肝胆膵画像 11巻6号 (2009年11月発行)

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特集　自己免疫性膵炎の最前線

序説・自己免疫性膵炎の最前線下瀬川　徹 11巻6号 , 2009年11月 , pp.597-602

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要旨

　自己免疫性膵炎の疾患概念が提唱されて14年になる．膵・胆道癌との鑑別という問題だけでなく，血中IgG4上昇やIgG4陽性形質細胞の出現などの特徴的な病態，Sjögren症候群や原発性硬化性胆管炎，サルコイドーシスに類似した多彩な膵外病変を合併することも明らかとなり，それぞれの疾患概念の再検討も必要となってきた．わが国からの情報発信によってアジア，米国，欧州からも同様の症例が報告され，過去に膵悪性腫瘍と鑑別しきれずに手術された症例の中にかなりの頻度で含まれていることも判明している．Type1とType2の異なる病型の可能性，慢性膵炎における位置づけ，長期予後，予後を考慮した最適治療法など，未解決の多くの問題を提起している．

自己免疫性膵炎の病態全　陽 11巻6号 , 2009年11月 , pp.603-607

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要旨

　自己免疫性膵炎は，びまん性のリンパ球・形質細胞浸潤と線維化を特徴とし，しばしば多数の好酸球浸潤を伴う．その背景にある免疫応答に関しては，Th2優位の免疫応答が生じていると考えられている．また，制御性T細胞が病変局所に多数浸潤しており，制御性のサイトカインであるIL-10やTGF-βの発現も優位に亢進している．Th2優位の免疫応答が，病変局所の好酸球浸潤，末梢血の好酸球増多，IgEの上昇に関与している可能性がある．また，IL-10はIgG4産生を誘導するサイトカインで，TGF-βは線維化誘導性のサイトカインである．このような制御性サイトカインの発現が，IgG4陽性細胞の浸潤と線維化というIgG4関連疾患の病理組織像の形成に関与しているのかもしれない．

Idiopathic duct-centric chronic pancreatitisは自己免疫性膵炎か? 三野　眞里 11巻6号 , 2009年11月 , pp.609-616

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要旨

　Idiopathic duct-centric chronic pancreatitis(IDCP)は，lymphoplasmacytic sclerosing pan-creatitis(LPSP)とともに，いわゆる自己免疫性膵炎の病理組織像として，主として欧米から報告されている．しかしIDCPは日本では稀であり，臨床病理像もLPSPと明らかに異なる．またLPSPが，IgG4関連全身性線維硬化病変の膵病変と考えられる一方，IDCPでは炎症性腸疾患以外，膵外病変の報告は稀である．またIDCP症例は膵切除後再発を認めないことにより，膵管閉塞や感染などがIDCPの病因になっている可能性もある．したがって，IDCPを自己免疫性膵炎に包括してしまうのではなく，潰瘍性大腸炎を含む多疾患の膵病理像と考えたほうが妥当ではないだろうか．

自己免疫性膵炎のアジア診断基準木原　康之 , 神澤　輝実 , 岡崎　和一 , 原田　大 , 大槻　眞 11巻6号 , 2009年11月 , pp.617-621

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要旨

　自己免疫性膵炎の国際診断基準作成の第1歩として，日韓の診断基準の統一を目指し，厚生労働省難治性膵疾患に関する調査研究班，およびKorean Society of Pancreatobiliary Diseasesが共同で，2008年1月に自己免疫性膵炎アジア診断基準を完成した．自己免疫性膵炎に特徴的な画像所見を満たし，血清学的検査，あるいは膵生検所見でlymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis(LPSP)のひとつが満たされれば自己免疫性膵炎と診断する．膵切除標本の組織学的検査でLPSPが存在する場合は，それだけで自己免疫性膵炎と診断するとした．ステロイド治療に対する反応は画像所見のみ満たし，膵胆道癌の除外が充分に行われた患者に対してのみ，膵疾患の専門家により注意深く行われるべきであるとする項目を選択診断項目として追加した．

わが国における自己免疫性膵炎の診療ガイドラインの作成岡崎　和一 , 川　茂幸 , 神澤　輝実 , 下瀬川　徹 , 田中　雅夫 11巻6号 , 2009年11月 , pp.623-629

