消化器画像 5巻4号 (2003年7月)

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特集　稀な肝悪性腫瘍―画像と病理

序／稀な肝悪性腫瘍工藤　正俊 5巻4号 , 2003年7月 , pp.460-462

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はじめに

　日本の肝原発悪性腫瘍の臨床上最も問題となるのは圧倒的に肝細胞癌といっても過言ではない．さらに胆管細胞癌，混合型肝癌がこれに続く程度である．しかしながら，頻度は低いもののこれ以外の肝原発悪性腫瘍も時に経験する．一度でも稀ではあるが示唆に富む悪性腫瘍を経験しておけば次からの診療ではおよその診断の検討がつくばかりか患者さんのためにも大いにメリットがある．本特集ではそれら稀な肝悪性腫瘍例を編集協力委員の各施設にお願いし，症例呈示をして頂いた．

肝悪性腫瘍の病理神代　正道 5巻4号 , 2003年7月 , pp.463-467

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要旨　硬化型肝癌は臨床的には胆管細胞癌と，病理学的にはFibrolamellar carcinomaとの鑑別が問題となることがあり，細胆管癌は組織発生学的観点から，肉腫様肝癌は肉腫様変化の発生機序について議論がある．非上皮性腫瘍では類上皮血管内皮腫が病理診断で偽炎症性腫瘍や癌転移と誤診されることがあり，血管肉腫はきわめて稀であるがトロトラスト，砒素，塩化ビニール曝露の晩発障害として好発することに留意する必要がある．

硬化型肝細胞癌―病理とCT・MRIの対比を中心に隈部　力 , 西村　浩 , 早渕　尚文 , 黒木　美菜 , 中島　収 , 神代　正道 , 佐田　通夫 , 緒方　俊郎 , 安永　昌史 , 木下　壽文 , 青柳　成明 5巻4号 , 2003年7月 , pp.469-474

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要旨　硬化型肝細胞癌は癌細胞索が多量の線維性間質で隔てられ取り囲まれた組織構造をとる肝細胞癌である．硬化型肝細胞癌の自験例の主な病理組織所見とCT・MRIの画像所見を中心に報告した．本症は肝被膜直下または肝外に突出するものが多く，腫瘍に被膜形成は認めなかった．線維性結合織は腫瘍内の類洞様血液腔に増生し，症例によっては線維性結合織が腫瘍中心付近より放射状に広がる瘢痕様線維帯として確認される．リンパ球浸潤の頻度が高く，Mallory bodyやpale bodyの出現頻度が高い．ダイナミックCT，ダイナミックMRIでは線維性結合織を反映し造影効果が遷延する傾向にあり，腫瘍中心付近には瘢痕様線維帯に一致し造影後期相で造影される部を認めることが多い．

特殊な肝細胞癌―硬化型肝癌上田　和彦 , 松井　修 , 蒲田　敏文 , 小林　昭彦 , 小林　聡 , 真田　順一郎 , 寺山　昇 , 林　麻紀子 , 山城　正司 5巻4号 , 2003年7月 , pp.475-478

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要旨　硬化型肝細胞癌は画像上，肝細胞癌よりむしろ肝内胆管癌に類似する．画像の背景にある組織像は線維増生と被膜欠損であり，画像はこれらを忠実に描出している．それらの所見を読みとることが正しい診断につながる．過去の報告ならびに自験例の画像供覧をもとにこの型の肝細胞癌について述べた．

特殊な肝細胞癌―肉腫様変性桑田　靖昭 , 長川　達哉 , 大村　卓味 , 赤池　淳 , 山崎　克 , 佐藤　隆啓 , 狩野　吉康 , 豊田　成司 , 須賀　俊博 , 後藤田　裕子 5巻4号 , 2003年7月 , pp.479-484

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要旨　肝細胞癌の肉腫様変性は稀な疾患ではあるが，非常に治療抵抗性でその予後は不良である．早期発見し，手術することが唯一の治療法であると思われるが，術前に正しく診断するのは困難であることが多い．慢性肝疾患症例，肝細胞癌の治療歴を有する症例において，画像診断上，肝外への突出傾向がある腫瘍で，造影すると辺縁がリング状に染まり，転移，浸潤性増殖など急速に増悪傾向を示すものは，肝細胞癌の肉腫様変性を鑑別の1つに挙げるべきである．

