胃と腸 39巻4号 (2004年4月)

特集 消化管の粘膜下腫瘍 2004

序説

  • 文献概要を表示

 年に1回発行される本誌増刊号も,1993年に始まって今回で12回目を数える.これまでテーマとして取り上げられた疾患は,早期胃癌,早期大腸癌,早期食道癌,炎症性腸疾患,消化管悪性リンパ腫,消化管ポリポーシス,消化管感染症など多岐にわたり,いずれもその時点までにおける最新の知見を網羅してきた.そして,今回は消化管の粘膜下腫瘍がテーマとして取り上げられる.

 一般的に,粘膜下腫瘍は“主病変が周囲粘膜と同様の粘膜に覆われて半球状または球状に管腔内に突出した病変を総称する臨床的名称”と考えられている1)2).したがって消化管の粘膜下層や筋層に存在する非上皮性腫瘍がその大半を占めるが,組織学的には上皮性である迷入膵,嚢腫,カルチノイドなども消化管粘膜下腫瘍に包含される.また,消化管悪性リンパ腫も粘膜下腫瘍の範疇に含まれるが,本誌では1998年の増刊号をはじめとしてしばしば特集が組まれているので,今回は各論のテーマから除外されている.

総論 1. 消化管粘膜下腫瘍の病理,組織分類(GIST の概念を含めて)

  • 文献概要を表示

要旨 gastrointestinal stromal tumor(GIST)は消化管の粘膜下腫瘍,特に臨床的に問題となる非上皮性腫瘍で最も頻度が高い組織型である.このGISTにおいてc-kit遺伝子の突然変異が組織発生に大きく関係し,その遺伝子産物であるKITが発現することが見い出されたことから,免疫組織化学的にKIT陽性の間葉系紡錘形ないしは上皮様細胞腫瘍をGISTと定義するのが妥当である.GISTにおいては多彩な組織像やKIT染色パターンがみられ,GIST以外の軟部腫瘍で時に意外な KIT 陽性所見が認められる.GISTの病理診断のためには,形態学的所見と照らし合わせながら,KITに加えて汎用性の高いCD34,デスミン,平滑筋アクチン,S-100,ケラチンに対する抗体を用いた免疫染色パネルによって他の紡錘形細胞腫瘍を鑑別することが必要である.

総論 2. 狭義の GIST の分子生物学的特徴

  • 文献概要を表示

要旨 gastrointestinal stromal tumor(GIST)の大多数には,c-kit遺伝子に機能獲得性突然変異が認められ,それがGIST発生に必須の役割を果たしていると考えられる.しかし,c-kit変異のみでGISTが発生しうるのかどうかは定かではない.GISTでは悪性度が増すほど,染色体レベルの異常が増えることが示されており,その発生,悪性化にc-kit以外の遺伝子異常の関与も疑われる.一部のc-kit遺伝子変異陰性GISTには血小板由来増殖因子受容体α(PDGFRα)遺伝子に機能獲得性突然変異が認められる.また,c-kit,PDGFRα遺伝子変異の乏しい神経線維腫症1型に合併する多発性GISTも報告されている.分子標的治療の適切な選択を行うためにも,さらなるGISTの発生,悪性化に関する分子メカニズムの解明が必要である.

  • 文献概要を表示

要旨 粘膜下腫瘍(非上皮性腫瘍)のX線診断における基本的な4つの要素について述べた.隆起表面の性状は正常粘膜で覆われ平滑であり,隆起の立ち上がりは山田I型を呈するものでは境界が不鮮明だが大きくなると山田II型やIII型様に境界は鮮明となる.しかし,胃外性発育するものや胃壁外からの圧排ではX線診断が困難であった.bridging foldは粘膜下腫瘍に特徴的ではあるが粘膜下に腫瘍組織が存在すれば他の疾患でも出現することがあるので注意する.隆起が大きくなると頂上に中心陥凹がみられるが陥凹の大きさにより悪性腫瘍との鑑別が必要となる.X線診断の実際にあたっては大きさ,部位,壁外性圧排の有無,硬さの程度をみることも重要であった.さらに,良悪性や上皮性か非上皮性かの判断には中心陥凹やbridging foldの性状に注目する必要があった.