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要旨

　自己免疫性膵炎症例の増加に伴い，①非典型例の診断と治療方針，②膵外病変の意義，③膵癌の鑑別法，④再燃とステロイドの使用法，⑤海外との診断基準の相違など，診療現場での問題点を認めるようになり，厚生労働省難治性膵疾患調査研究班(下瀬川徹班長)で日本人のための診療ガイドライン作成のためのワーキンググループが組織された．論文検索の結果，エビデンスレベルの低いガイドラインが予想されるため，専門家の意見をより客観的に反映するDelphi法を用いたガイドラインの作成をめざした．Clinical Questionは，1．概念と診断(13CQ)，2．膵外病変(6CQ)，3．鑑別診断(6CQ)，4．治療・予後(11CQ)の合計36個よりなり，Delphi法に基づき，素案Ver1-Ver3に対して2回にわたり，専門家の意見を求めたところ，すべての項目において9点満点中平均7点以上の評価を得た．専門家委員の意見による修正を加えて作成した案に対して，それぞれ評価委員に意見を求め，加筆修正後公表案を作成した．日本膵臓学会のホームページに掲載して会員の意見を求めたのち，厚生労働省研究班・日本膵臓学会によるガイドラインとして公表予定である．

自己免疫性膵炎のステロイド療法渡邊　弘之 , 神澤　輝実 , 若林　時夫 11巻6号 , 2009年11月 , pp.655-664

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要旨

　自己免疫性膵炎(AIP)に関して，2008年の厚生労働省難治性膵疾患調査研究班からAIPのステロイド治療と再燃に関する報告と改訂ガイドラインが示され，PSLの維持投与量は5～7.5mg/日で初期投与から3年間維持することが推奨された．私共のAIPの長期予後の検討から，AIPのステロイド治療は，膵胆管の形態学的改善や血清学的改善の不十分な症例では，再燃率が高く維持療法が必要であることを示した．第50回日本消化器病学会で「AIPのステロイド投与の意義」のシンポジウム参加施設による共同研究で，AIPの標準治療として初期PSL投与量は0.6mg/kg/dayで3～6か月以上かけて減量することが推奨された．PSL低容量の維持療法は，再燃を減少させるが，再燃を完全に防止できないと結論された．

IgG4関連硬化性疾患神澤　輝実 , 宅間　健介 , 安食　元 , 江川　直人 , 倉田　昌直 , 本田　五郎 , 鶴田　耕二 11巻6号 , 2009年11月 , pp.665-671

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要旨

　自己免疫性膵炎は，膵腫大と膵管狭細像，血中IgG4値の上昇，高齢の男性に好発，ステロイドが奏効する，などの特徴を持つ特殊な膵炎であり，膵臓癌との鑑別が特に重要である．自己免疫性膵炎に合併する膵外病変の組織像は膵臓と同様にTリンパ球とIgG4陽性形質細胞の密な浸潤を伴う線維化であり，また，全身諸臓器にはIgG4陽性形質細胞の密な浸潤が認められることより，筆者らはIgG4関連硬化性疾患という新しい全身疾患の概念を提唱した．線維化と閉塞性静脈炎を生じる膵，胆管，胆囊，唾液腺，後腹膜などにおいて臨床徴候を呈する．自己免疫性膵炎はIgG4関連硬化性疾患の膵病変と考えられる．高率にリンパ節腫大を伴い，悪性腫瘍を疑われることが多いが，無益な外科手術を行わないためにも，本症を念頭に置くことが肝要である．

自己免疫性膵炎の診断：膵癌との鑑別を中心に

①CT・MRI・PET 藤永　康成 , 杉山　由紀子 , 角谷　眞澄 , 上田　和彦 , 黒住　昌弘 , 山崎　幸恵 , 浜野　英明 , 川　茂幸 , 上原　剛 , 小口　和浩 11巻6号 , 2009年11月 , pp.631-638