肉腫様変化を伴った肝細胞癌宮澤　正紹 , 武藤　淳 , 佐藤　正幸 , 佐瀬　善一郎 , 児山　香 , 蘆野　吉和 , 松代　隆 5巻4号 , 2003年7月 , pp.485-489

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要旨　患者は63歳女性．発熱，上腹部痛を主訴に精査を受けた．腹部超音波検査にて肝左葉外側区域に径4cmの内部は不均一な低エコー腫瘍を認めた．腹部CT検査では造影効果なく，血管造影検査で腫瘍部は低血管領域であった．HCV抗体陽性，AFP値は軽度高値を示した．画像上肝細胞癌としては非典型例であり，肝悪性腫瘍の診断で2000年10月，肝左葉切除術を施行した．術後，病理組織診断にて肉腫様変化を伴った低分化型肝細胞癌と診断された．免疫組織学的には肉腫様変化部位で，ビメンチン陽性であった．

　肝細胞癌は組織学的に多彩な像を呈するが，肉腫様変化を伴った肝細胞癌は比較的稀である．画像上乏血性の所見を呈する肝腫瘍の診断において，肉腫様変化を伴った肝細胞癌も念頭に置く必要がある．

混合型肝癌の画像と病理中島　収 , 田口　順 , 隈部　力 , 塩田　浩二 , 山口　倫 , 黒木　美菜 , 藤本　優 , 安永　昌史 , 奥田　康司 , 木下　壽文 , 神代　正道 5巻4号 , 2003年7月 , pp.491-498

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要旨　混合型肝癌は多彩な臨床病理像を呈するため針生検や画像による臨床診断が困難であるが，臨床像を含めた多彩な病理像を理解することにより肝腫瘤性病変における鑑別疾患の1つとして混合型肝癌があげられる頻度が高くなってくるものと思われる．肝癌とは予後や再発形式が異なることからもその臨床診断は重要と考えられる．

混合型肝癌松永　隆裕 , 辻　邦彦 , 桜井　康雄 , 真口　宏介 5巻4号 , 2003年7月 , pp.499-504

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要旨　混合型肝癌は，比較的稀な肝原発の悪性腫瘍であり，肝細胞癌と胆管細胞癌が混在する腫瘍である．本稿では，疾患概念と疫学，腫瘍マーカー，画像診断，治療に関する臨床的事項の現状について概説し，自験例の画像所見も加えて報告する．

定型的な細胆管細胞癌の１例と多彩な組織像を呈した混合型肝癌の１例川口　哲 , 一二三　倫郎 , 山根　隆明 , 竹熊　与志 , 北田　英貴 , 中橋　栄太 , 樋口　大介 , 平田　稔彦 , 松金　秀暢 , 西東　龍一 , 福田　精二 5巻4号 , 2003年7月 , pp.505-511

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要旨　定型的な細胆管細胞癌症例と多彩な組織像を呈した混合型肝癌症例を報告した．細胆管細胞癌症例および混合型肝癌症例ともウイルス性（B，C）肝炎感染があり，腫瘍マーカーのCEAの軽度の上昇があった．画像診断上，両症例の診断，鑑別は難しく，胆管細胞癌と類似していたが，細胆管細胞癌は比較的均一で混合型肝癌は壊死傾向を含め不均一であった．病理組織学的にも細胆管細胞癌症例はHering管に似た細管状の配列を示した異型に乏しい腫瘍細胞で占められていたが，混合型肝癌のそれでは，多彩な形態を取り肝細胞癌や胆管細胞癌様構造の混じる腫瘍細胞であった．

Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma 守瀬　善一 , 杉岡　篤 , 藤田　順子 , 大山　晃弘 , 蓮見　昭武 , 加藤　良一 , 溝口　良順 5巻4号 , 2003年7月 , pp.512-517