  • 文献概要を表示

要旨 小腸の粘膜下腫瘍は,管腔内発育,壁内発育,管腔外発育の形態をとる.特に管外性発育を呈する病変の拾い上げ診断には,充盈像による圧迫が重要であり,陰影欠損やニッシェ(バリウム斑)を見つけだすことが拾い上げ診断に重要である.小腸の粘膜下腫瘍は腸重積の原因となる.大腸の粘膜下腫瘍は,大きさによって種々の形態を認める.その特徴は,①立ち上がりなだらか,②表面は正常粘膜に被覆され平滑,③bridging foldを伴う,④緊満したものが多い,⑤脂肪腫・リンパ管腫・粘液腫などは柔らかく形態が変化する.鑑別診断は,上皮性の癌や転移性腫瘍,子宮内膜症や炎症性腫瘤など多彩なものが含まれるが粘膜下腫瘍の特徴を見い出せば診断は容易である.

総論 4. 消化管粘膜下腫瘍の内視鏡診断:通常内視鏡所見からみた鑑別診断

  • 文献概要を表示

要旨 食道や胃の粘膜下腫瘍は,自覚症状に欠けるため,内視鏡検査や消化管造影検査により発見されることが多い.粘膜下腫瘍を発見した場合は,①形状,②占拠部位,③大きさ,④色調,⑤表面性状,⑥陥凹の有無,⑦潰瘍形成の有無,⑧硬さ,⑨多発性の有無などについて観察する.悪性を疑わせる所見は,大きさ3cm以上,表面不整で陥凹や潰瘍を有するものであり,大きさが急速に増大する場合は,悪性の可能性が高い.食道良性粘膜下腫瘍では,平滑筋腫81.0%,顆粒細胞腫や血管腫が5%前後であり,食道悪性粘膜下腫瘍では,悪性黒色腫42.8%,次いで平滑筋肉腫が33%であった.胃良性粘膜下腫瘍では,平滑筋腫40.4%,迷入膵18.2%,次いでinflammatory fibroid polyp(IFP)が10.3%と続いており,胃悪性粘膜下腫瘍では,悪性リンパ腫が62.3%,次いで平滑筋肉腫が22.4%であった.

  • 文献概要を表示

要旨 粘膜下層に主座を置く大腸腫瘍状病変の鑑別診断について,通常内視鏡所見を中心に概説した.大腸粘膜下腫瘍のうち,孤在性隆起では大きさと形態から,病変の主座の壁在性を診断し,硬度から組織像を推測する.粘膜下層浅層由来で軟らかい腫瘍は脂肪腫,リンパ管腫,血管腫が挙げられるが,これらは色調から診断可能でな場合が多い.これに対し,充実性で硬い粘膜下腫瘍の診断は内視鏡所見のみからでは必ずしも容易ではないが,悪性リンパ腫では表面の結節顆粒状変化がみられ,悪性黒色腫では色調が特徴的である.一方,粘膜下層深層以深に主座を置く腫瘍の鑑別は容易ではないが,明らかな潰瘍を有する病変は悪性腫瘍を疑う必要がある.多発性の粘膜下腫瘍では悪性リンパ腫ないし腸管嚢腫様気腫症を考えるべきである.

  • 文献概要を表示

要旨 消化管粘膜下腫瘍は間葉系腫瘍や脂肪腫,嚢胞,カルチノイド腫瘍など多彩であるが,食道・胃粘膜下腫瘍の多くは間葉系腫瘍である.食道は平滑筋腫,胃はGISTが多い.粘膜下腫瘍は腺腫や癌と異なり正常な粘膜で被覆されていることから,組織診断に基づく治療方針を立てにくいという特徴がある.したがって,画像診断の組み合わせにより,ある程度診断を絞り込んで方針を決定する.さらに必要に応じて,組織診断を得る目的で,超音波内視鏡ガイド下の穿刺生検を慎重に実施する.良性もしくは低悪性度の腫瘍が多いことから,小さい腫瘍は外来で経過観察が続けられることも少なくないが,間葉系腫瘍の生物学的特性はいまだ不明な点も多く,臨床的対応については慎重であるべきと考える.

  • 文献概要を表示

要旨 下部消化管において粘膜下腫瘍様の所見を呈した70病変についてその発見契機から診断に到る過程を検証し,各疾患についての特徴から診断戦略を再検討した.下部消化管を発生母地とする疾患では,出血,重積,イレウスなど緊急性の高い状態での発症もあるが各々の疾患の特徴を理解しておくことが診断方法の選択に不可欠と考えられた.短時間で三次元画像まで構成できる多列検出器型CTやPETなどの普及により診断能はさらに向上すると考えられる.

