所見であると判断することは，常に正しいことであるとは限らない。病理所見を出発点として提唱されたいくつかの筋疾患の概念が，現在種々の批判の対象となっているのもこの意味からして当然といえるが，このmyotubular myopathyもそれらの疾患のうちの一つとして数えることができる概念である。この概念に属する症例の最初の報告は，Spiro，Shyら（1966年）によってなされた。彼らは筋線維の中心部のみに異常所見を有し，周辺部は正常な特異的な症例を見出し，このような筋線維の形態は発生途中の胎児筋のmyotubeに類似しているところからこの疾患の発現機序を筋発生の休止（arrest of myogenesis）と考えてmyotubular myopathyと命名して報告した。しかし，その後Sherら（1967年）はこの筋発生の休止という考えに賛成せず，類似の変化を有する家族例をcentronuclear myopathyと別な名称をつけて報告した。さらにCampbcllら（1969年）は中心の核の周囲に見られる変化がミオパチー様である点からperi-centronuclear myopathyとまた異なった命名をして症例報告を行なった。

バキュオラーミオパチー—コルヒチンによる実験的Segmental Vacuolar Myopathyについて小口　喜三夫 , Shi-Ming CHOU 20巻1号 , 1976年2月 , pp.59-67

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はじめに

　バキュオラーミオパチー（Vacuolar myopathy）は筋線維内に組織変化として空胞変性が認められる場合をいい，現在まだ一つのまとまった疾患群を意味するわけでない。したがってこの中には各種の疾患が含まれるわけで，現在までの報告はDMP^1），steroid myopathy^1），giycogen storage disease^1,2），polymyositis^3），paroxysmal myoglobinuria^4），periodic paralysis^2,5,6），systemic lupus erythemalosus^7,8），chloroquine myopathy^2,9,10），sarcotubular myopathy^11），distal myopathy^2,9,12），steatorrhea^13）などがあり，さらに空胞変性は外傷や虚血^1）の際にも出現し，また標本作製の際人工産物として認められることもある。

　空胞の形態はそれぞれの疾患により異なり，Engel^14）は空胞の大きさ，形，筋線維の空胞の出現場所，空胞の境界，空胞の内容物によって分類している。疾患特異性を持つ空胞はないが，ある形態の空胞はある疾患に対応することがあると述べている。空胞はその発育過程で一つのタイプから他のタイプに変わることがある。

先天性筋ジストロフィー症瀬川　昌也 20巻1号 , 1976年2月 , pp.68-80

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Ⅰ．先天性筋ジストロフィー症の分類

　Waltonら^16）およびZellwegerら^12,17）は，それぞれ自験例を含めて過去の文献上の症例を集め，臨床経過から良性型と悪性型とに分類している。Waltonら^16）はその重症型に含まれる症例の特徴に，全身筋緊張低下を主徴とし，組織学的に筋ジストロフィー症の所見を呈するとともに，全身性関節拘縮があり，先天性全身性関節拘縮症（AMC）の様相を呈し，乳児期あるいは幼児期までに死亡する急性の進行を示す症例を挙げ，良性例とは，生下時より，筋緊張低下，筋力低下，およびしばしば関節拘縮を伴い発症，組織学的にPMDの所見を呈するが，経過は非進行性とも考えられる症例を挙げている。Zellwegerらの重症型^12）は，生下時より筋緊張低下，筋力低下あり，早期から関節拘縮を呈するが，経過は非進行性ともいえる症例を指し，良性型^17）には，生下時に筋緊張低下が認められるが，幼児期早期に足のもつれまた転倒しやすいほかは，その後の運動機能の発達の遅れはそれほど目立たない症例をいう。重症型は組織学的，あるいは，血液生化学所見上PMDに合致しているが，軽症型のそれらには，明らかなPMDの所見を欠いている。

骨格筋におけるエネルギー産生系とその先天性代謝異常垂井　清一郎 20巻1号 , 1976年2月 , pp.81-90

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Ⅰ．骨格筋におけるエネルギーの生成系

　骨格筋における運動エネルギーは，解糖および呼吸によって獲得される。これらエネルギーの産生系の主要な基質は，いうまでもなく，糖質（グリコーゲン，ブドウ糖），長鎖脂肪酸およびアセトン体（β-ハイドロキシ酪酸，アセト酢酸）である（図1）。アミノ酸も脱アミノを受けてエネルギー生成系へ流入し得るが，エネルギー産生に占める役割は小さいと考えられている。筋肉は摂食後を除いて一般にアミノ酸を放出する器官であり，運動時にはとくにアラニンの放出が増す^1）。この場合，筋運動に伴う解糖の促進により生成の亢進した焦性ブドウ酸がアミノ基転移を受けてアラニンに転化したものが大部分を占めている。アラニンは筋蛋白の7〜10％を占めるに過ぎないが，放出されるアミノ酸の30％以上はアラニンである。

　さて，上記の主要な諸基質からエネルギーを生成する系について，臨床との関連を考慮しながら大切な諸点を要約しておきたい。

（先天性）脂質代謝異常によるミオパチー高木　昭夫 20巻1号 , 1976年2月 , pp.91-97

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はじめに

　近年，骨格筋細胞における脂質代謝異常として，病態生理が解明されつつある二つの症候群について解説する予定である。一つは，筋カルニチン減少症である。第二は，carnitine acyl transferase欠損症である。これらの症例の中には，進行性の筋脱力を主徴とするものがあり，従来なら筋ジストロフィーや多発性筋炎と分類されたものが含まれている。事実，過去に白血球に空胞を認めた肢帯型筋ジストロフィーという報告もある^1）。この症例は筋カルニチン減少症の特徴と一致するものである^2）。