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要旨　Fibrolamellar carcinomaは，肝硬変のない若年成人に好発する肝細胞癌の特殊型である．黄白色調充実性の腫瘍で，好酸性顆粒状の豊富な胞体を持つ癌細胞がシート状に配列し，その間に層状構造を示す線維性結合織の増生を見ることが特徴とされる．画像診断上は，中心性瘢痕を有することが多く，同様の所見を有するfocal nodular hyperplasiaおよび硬化型肝細胞癌との鑑別が問題となる．造影CT，MRI，シンチグラフィーなどの検査により診断が可能であるが，硬化型肝細胞癌を含めた線維成分の豊富な悪性腫瘍と，典型的な所見が少ない場合のFLCの鑑別が問題となると思われる．

Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma 中居　卓也 , 川辺　高史 , 白石　治 , 奥野　清隆 , 塩崎　均 5巻4号 , 2003年7月 , pp.519-522

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要旨　Fibrolamellar carcinomaは組織学的に，豊富な線維性結合織が腫瘍細胞を取り囲むように層状あるいは索状に走行する，原発性肝細胞癌の特殊型である．肝硬変のような慢性肝疾患を持たない若年成人に発生し，腹部CT，MRI検査においてもそれらの組織学的特徴が反映される．臨床的背景から限局性結節性過形成との鑑別が重要である．

門脈からも血流を受けていたびまん型肝血管肉腫岩崎　隆雄 , 三上　恵美子 , 菅野　記豊 , 西岡　可奈 , 小暮　高之 , 守時　由起 , 近藤　泰輝 , 千葉　正典 , 長崎　太 , 矢作　嘉一郎 , 上野　義之 , 下瀬川　徹 , 黒川　良望 , 遠藤　希之 5巻4号 , 2003年7月 , pp.523-530

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要旨　全肝びまん性に進展した肝血管肉腫という稀有な症例に遭遇した．しかもこの腫瘍は，ある領域は肝動脈から栄養され，ある領域は門脈から栄養され，あるいは双方から栄養されるという特異な血行動態を持っていることが，血管造影，CTAP，CTA等によって確認された．病理組織学的には，腫瘍は細胞自体の異型性は目立たないものの，類洞内をびまん性に進展していた．生物学的悪性度は比較的低いものの，血管内皮由来であるがゆえに類洞内をびまん性に進展する形式をとり，動脈のみならず門脈も栄養血管として持っていたと推測された．今回調べた限りでは門脈をも栄養血管として持つびまん型肝血管肉腫の報告例はこれまで1例も見られなかった．

肝血管肉腫佐伯　俊一 , 林　星舟 , 田中　武 , 大竹　寛雄 5巻4号 , 2003年7月 , pp.531-534

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要旨　血管肉腫は，皮膚，軟部組織，乳房，肝，脾，骨などに発生する血管原性の悪性腫瘍で，特に肝原発のものは，極めて稀である．病理組織学的には，異型内皮細胞が類洞に沿って浸潤増殖を示し急速に進展する悪性度の高い予後不良な腫瘍である．画像診断上海綿状血管腫との鑑別が問題となり，確定診断は病理組織によるが，腫瘍が極めて易出血性のため生検標本の採取が困難なことが多い．一見海綿状血管腫の画像所見を呈しながら，月の単位で急速に進展発育を認めるのが肝血管肉腫の臨床的特徴と言える．

肝血管肉腫猪狩　功遺 , 高野　浩一 , 亀井　明 , 佐藤　栄一 , 浅原　新吾 , 清水　深雪 , 藤田　直哉 , 藤田　力也 , 奈良橋　俊子 , 石川　雄一 5巻4号 , 2003年7月 , pp.535-540

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要旨　患者は65歳，男性．主訴は発熱，腰痛．他院で左腎腫瘍，肝腫瘍の診断を受け，2001年6月，当院を受診．USで肝全体に不規則な低エコーを伴う，高エコー腫瘤が多発，左腎にも同様の腫瘍を認めた．単純CTで肝腫瘤は低吸収域，造影CTの早期相では低吸収域で，内部の一部が濃染した．肝実質相では造影効果が持続した．MRIのT1強調像で低信号から等信号，T2強調像で不整な高信号，ガドリニウムで造影後は内部の一部に造影効果を認めた．血管造影は動脈相で肝動脈が圧排，伸展され，末梢にvascular lakeを認め，毛細血管相では不規則な濃染が残った．壊死を伴う血管由来の肝悪性腫瘍，腎転移と考え，3回目の肝生検でCD31が陽性となり肝血管肉腫と診断した．肝動脈塞栓術にて一時全身状態は改善したが，その後，肝不全となり同年12月に永眠された．剖検で肝血管肉腫，腎転移，骨転移であった．