総論 6. 消化管粘膜下腫瘍の超音波内視鏡診断

  • 文献概要を表示

要旨 今日,消化管粘膜下腫瘍の診断において超音波内視鏡検査は X 線造影,通常内視鏡検査とともに主要な検査法の1つとなっている.粘膜下腫瘍はほとんどの病変が正常粘膜で覆われているが,診断,治療方針の決定には病変の発生部位,内部性状を知ることが重要となる.超音波内視鏡検査は病変の占居部位を同定し,内部性状を観察することにより質的診断を可能とするため粘膜下腫瘍の診断においてはとりわけ有用性が発揮される.今後も機器の進歩によりその重要性は増してくると思われる.また消化管粘膜下腫瘍の自験例も呈示した.

総論 7. 消化管粘膜下腫瘍の血管造影法による診断と治療

  • 文献概要を表示

要旨 近年の消化管診断学の進歩は著しいものがある.したがって,消化管粘膜下腫瘍および類似病変の診断に侵襲的な血管造影が施行されることは極めてまれである.消化管粘膜下腫瘍および類似病変では消化管の大量出血を来すことがまれに存在する.なかでも,内視鏡的に観察し難い小腸や胃穹窿部内の出血病巣では,救急診断および治療の目的で救急血管造影が施行されることが多い.本稿では主に消化管出血を来した粘膜下腫瘍および類似病変について,interventional radiologistの立場から血管造影所見および止血法の要点について述べる.

  • 文献概要を表示

要旨 消化管粘膜下腫瘍における鑑別診断は,とりわけ内視鏡的超音波検査(EUS)から得られる様々な所見により,ある程度の絞り込みが可能となってきた.しかし,質的診断や良・悪性の鑑別に難渋する例もあり,特に間葉系腫瘍に関してはそうであることが多い.このような症例に対し,現在最も高率かつ安全に生検診・細胞診を行える検査法がEUSガイド下穿刺吸引法(EUS-guided fine needle aspiration;EUS-FNA)である.これによって得られた検体に対しては,HE 染色はもとより免疫学的染色も可能であり,診断能は確実に向上するものと考えられた.

  • 文献概要を表示

要旨 消化管粘膜下腫瘍(SMT)は通常の生検では診断困難な場合も多く,内視鏡的切除は治療法の役割に加え,total biopsyとして診断手法の一面も担っている.内視鏡的切除の対象は,粘膜筋板近傍ないし粘膜下層に主座を有する病変で,固有筋層由来の病変は一般に適応外である.内視鏡的切除の適応決定には,内視鏡下超音波断層法による診断が不可欠である.各種内視鏡治療手技(polypectomy,EMRなど)の選択は,SMTの局在,肉眼型,腫瘍径,病変の主座などを考慮した上で決定する.また,内視鏡治療における偶発症の主なものは出血と穿孔であるが,その予防には切除後潰瘍底の詳細な観察が重要であり,潰瘍底の状況に応じて適切な処置を追加する必要がある.

  • 文献概要を表示

要旨 消化管粘膜下腫瘍では臓器,疾患に応じた外科治療が必要である.病態解明の進んでいるgastrointestinal stromal tumor(GIST)では癌に比較してリンパ節転移が少なく,郭清を省略した切除を行うことが多い.有効な薬剤が登場したことから,GISTの肝,腹膜転移に対する外科治療の機会は減少すると思われる.カルチノイドにおいては腫瘍径で悪性度を推定する方法が一般的で,2cm以上の大きさでは癌に準じた治療が選択される.胃カルチノイドに関して病因に基づく亜分類が提起され,低悪性度群が明らかとなり,温存治療が可能となった.鏡視下手術,内視鏡治療などのminimal invasive therapyが普及したこともあり,消化管粘膜下腫瘍における外科治療は変化している.

  • 文献概要を表示

要旨 粘膜下腫瘍(SMT)様の形態を示した消化管癌の鑑別診断について解説した.SMT様の形態をとる食道癌の多くは特殊組織型である.胃癌ではリンパ球浸潤の強い(lymphoid stroma)癌や粘液癌,大腸癌ではnon-polypoid growthを示すもの,粘液癌が多い.SMT様癌と鑑別が必要な非上皮性腫瘍は悪性リンパ腫,カルチノイド腫瘍,GISTを含む間葉系腫瘍,転移性癌である.また,部位別にみると食道では顆粒細胞腫,胃では迷入膵,異所性胃粘膜,inflammatory fibroid polyp,大腸では直腸粘膜脱症候群や脂肪腫である.いずれもヨード染色や色素撒布法を併用しわずかな上皮性変化を捉えることが重要である.SMT様癌を疑った場合は,経過観察は許されないので,確実に組織診断を行う必要がある.

