進行性筋ジストロフィー症の生理学的側面

Physiological aspect in progressive muscular dystrophy

はじめに

　進行性筋ジストロフィー症（DMP）は骨格筋の進行性変性を来たす疾患^1）であるが，その本態および成因に関してはいまだ充分明らかにされていない。従来の研究成績を総合すれば筋原性疾患であり，中枢神経・脊髄前角・末梢神経・神経筋接合部の異常による二次的変化ではなく，筋組織自身が一次的に障害される疾患^1）と考えられていた。

　しかし最近このDMPの病因に罹患筋を支配する運動神経に一次的に病因・変化があり，筋病変は二次的な変化であると主張する神経因子一次説^2）が台頭してきた。これに刺激されて最近これに関連するごとき内外の文献^3〜10）がしばしば見られるようになった。

Progressive muscular dystrophy (PMD) is regard-ed as what is called a myogenic disease which begins with a primary disturbance in skeletal muscle itself and which becomes progressive one by degenerative changes. Even at present, however, its substantial form and etiology have not been clear.

Recently neurogenic facter theory has come to the fore: the motor nerve innervating the affected muscle of PMD is suffered from a primary disturb-ance which leads to the muscle disease.