類上皮血管内皮腫川地　俊明 , 熊田　卓 , 佐々　敏 , 市川　秀男 , 桐山　勢生 , 曽根　康博 , 谷川　誠 , 久永　康宏 5巻4号 , 2003年7月 , pp.541-546

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要旨　肝類上皮血管内皮腫は，稀な血管内皮系の腫瘍で，比較的増大が緩徐なintermediate mali-gnancyの腫瘍である．女性にやや多く，成人例の報告がほとんどであり，肺，リンパ節，骨，脾臓などにも病変がみられることも多く，転移あるいは多中心発生と考えられている．

　腫瘍は豊富な線維性もしくは粘液腫状間質が認められ，腫瘍中心部が硝子化して辺縁部に腫瘍細胞が豊富な構造をとる．

　画像診断では，ダイナミックCT・MRIにて腫瘍辺縁部の増強効果と後期相での中心部の遅延性の増強効果がみられることが多い．しかし，特異的な所見が乏しく，転移性肝癌，肝膿瘍，胆管細胞癌などとの鑑別が困難になる例が多い．

類上皮血管内皮腫（epithelioid heman-gioendothelioma：EHE）の3例長島　夏子 , 竹内　和男 , 永島　美樹 , 本庶　元 , 奥田　近夫 , 松田　正道 , 橋本　雅司 , 渡邊　五朗 , 奥田　逸子 5巻4号 , 2003年7月 , pp.547-555

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要旨　症例1は49歳女性．検診のUSにて多発性肝腫瘍を指摘され，USガイド下針生検にて類上皮血管内皮腫（EHE）と診断．無治療のまま約12年経過観察しているが，S₅に1箇所結節を指摘できるのみで他は不明瞭となった．症例2は48歳男性．検診のUSで多発性肝腫瘍を指摘され，腹腔鏡下腫瘍生検にてEHEと診断された．IL-2療法などの治療を約3年間施行し，約10年経過した現在，画像上は肝の粗大陥凹，萎縮を認めるのみである．症例3は52歳女性．右側腹部痛を主訴に来院しUSにて肝腫瘍を指摘され，開腹腫瘍生検にてEHEと診断し化学療法施行するも約6か月の経過で死亡した．いずれの例も転移性肝腫瘍との鑑別に苦慮し，腫瘍生検が診断の決め手となった．EHEの診断では，結節像・肝萎縮・変形・石灰化などの画像上の特徴に加え，何よりもEHEを想起することが重要と思われた．

肝カルチノイド中村　雄太 , 乾　和郎 , 芳野　純治 , 奥嶋　一武 , 三好　広尚 , 小田　雄一 , 二村　雄次 , 梛野　正人 5巻4号 , 2003年7月 , pp.556-560

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要旨　患者は60歳，男性．人間ドックの腹部超音波検査で肝S₅に40mm大の腫瘤を指摘された．やや不均一な低エコー腫瘤であり，造影CT検査動脈相で造影効果を認め，門脈相では周囲肝実質と等吸収域となった．MRI検査ではT1強調像で低信号，T2強調像で高信号を呈し，腫瘤の中心には線維化を示唆する所見を認めた．ファルモキシデスを用いた造影MRI検査では腫瘤への取り込みは認められなかった．病理組織学的診断はカルチノイド腫瘍であり，患者は6年前に7mm大の直腸カルチノイドの内視鏡的粘膜切除術を受けていたことが判明し，転移性肝カルチノイドと診断された．

肝カルチノイド佐野　圭二 , 幕内　雅敏 , 島田　和明 , 山本　順司 , 小菅　智男 , 高山　忠利 , 山崎　晋 5巻4号 , 2003年7月 , pp.561-564