各論 1. 消化管の平滑筋性腫瘍,神経性腫瘍,GIST の診断と治療

  • 文献概要を表示

要旨 食道では平滑筋腫が間葉系腫瘍(GIMT)のほとんどを占め,GISTと平滑筋肉腫,神経鞘腫の頻度は低い.GISTと食道平滑筋肉腫は下部食道に多く,5cmを超えるものが80%を占め,10cm以上のものも高頻度にみられる.5cm以下の症例に再発は少ない.原病死例は10cmを超えるものに多く,血行性転移が多い.自験例27例の検討では,平滑筋腫25例,平滑筋肉腫1例,GIST1例であった.良悪性の判定は腫瘍径,急速増大,細胞密度と核分裂数が重要で,予後判定因子としてc-kit遺伝子変異,Ki-67,テロメラーゼ活性などが指摘されている.EUSはGIMTの診断に必要不可欠で,EUS-FNABの併用で GIMT以外のSMTおよびGIMTの鑑別を行うことができる.組織学的評価が治療方針を決定するうえで重要な意味を持つ.しかし,悪性度の評価で最も重要視されている核分裂数は EUS-FNABで得られる組織では判定が難しいため,GISTと診断された場合は積極的に切除を行い,有症状や急速増大および5cmを超える平滑筋腫は腫瘍切除を行う必要があると考えられる.生検材料レベルで良悪性診断が判定できるマーカーの検討が望まれる.

  • 文献概要を表示

要旨 胃・十二指腸の平滑筋性腫瘍,神経性腫瘍,GISTの診断と治療について概説した.間葉系腫瘍の診断に用いるmodalityとしては,内視鏡,X 線,超音波内視鏡,CT,MRI,血管造影などがある.3者を厳密に臨床的に鑑別することは困難であるが,それぞれの検査所見の特徴を理解し,総合的に診断を行うことが重要である.さらに臨床的に重要なことは,良悪性の鑑別であり,特に腫瘍径2~5cmのものでは,各種画像診断,EUS-FNAを含めた組織診断を駆使し,悪性が示唆される場合は,時期を逸することなく手術を行うことが必要である.

  • 文献概要を表示

要旨 小腸および大腸のGIMTの臨床的取り扱いを明らかにする目的で検討した.対象18症例はすべてRosai分類の範疇に入るGIST(広義のGIST)であり,空腸12例,回腸4例,直腸2例であった.臨床的事項,X線,内視鏡,US,CTなどの画像所見,腫瘍の存在部位,サイズ,発育形式,形態などについて検討した.さらにこれらの項目と病理学的分類,悪性度との関連について解析した.画像所見ではいずれも比較的高頻度に腫瘍を描出しえていた.特にX線検査では,潰瘍形成や管外性に発育する形態が描出可能であり,術後の病理学的所見ともそれぞれ100%,80%と高率に一致し,質的診断に有用であった.しかし,画像所見でGISTの病理学的分類(サブタイプ)を鑑別することは不可能であった.病理学的悪性度は腫瘍のサイズと形態(肉眼型,潰瘍の有無)とにのみ有意な関連を認めた.サイズでは5cm を超えるもの,形態では結節状の表面性状を有し,潰瘍形成のあるものが悪性度が高かった.Rosai分類におけるGISTのサブタイプと悪性度には明らかな関連はなかった.今回の検討では,GISTを各種画像所見で診断することおよび悪性度を推定することはある程度可能なものの,GISTのサブタイプを術前に知りうることは難しいという結果であった.腸管のGISTの治療は基本的には外科的切除を選択すべきであり,これまで行ってきた従来の平滑筋性腫瘍に対する治療方針で臨床的には大きな問題はないと考えられた.したがって少なくとも現時点では臨床的には従来の治療方針で取り扱ってよいと思われた.

各論 2. 消化管カルチノイドの診断と治療

  • 文献概要を表示

要旨 消化管カルチノイドは,粘膜下腫瘍の様相を伴う隆起性病変で,被覆上皮の頂部は発赤,星芒状陥凹,不整形潰瘍などを認めることが多い.胃カルチノイドは基礎疾患との関係が注目され,I型(萎縮性胃炎と高ガストリン血症に伴う),II型(多発性内分泌腺腫症ないしZollinger-Ellison症候群に伴う),およびIII型(高ガストリン血症を伴わない)に分類されている.胃体部に好発し,I型およびII型では小型の腫瘍がしばしば多発性に発生する.I型とII型の背景粘膜には,内分泌細胞の過形成や微小胞巣が認められ,前者では胃体部優位の萎縮性胃炎,後者では胃粘膜上皮の肥厚を伴う.したがって,胃カルチノイドの臨床診断に際しては,腫瘍のX線・内視鏡所見に加え,背景粘膜と血清ガストリン値を評価する必要がある.

