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Kantansuigazo Volume 11, Issue 6 （November 2009）

肝胆膵画像 11巻6号（2009年11月発行）

Japanese English

特集自己免疫性膵炎の最前線

IgG4関連硬化性疾患 IgG4-related sclerosing disease 神澤輝実 ¹ , 宅間健介 ¹ , 安食元 ¹ , 江川直人 ¹ , 倉田昌直 ² , 本田五郎 ² , 鶴田耕二 ² Terumi KAMISAWA ¹ , Kensuke TAKUMA ¹ , Hajime ANJIKI ¹ , Naoto EGAWA ¹ , Masanao KURATA ² , Goro HONDA ² , Kouji TSURUTA ² ¹がん感染症センター都立駒込病院内科 ²がん感染症センター都立駒込病院外科 ¹Department of Internal Medicine,Tokyo Metropolitan Komagome Hospital,Tokyo ²Department of Surgery,Tokyo Metropolitan Komagome Hospital,Tokyo キーワード： IgG4関連硬化性疾患 , 自己免疫性膵炎 , IgG4 Keyword: IgG4関連硬化性疾患 , 自己免疫性膵炎 , IgG4 pp.665-671

発行日 2009年11月15日 Published Date 2009/11/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1428100212

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要旨

　自己免疫性膵炎は，膵腫大と膵管狭細像，血中IgG4値の上昇，高齢の男性に好発，ステロイドが奏効する，などの特徴を持つ特殊な膵炎であり，膵臓癌との鑑別が特に重要である．自己免疫性膵炎に合併する膵外病変の組織像は膵臓と同様にTリンパ球とIgG4陽性形質細胞の密な浸潤を伴う線維化であり，また，全身諸臓器にはIgG4陽性形質細胞の密な浸潤が認められることより，筆者らはIgG4関連硬化性疾患という新しい全身疾患の概念を提唱した．線維化と閉塞性静脈炎を生じる膵，胆管，胆囊，唾液腺，後腹膜などにおいて臨床徴候を呈する．自己免疫性膵炎はIgG4関連硬化性疾患の膵病変と考えられる．高率にリンパ節腫大を伴い，悪性腫瘍を疑われることが多いが，無益な外科手術を行わないためにも，本症を念頭に置くことが肝要である．