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要旨　肝原発カルチノイドは極めて稀な疾患である．また多臓器原発のカルチノイドからの肝転移はより高頻度に見られるため，肝カルチノイドと診断された時点で肝原発カルチノイドか転移性肝カルチノイドかを鑑別診断しなければならない．治療は切除療法が第一選択であり，予後は比較的良好である．

肝悪性リンパ腫廣橋　伸治 , 廣橋　里奈 , 森本　賢吾 , 丸上　永晃 , 上田　耕司 , 東浦　渉 , 武輪　恵 , 北野　悟 , 吉川　公彦 5巻4号 , 2003年7月 , pp.565-570

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要旨　稀な肝悪性腫瘍の一種である肝原発悪性リンパ腫の臨床像と画像診断を中心に続発性とも比較しながら概説した．原発性の結節型は他の肝腫瘍との鑑別が問題となるが，門脈や肝静脈が腫瘍を貫通することや内部の均一性が確定診断に役立つ．また，続発性ではびまん型が多いため，通常の肝実質のみに着目したUS，CTならびにMRIでは診断が困難なことも多いが，門脈周囲の異常濃度域や異常信号域に注目することで確定診断に近づくことが可能となる．また，肝悪性リンパ腫を疑った場合には，血清可溶性IL2レセプターの値に注意を払うべきである．

肝原発悪性リンパ腫松枝　清 , 神谷　実佳 , 稲葉　吉隆 , 荒井　保明 , 谷田部　恭 5巻4号 , 2003年7月 , pp.571-575

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要旨　肝原発悪性リンパ腫の1症例を呈示する．患者は腹部の重い感じを主訴とする57歳男性で，肝に多発性腫瘍があり，LDH・ALPが上昇，腫瘍マーカーは陰性でHB-Agが陽性を示した．画像所見では肝腫瘍の内部を既存の脈管構造が貫通するといった肝悪性リンパ腫の肝内腫瘍進展におけるひとつの特徴が認められた．肝腫瘍は多発性ではあるが臨床検査所見に加えて，比較的典型的な肝悪性リンパ腫の画像所見を呈した症例と考えられた．診断は経皮的針生検組織によって確定した（びまん性大細胞型リンパ腫，B細胞性）．

胆管細胞癌と類似した画像所見を呈した肝線維肉腫の一切除例有泉　俊一 , 勝又　泰平 , 秋本　伸 , 山本　雅一 , 高崎　健 5巻4号 , 2003年7月 , pp.577-581

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要旨　胆管細胞癌と類似した画像所見を呈した肝線維肉腫の一切除例を経験した．患者は54歳，男性．発熱と右季肋部痛を主訴に来院．腹部超音波では，肝右葉に6cmの辺縁が不整で周囲低エコー，内部高エコーな腫瘍を認めた．腹部CTでは，動脈相，平衡相ともに低吸収域を呈した．また腹部リンパ節の腫大を認めた．血管造影では，腫瘍内部はavascularで周囲がリング状濃染像を呈した．血液生化学検査では，ASTとALTが軽度上昇し，HCV抗体が陽性であった．AFP（52.7ng／ml）とPIVKA-II（65mAU／ml）の異常を認めた．胆管細胞癌の診断で肝右葉切除を施行した．摘出標本肉眼像では，辺縁不整な白色調の硬い6cmの腫瘍であった．病理組織学的には線維成分が豊富な紡錘型細胞から成り，免疫染色ではvimentinだけが陽性で肝線維肉腫と診断した．

肝原発悪性線維性組織球腫宮崎　晃行 , 渡邉　善広 , 横山　武史 , 渡邊　慶史 , 川上　新仁郎 , 杉谷　雅彦 , 小西　宗明 , 高山　忠利 5巻4号 , 2003年7月 , pp.583-588