  • 文献概要を表示

要旨 当センターにおける十二指腸カルチノイドの診断と治療を報告する.1997年5月~2003年9月に経験した十二指腸カルチノイド18例のうち,13例が粘膜下腫瘍様の隆起性病変,2例が乳頭腫大として内視鏡的に認識され,残る3例は他臓器癌に対する切除標本の組織学的検索で初めて診断された.内視鏡的に粘膜下腫瘍として認められた13例のうち8例が頂部に小さな陥凹を伴っていた.乳頭部の2例は乳頭腫大として認識されるにとどまり,内視鏡的に腫瘍とは診断できなかった.当センターでは古典的カルチノイドの診断を得たら,まず深達度と腫瘍径を検索し,治療方針を決定している.術前に診断を得た12例のうち4例が外科的切除,7例が内視鏡的切除術,1例が経過観察となった.

  • 文献概要を表示

要旨 本邦文献の解析とわれわれの成績を加え,画像診断・治療を中心に総説的に大腸カルチノイドにつき記載した.消化管カルチノイドは本邦では,消化管内分泌細胞のカテゴリー中,低悪性度の腫瘍を指すと理解されている.大部分は大きさが10mm以下で無症状であり,大腸癌検診の精査や内視鏡的ポリープ切除後の経過観察中に偶然発見されている.好発部位は直腸で,結腸はまれである.内視鏡的には,黄色調で毛細血管透見像を有するIs様の粘膜下腫瘍が典型的像である.大きさの増大とともに,凹凸,中心陥凹,潰瘍形成がみられるようになる.大きさが20mmを超えると,約50%の病変で固有筋層に浸潤する.転移の最も大切な因子は大きさで,大きさ10mm以下での転移はまれであるが,10~20mmで時に転移が認められ,20mmを超えるとほとんどの例で転移陽性となる.よって,大きさ10mm以下で,EUSで粘膜下層に病変が限局し,生検で内分泌細胞癌が否定されれば,内視鏡的粘膜切除か局所切除が適切な治療法である.大きさが10~15mmでは,原則的には根治手術をするが,結論の出ていない領域でもあり,陥凹や潰瘍形成の有無など肉眼所見を加味し,年齢,他疾患の合併,根治手術のリスクおよび必要性を考慮して治療を決定する.20mmに近い場合には根治手術を要する.いずれにしろ,注腸X線,内視鏡検査同様,治療前EUS,CT,MRI検査は大切かつ有用である.

  • 文献概要を表示

要旨 消化管における脂肪腫は大腸に最も多く発生し,次いで十二指腸・小腸,胃,食道の順である.消化管非上皮性良性腫瘍の中に占める脂肪腫の割合は,大腸では最も高く,十二指腸・小腸では平滑筋腫に次いで高く,食道や胃では非常に低い.脂肪腫は,無茎性から有茎性の表面平滑な黄色調の柔らかい粘膜下腫瘍で,特徴所見としてsqeeze sign,cushion sign,naked fat signがある.粘膜下層に主座を置く内部が均一な腫瘍で,超音波検査では高エコー,CT検査ではlow density,MRI検査ではT1強調像でhigh intensity,T2強調像でiso intensityな腫瘤として描出される.しばしば,腸重積の原因となり,蟹爪様所見,coiled-spring appearance,target signあるいはmultiple concentric ring signを呈する.また,腸重積を繰り返すと,循環障害のため腫瘍表面に炎症,びらん,潰瘍を生じ,そのため腫瘍表面は凹凸不整で発赤調を呈し,上皮性腫瘍との鑑別は困難となる.病理組織学的には成熟脂肪細胞の増生と少量の血管を含む結合織から成る良性腫瘍である.脂肪腫は,出血や閉塞症状を来すものは治療の対象となり,内視鏡摘除や外科的切除術が施行される.