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要旨

　小さな限局性自己免疫性膵炎では，自己免疫性膵炎に特徴的なびまん性膵腫大，膵周囲の被膜様構造がみられず，しばしば膵癌との鑑別が問題となる．①造影後期相での病変内部の均一な濃染，②造影早期相で病変内部にみられる点状の濃染，③脂肪抑制T1強調像で病変内部にみられる正常膵と同程度の点状高信号域，といった所見は自己免疫性膵炎を強く示唆し，膵癌との鑑別に有用である．病変末梢の膵萎縮が乏しく膵管拡張が比較的軽度，膵外病変を有する，などの間接所見からも，自己免疫性膵炎を考慮すべきである．FDG-PETやGaシンチグラフィは，膵病変に関しては鑑別に有用といえないが，全身にわたる膵外病変の検出に優れる．

②ERCP・IDUS 窪田　賢輔 , 内山　崇 , 加藤　真吾 , 渡辺　誠太郎 , 小川　真実 , 小林　規俊 , 久富　勘太郎 , 松橋　信行 , 中島　淳 11巻6号 , 2009年11月 , pp.639-645

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要旨

　自己免疫性膵炎(AIP)の内視鏡，ERCP，IDUS所見について解説した．AIPでは十二指腸乳頭部の浮腫状の腫大を呈し，はちまき襞との境界が不鮮明となる．同部位からの生検でIgG4陽性の形質細胞浸潤がみられる．これらはおおよそAIPの40～70%の症例で認められ，AIPの補助診断，膵癌との鑑別に有用である．ERCPでは主膵管の狭細像を呈し，時にスキップする．狭細像とは正常膵管より細く不整形を呈し，膵癌と異なり5mm以上の尾側膵管の拡張を伴わないことが多い．ERCPより引き続き行われるIDUSでは，胆道粘膜の浮腫状の変化を反映する均一な壁肥厚，壁内の点状高エコーを認め，直接胆道造影では異常を認めない部位での壁肥厚所見をみる．

③EUS・EUS-FNA 水野　伸匡 , 原　和生 , 澤木　明 , 肱岡　範 , 今村　秀道 , 丹羽　康正 , 田近　正洋 , 河合　宏紀 , 近藤　真也 , 小林　佑次 , 松本　和也 , 佐伯　哲 , 赤羽　麻奈 , 鈴木　晴久 , 山雄　健次 11巻6号 , 2009年11月 , pp.647-653

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要旨

　自己免疫性膵炎(AIP)の診断に際して膵癌の除外は必須である．EUSではAIPの特徴的所見を捉えることによって膵癌との鑑別が可能となる．さらにEUS-FNAを加えることによって病理組織学的に確実に膵癌の除外ができる．しかし，AIPの膵病変であるLPSPの診断はEUS-FNAでは困難なことが多く，そのためにはcore生検を目的としたEUS-guided trucut biopsy(EUS-TCB)が必要となる．CT/MRIでAIPが疑われた際，次にEUSを行い特徴的な所見を認めれば，その場でEUS-FNAを行い，迅速細胞診で膵癌が否定されればさらにEUS-TCBを行いAIPの確定診断を行うことが，旧態依然たる現行の診断アルゴリズムを合理的なものにすることができる．

Clinical Challenge　この画像から何が読めるか？

膵腫瘤―問題植木　敏晴 , 田邉　寛 , 岩下　明德 11巻6号 , 2009年11月 , pp.592-594

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肝腫瘤―前号の問題と解答内藤　岳人 , 乾　和郎 11巻6号 , 2009年11月 , pp.692-696

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State of the Art

MRI拡散強調像が診断に有用であった胆嚢癌の1例杉原　英治 , 平吹　度夫 , 橋本　和彦 , 福井　弘幸 , 竹田　雅司 11巻6号 , 2009年11月 , pp.672-676

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症例

患者　62歳，女性

主訴　特になし．

既往歴　特になし．

家族歴　父が胆石症．

現病歴　他院で胆石の経過観察中，腹痛，および肝酵素上昇を認め，当院に紹介された．

現症　腹部軟，平坦．

血液生化学所見　末梢血液正常，AST 48IU/l，ALT 74IU/l，γ-GTP 52IU/l，T. Chol 269mg/dl，ALP 185IU/l，CRP 0.08mg/dl，CA19-9 4U/ml，CEA ≦0.5ng/ml，HBs-Ag (－)，HCV-Ab (－)．