　本稿で扱う症例は，適切な治療により著明な改善をみた場合もある。このような見地からして，注目に値するであろう。

ステロイド・ミオパチー—成因に関する生化学的解明庄司　進一 20巻1号 , 1976年2月 , pp.98-108

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I．はじめに

　副腎皮質ステロイド・ホルモンと同様な作用を有する合成ステロイドは現在広く医療で用いられている。これにはグルココルチコイドによる抗炎症，抗免疫作用などを治療に導入したものがある。疾患によってはこの治療が最も重要な治療法であることも少なくない。しかしグルココルチコイドの副作用で重大な医原病を起こすことはまれではない。この医原病の一つとしてステロイド・ミオパチーがある。

悪性高体温症と筋小胞体高木　昭夫 20巻1号 , 1976年2月 , pp.109-113

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はじめに

　悪性高体温症は，ハロセンやサクシニルコリンを使用する全身麻酔の重篤なる副作用である。主症候は40℃を越す過高熱であるが，その76％の症例は，筋拘縮を呈している。本症の病因には，少なくとも筋拘縮を呈する症例では，骨格筋の筋小胞体膜の異常が関与しているというのが，大方の説である。われわれは，単一筋線維のskinned fiber標本（筋細胞膜を剥離した筋線維）を使用して，ハロセンの筋小胞体に対する作用を分析した。本稿では，その結果を報告するとともに，1例の本症患者の生検筋での分析結果をもあわせて記述する予定である。

　悪性高体温症は，臨床的に神経・筋系統の異常を呈することがあり，他種の神経筋疾患との関連が注目されている。この分野に関しては，別の総説を参照いただければ幸いである^1）。

多発性筋炎の病因論佐藤　猛 20巻1号 , 1976年2月 , pp.114-123

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I．はじめに

　多発性筋炎は一般に自己免疫疾患とされている。その主な根拠は，臨床的に膠原病症状を伴うことが多く^1），患者のリンパ球からlymphotoxinが産生されること^2），実験的に筋肉あるいは筋小胞体膜などを抗原としてアレルギー性筋炎をつくり得ることなどによる^3,4）。

　しかし，近年，病因におけるウイルスの役割が問題になってきているので，本稿ではウイルスが直接筋線維内で増殖して筋炎を起こす可能性について述べる。

原著

Lafora型ミオクローヌスてんかんの尿中複合糖質の生化学的研究増田　博 , 武内　睦哉 , 国武　昭人 , 安楽　茂己 20巻1号 , 1976年2月 , pp.124-130

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I．はじめに

　Lafora（1911）がミオクローヌスてんかん患者の脳細胞内に特有の封入体を発見して以来，Lafora型ミオクローヌスてんかん（Lafora病）は近年その報告例が増えてはきているが，いまだ100例以内で，今日なおまれな疾患に属し，その本態については，複合糖質の代謝異常（Yokoi，1968；Rallo，1968；Schnabel，1971）または複合脂質の代謝異常（Janeway，1967）などが考えられているが，なお未解決のままである。

　著者らは多くのLafora小体の組織化学的研究（安楽，昭41；難波，昭41；Schnabel，1971）の中で，ほぼ共通している所見，すなわち，PAS陽性およびAlcian blue陽性という検索結果から，複合糖質の中で糖蛋白質に注目し，本症における尿中の糖ペプタイドについて検索した。できれば脳脊髄液および血清などを検索するのが望ましいが，患者に負担を与えず，大量の資料が比較的容易に入手されやすい尿を対象とした。

軸性変化の一指標としての血管壁アルカリ性フォスファターゼの増加とアクチノマイシンDによるその阻止貝谷　壽宣 , 森内　巌 , 三上　泰史 , M. Weikert , G. W. Kreutzberg 20巻1号 , 1976年2月 , pp.131-139

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Ⅰ．まえがき

　Nissl^19）が1892年家兎の顔面神経を切断し，その神経核の病変を記載して以来，軸性変化に関する膨大な実験的研究がなされている^14）。現在一般に知られている軸性変化の光学顕微鏡所見として，神経細胞体の腫脹，Niss1顆粒の崩壊，核の偏位，神経細胞周囲へのmicroglia集簇およびastrogliaの肥大が挙げられている^10）。最近の運動神経核における軸性変化に関する微細組織研究では，神経細胞内のribosomeの増加と分散，小胞体消失，neurotubulesやneurofilamentの増加，Golgi apparatusの細胞周辺への分散および核小体空胞化が報告されている^2）。

　形態学的研究とともに軸性変化における神経細胞の機能および物質代謝も明らかにされつつある。軸性変化では，神経細胞内のRNAの増加とそれに伴う蛋白合成が亢進し^4），同時に胞体内に新生された物質はaxonal flowに乗り正常時よりも多量に軸索末端に向かって輸送される^17）といわれている。軸性変化の病理形態学とこれら物質代謝の変化の間に当然密接な関係が存在すると考えられる。

頭蓋X線計測の臨床的意義に関する検討—3種のIndexについて三宅　捷太 , 小宮　和彦 20巻1号 , 1976年2月 , pp.140-152

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　小児の頭蓋単純撮影は手軽に行なえ，頭蓋および頭蓋内病変について多くの情報を与えてくれる重要な補助診断法である。

　この情報を客観的に評価する目的で多くの頭蓋計測法が考案され，初め人類学的見地から利用されていたが近年臨床的にも応用されつつある（小宮，1973；鈴木，1970；加藤，1974）。

基本情報

神経研究の進歩
20巻1号
(1976年2月発行)

電子版ISSN：1882-1243 印刷版ISSN：0001-8724 医学書院

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