  • 文献概要を表示

要旨 消化管脈管系腫瘍である血管腫とリンパ管腫の適切な診断と治療の指標を得るために,過去10年間に本邦で報告された296例を集計した.血管腫は148例で,食道32例,胃16例,十二指腸5例,小腸44例,大腸44例,多臓器発生7例であった.リンパ管腫も148例であったが,食道13例,胃14例,十二指腸14例,小腸26例,大腸81例であった.疾患別,臓器別に臨床像を検討した結果,臓器ごとに特徴像が認められることが明らかとなった.血管腫に関しては,食道では上部~中部食道の青色調広基性隆起,胃では体部~前庭部の半球状隆起,十二指腸では赤色調扁平隆起,小腸では回腸の赤色調有茎性または亜有茎性隆起,大腸では直腸~S状結腸の青色調または赤色調隆起であった.十二指腸と小腸では女性に多く,小腸と大腸ではより若年に発症していた.組織では,小腸以外で海綿状血管腫が優位であった.リンパ管腫に関しては大腸が過半数を占め,食道では白色調半球状・亜有茎性隆起,胃では体部~前庭部の半球状隆起もしくは壁外性圧排,十二指腸では下行部の黄色調平坦隆起,小腸では回腸の黄色調多房性,有茎性,広基性隆起,大腸では右側結腸の淡青色もしくは淡黄色調半球状隆起であった.十二指腸以外は男性優位で,年齢は小腸,胃,大腸,十二指腸,食道の順に若い傾向であった.組織では,胃と大腸が嚢胞状,残りは海綿状が優位であった.以上,集計の詳細結果とともに,典型的特徴を有する血管腫とリンパ管腫の画像所見を呈示した.

  • 文献概要を表示

要旨 当科における25例26病変の消化管顆粒細胞腫(granular cell tumor;GCT)に文献的考察を加え,その臨床像と病理学的特徴について検討した.男女比は19:6で,平均年齢は50.9歳(29~73歳)であった.腫瘍径は10mm前後が多く,20mm以上のものは認めなかった.臓器別では16例(64%)と食道に多く,1例が2病変の多発例で,次いで大腸7例(28%),胃は2例(8%)のみであった.好発部位は中下部食道,胃体部,右側結腸であった.内視鏡上は黄色調の粘膜下腫瘍(submucosal tumor;SMT)で,いわゆる大臼歯状のものは10mm以上の食道GCTにみられ,10mm以下のものは縦長の台状もしくは半球状のものであった.5mm以下の大腸GCTは丈の低いIIa様のSMTで,5mm以上では半球状を呈し2例で基部にくびれを有していた.表面に陥凹や潰瘍は認めなかった.生検診断率は87.5%と良好であったが,大腸GCTでは57.1%とやや低率であった.内視鏡的に切除された14病変中13病変(92.9%)は病理学的に完全切除であった.切除標本で2例に軽度の核の多形性,1例に核分裂像が認められたが全例良性と判定された.

  • 文献概要を表示

要旨 inflammatory fibroid polyp(IFP)は消化管の粘膜下層に発生する良性の疾患であり,いまだ原因は不明であるが粘膜の過剰な修復反応により生じた炎症性病変と推測されている.消化管では胃からの発生が最も多く,次いで小腸,大腸の順に多くみられ,食道からの発生は極めてまれである.IFPの臨床像は,その発生部位によりやや異なっているが,いずれの部位においても亜有茎または有茎性の硬い粘膜下腫瘍の形態を呈し頂部にびらんや潰瘍を伴いやすく,典型例では陰茎亀頭様の特有な外観を呈する.ただし,典型例を除けば他の粘膜下腫瘍との鑑別は必ずしも容易ではなく,治療前の組織学的診断も困難なことが多い.治療としては,良性疾患で再発も極めてまれなことから,手技的に可能であれば内視鏡的切除が第一選択である.