症例報告

画像所見が得られた胆嚢捻転症の1例石野　淳 , 佐藤　一弘 , 牛尾　純 , 野村　憲弘 , 久保　定徳 , 長田　祐輝 , 河瀬　智哉 , 野村　佳克 , 佐藤　雅 , 宮田　英樹 , 吉田　浩司 , 岩尾　年康 , 松川　正明 11巻6号 , 2009年11月 , pp.678-683

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要旨

　胆囊捻転症は急性腹症の鑑別疾患の1つとして重要である．現在の画像診断技術をもってしても術前診断が困難な症例も少なくない．今回われわれは，経過中に各種画像所見が得られ，術前診断に至った胆囊捻転症を経験した．超音波，CT，MRIいずれも間接所見がとらえられており，捻転そのものをとらえることはできなかった．しかしPTGBD後の胆囊造影とERC併用の所見では捻転部の嘴状所見と胆囊管の不連続所見，血管造影では胆囊の虚血所見を得ることができた．以上の所見から超音波，CT，MRIの所見の成り立ちを理解することができた症例であった．

講座　Q＆Aで綴る画像診断学再考(第17回)

肝臓を考える(その2) 山下　康行 11巻6号 , 2009年11月 , pp.684-690

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Q君はK大学の後期研修医．今日は外来日だ．重症の人はそれほど多くないが，たくさんの患者さんがやってくる．

症例呈示1

Q君　60歳代，男性の患者さんです．20年ほど前より慢性肝炎と言われていたそうです．C型の抗体陽性ですが，肝機能異常は軽微です．超音波で肝腫瘍を指摘されたので，CTを撮りました．

Y教授　そう．どんな所見かな．

Q君　肝臓の右葉に腫瘍があるようです．動脈相で濃染され，平衡相で周囲より低吸収であることより肝臓癌だと思います(図1)．

書評

肝疾患レジデントマニュアル　第2版宜保　行雄 11巻6号 , 2009年11月 , pp.646

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　日本の誇る良書である．本書の第1版も肝疾患の『ワシントンマニュアル』のような必要十分条件を満たしており，すばらしい内容であったがさらにその上を行く内容になっている．

　ちなみに第1版は台湾で中国語版が出版され，彼らの白衣のポケットに入り日々の診療に大いに役立っているのである．

　今回紹介する第2版は，その最新の内容もさることながら，3人の編集者がよくもこのような強力な執筆者を集めて第1版を凌駕する充実した内容にしたものだと感心せざるを得ない．レジデントのみならず，専門医にとっても概念，診断，治療，予後など完璧に網羅されている．

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編集後記真口　宏介 11巻6号 , 2009年11月 , pp.700

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　早いもので2009年度の最終号を迎えた．今年のビッグニュースは自民党が衆議院選挙で大敗し，民主党が大勝したことである．旧体制からの脱却と新しい時代への変化を求めた結果である．ただ，この流れのまま民主党が政権を担当し，順調に進められるかどうかについては心配な点もある．長く続いた体制が変わる時には，必ず障害が生まれ，そして反対意見が出る．かつて築き上げたものの中から良いことは素直に継承し，悪い部分は修正し，新しい体制を作りあげることが大切であり，少しでも前に進むことを期待したい．

　さて，今回のテーマ「自己免疫性膵炎の最前線」は，画像診断を柱とした「肝胆膵画像」誌としては珍しく，疾患概念，背景に加えて，病理学的事項についての欧米での考え方，新しい診断基準とこれから公表予定のガイドラインの紹介，治療に関する問題などについて幅広く取り上げた「新しい試み」である．その理由としては，下瀬川先生が「序説」で述べているように，「本疾患はしばしば膵癌や胆道癌との鑑別が問題となり，膵頭十二指腸切除術や肝切除といった過大な手術が施行されている例が少なくないこと，逆に安易なステロイド治療により膵癌や胆道癌の手術時期を逸してしまう恐れがあること」による．また，「本疾患は膵に特異的なものではなく，IgG4に関連した全身疾患であること」の認識も重要な点である．

基本情報

肝胆膵画像
11巻6号
(2009年11月発行)

電子版ISSN：1882-5095 印刷版ISSN：1882-5087 医学書院

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