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要旨　患者は45歳の女性．心窩部痛を主訴に来院．超音波で外側区域に低および高エコーの混在する径11cmの腫瘍を認め，CTでは造影効果はほとんどなく，血管造影でも腫瘍濃染は認めなかった．術前診断は肝囊胞腺癌で肝左葉切除を施行した．検体は内部に一部出血壊死を伴う乳白色の弾性軟な腫瘍で，HE染色で紡錘形の異型細胞と多形細胞が，花むしろ様の配列をし，免疫染色では，Vimentin，Desmin，CD68が陽性であった．肝以外に原発巣を認めないため肝原発悪性線維性組織球腫と診断した．臨床的に本疾患は上腹部痛を伴う巨大腫瘍として発見され，予後不良とされているが，本症例は現在1年3か月を経過し無再発生存中である．

小児肝悪性腫瘍野坂　俊介 , 宮坂　実木子 , 鹿島　恭子 , 宮崎　治 , 堤　義之 , 北村　正幸 , 岡田　良行 , 大楠　郁子 , 齋藤　美穂子 , 加藤　麻子 , 正木　英一 5巻4号 , 2003年7月 , pp.589-599

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要旨　小児領域の肝腫瘍は日常の診療で遭遇することは少ないが，遭遇した場合は悪性である可能性が高い．本稿では，代表的な小児の肝悪性腫瘍について画像所見を中心に紹介する．画像診断の中心は，単純X線検査，超音波検査，CTおよびMRIであることは成人と変わらない．超音波検査は高周波探触子が使用できるという利点がある．一方，CTおよびMRIは患児の年齢に応じて鎮静あるいは麻酔が必要な場合がある．核医学検査が診断に役立つこともある．血管造影は経カテーテル的治療を目的として行われることが多い．小児肝腫瘤性病変の鑑別診断をより正確に行うためには，患児の年齢，性別，基礎疾患の有無，さらには腫瘍マーカーであるAFPの値が極めて重要な情報となるため，これらを考慮したアプローチが大切であることを強調したい．

Clinical Challenge　この画像から何が読めるか？

閉塞性黄疸の診断―問題藤井　常志 5巻4号 , 2003年7月 , pp.454

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患者　58歳，男性．主訴　黄疸．

現病歴　腹痛にて近医受診しUS検査にて膵管拡張を指摘され当科紹介となりCT検査を施行した．以後の経過観察中黄疸が出現し，精査目的に入院となる．

血液検査所見　T-Bil 10.9mg／dl，ALP 2,063IU／l，AST 119IU／l，ALT 125IU／l，LDH 388IU／l，γ-GTP 736IU／l，S-Amy 63IU／l，WBC 8,100×10³μl，CRP 0.4mg／dl

膵頭部領域の腫瘍性病変―前号の問題と解答眞栄城　兼清 5巻4号 , 2003年7月 , pp.600-602

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患者　74歳．女性．主訴　悪心，嘔吐

現病歴　1か月前より悪心・嘔吐が出現しその後も持続するため，近医受診．血液生化学検査で膵酵素値の上昇と超音波検査で膵頭部に腫瘤性病変の指摘により，当科紹介となる．

既往歴　緑内障．

State of the Art

ドプラUSで中心性瘢痕様の所見を呈した乳児肝芽腫（hepatoblastoma）の1例藤永　康成 , 野津　尚子 , 角谷　眞澄 , 黒田　由美 , 上條　岳彦 , 小池　健一 , 寺田　克 5巻4号 , 2003年7月 , pp.455-457

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患者　日齢50，男児．

既応歴　母の妊娠・分娩経過は正常．妊娠時感染症の既往なし．

主訴　体重増加不良．

現病歴　在胎41週4日，体重3,752gで近医産科にて仮死なく出生した．口蓋裂を産科入院中に指摘されており，母が経口哺乳を試みるも哺乳量は少なかった．生後2か月頃に左季肋部に腫瘤を触知，腹部超音波検査，腹部CT，腹部MRI検査で，肝S₃より突出する腫瘤を指摘され，手術目的に当科入院となった．

血液生化学検査成績　AFP 23,643ng／lと著明な上昇を，またPIVKAII 99mAU／mlと上昇を認めたが，その他の検査値には異常を認めなかった．

基本情報

消化器画像
5巻4号 (2003年7月)

電子版ISSN：1882-1227 印刷版ISSN：1344-3399 医学書院

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