  • 文献概要を表示

要旨 消化管の転移性腫瘍のうち,腫瘍塞栓性転移(血行性,リンパ行性転移)を中心に概説した.悪性腫瘍の消化管への転移の頻度は,食道1%前後,胃2.3~6%,小腸1.14~2.9%,大腸1.9%で食道転移の頻度が最も低いと思われた.転移の原発巣は,すべての臓器で肺癌,乳癌の頻度が比較的高く,他には食道では,胃癌,子宮頸癌,舌癌が,胃では食道癌,悪性黒色腫が,小腸では,悪性黒色腫,腎癌が,大腸では,子宮癌,食道癌が多くみられた.症状は,食道では嚥下困難が最も多く貧血がこれに続いた.胃では吐下血,体重減少,嘔気嘔吐が多く,小腸では下血,イレウスが,大腸では腹痛,腹満感,排便困難等,臓器によって特徴的な所見がみられた.転移巣の個数は,多発例は半数以下と少ないが(食道40%,胃47%,小腸34~37%,大腸22%),表面型を呈する大腸転移では83.3%が多発病変であった.形態は粘膜下腫瘍様のみならず,原発の癌や悪性リンパ腫に類似するものもみられ,粘膜下腫瘍様を呈した頻度は半数以下であった(食道40%,胃43%,小腸33.3%,大腸22.2~28.6%).治療法は手術が基本となるが,他部位に転移を合併している症例も多く,化学療法が施行されることも多い.近年では単発の表面型の転移に対しては,より侵襲の少ない治療法として,polypectomyやEMRを施行して予後の改善を見た症例も報告されるようになってきた.予後は概ね不良であるが,近年は,2年以上の生存例の報告も増えており,早期発見と積極的な治療によって,予後の向上が期待できると思われた.

各論 8. 消化管のまれな粘膜下腫瘍および粘膜下腫瘍様病変の診断

  • 文献概要を表示

要旨 消化管の粘膜下層に主座がある病変には,腫瘍の他に種々の病変がある.それらの病変の中には,形態上で粘膜下腫瘍に類似した所見を示すので,日常の診断の場で粘膜下腫瘍との鑑別が必要となるものがある.そこで今回,症例の呈示とともに,異所性粘膜,壁の石灰化病変,壁内血腫,静脈瘤,pyogenic granuloma,リンパ節転移,消化管壁への転移性腫瘍,腸管子宮内膜症,大腸深在性嚢胞症,管外性腫瘤からの圧迫・圧排,浸潤した病変などについて,その特徴像を述べた.

  • 文献概要を表示

要旨 三次元超音波内視鏡検査(3-DEUS)は超音波内視鏡検査(EUS)により得られた像を立体的に表示する.3-DEUSによりDPR表示像,斜視表示像,表面構築表示像が得られる.そのうち,斜視表示像,表面構築表示像は病変を三次元的に表示している.3-DEUSによる粘膜下腫瘍の診断は通常のEUSによる診断と同様である.しかし,ラジアル画像で得られた所見をリニア画像により確かめられる利点や,腫瘍と層との関係を立体的に観察することにより,より正確に診断することができると考えられる.

  • 文献概要を表示

要旨 GISTにおけるimatinib mesylateの基本的な適応条件はKIT陽性であることのみだが,手術により根治可能なGIST症例に対し安易に使うべきではない.imatinibの効果はc-kit遺伝子,PDGFレセプターα遺伝子の突然変異のタイプに大きく依存しており,治療効果を予測する上でこれら遺伝子の突然変異検索は必須となる.アジュバント療法としてのimatinibの投与の有用性については,欧米などの臨床試験の結果を待って判断すべきであろう.imatinib投与中に腫瘍が再増殖した場合,耐性クローン部分を外科的に除去できれば,imatinibはその後も適応となる.

  • 文献概要を表示

要旨 症例は60歳,女性.慢性関節リウマチのため当院に通院治療中であったが,2003年7月より貧血と黒色便が出現し入院となった.上・下部消化管内視鏡検査で異常は認めなかったが,腹部超音波検査で左上腹部に小腸壁と連続する約3cmの雪だるま型の充実性腫瘤を指摘された.小腸X線検査では上部空腸にニッシェを伴う約3×2cmの円形陰影欠損を認め,二重造影では立ち上がりのなだらかな隆起として描出され,腸管外にX線透過性の低下した腫瘤陰影を伴っていた.小腸内視鏡検査では中心に深い潰瘍を形成した粘膜下腫瘍として観察された.以上より空腸間葉系腫瘍を疑い腹腔鏡補助下に空腸部分切除を施行した.組織学的には不規則に索状配列した紡錘形細胞がみられ,核分裂像は0個/50HPFであった.免疫組織化学的染色はKIT(+),α-SMA(+),S-100(-)で平滑筋への分化を示すgastrointestinal stromal tumorと診断した.

  • 文献概要を表示

要旨 患者は47歳,男性.左下腹部痛にて近医を受診し,腹部超音波検査および腹部CTで腹腔内腫瘤を指摘され入院した.小腸X線検査では小腸は前右側へ圧排され,回腸に瘻孔様のバリウムの突出を認め口側腸管には漏斗状の狭窄を伴っていた.腹部MRIでは小腸と連続し管外性に発育した分葉状の腫瘤が描出された.術中所見では腫瘍は管外性に発育し,口側および肛門側小腸が捻転していた.腫瘍は腸間膜対側に付着した最大径14cmの管外性の腫瘤で,割面は白色調を呈し,散在性に壊死,変性を伴っていた.病理組織学的には大きな核を有する紡錘形細胞が束状に増生し,強拡大で50視野中5個の核分裂像を認めた.腫瘍細胞はc-kit陽性,CD34陰性,α-SMA陽性,S-100陰性であった.以上よりgastrointestinal stromal tumor,smooth muscle typeと診断した.

  • 文献概要を表示

要旨 患者は,50歳,女性.腹痛を主訴に当院を受診した.腹部超音波検査および腹部CT検査にて横行結腸左側に腸重積に特徴的な所見を見い出した.注腸X線検査,下部消化管内視鏡検査にて同部に約3cm大の表面全体に潰瘍を伴う広基性の硬い隆起病変を認めた.切除標本の病理組織および免疫組織化学的検索では横行結腸gastrointestinal stromal tumor,neural typeと診断された.GISTは固有筋層に主座を置き,管腔内に突出する場合には腸重積を併発しやすいと考えられた.

  • 文献概要を表示

要旨 症例は30歳,女性.1996年に近医で胃体上部の粘膜下腫瘍を指摘された.2001年,検診の胃X線検査で同病変を再度指摘され入院となった.X線・内視鏡検査ではbridging foldを伴う平滑な半球状の粘膜下腫瘍を認めたが,潰瘍形成はなかった.超音波内視鏡,CT,MRIでは,比較的均一な充実性腫瘤として認められた.腹腔鏡補助下腫瘍核出術で切除したところ,腫瘍は核分裂像に乏しい紡錘形細胞で構成され,免疫組織学的にはS-100蛋白陽性,α-SMA,c-kit,CD34陰性であった.以上より胃良性神経鞘腫と診断した.X線所見の遡及的検討では,切除前2年間に最大径が4.4cmから5.5cmへと増大し,倍加時間は23か月と算出された.

  • 文献概要を表示

要旨 67歳,男性患者が約2年前,右腎癌に対しての手術中に,偶然腹腔内腫瘤を発見された.小腸粘膜もしくは腸間膜原発かは不明であったが,肉眼的に肉腫を否定することができず小腸切除術が行われた.小腸腸管壁から漿膜側へ管外性に発育する白色調充実性の粘膜下腫瘤を3個認めた.割面ではいくつかの分葉状結節が形成されていた.いずれの腫瘍においても腸間膜脂肪織内を主体として,線維芽細胞が種々の程度の膠原線維とやや浮腫状の間質を背景に,形質細胞,リンパ球,好酸球を主体とする炎症細胞浸潤を伴って境界不明瞭に増生し,一部小腸の固有筋層から粘膜に浸潤していた.腫瘤内部には血管の増生が目立っていた.免疫組織化学染色ではvimentinのみが陽性であったが,肉眼像,組織像から炎症性筋線維芽細胞性腫瘍として矛盾しないと考えられた.炎症性筋線維芽細胞性腫瘍はまれに腸管膜に発生し,gastrointestinal stromal tumorや腸間膜デスモイドとの鑑別が必要となる.

  • 文献概要を表示

要旨 症例は71歳,男性.粘膜下腫瘍として近医にて経過観察されていた.嚥下障害が出現し当院受診した.食道入口部に基部を持つ巨大食道粘膜下腫瘍の診断にて全身麻酔下にジャンボスネアを肛門側よりかけて内視鏡的切除術を施行した.茎部は比較的細かったため切除は容易であったが,経口的に摘出が困難であり,一部を回収し切除術を終了した.病理組織検査では,異型脂肪芽細胞がみられ分化型脂肪肉腫の診断であった.免疫染色では,異型脂肪芽細胞でS-100蛋白陽性であった.極めてまれな食道脂肪肉腫の1例を経験したので報告した.局所再発率は高いと言われており,今後厳重な経過観察が必要と考えられた.

  • 文献概要を表示

要旨 症例は,53歳,男性.1999年6月,胸痛が出現し,近医を受診.胸部CTにて,右肺門部から上縦隔に及ぶ腫瘤を指摘された.当科入院後の精査にて,肺小細胞癌(T4N2M0,stage III B)と診断された.入院中の上部消化管X線検査にて,胸部中部食道に,長径2cm大の粘膜下腫瘍を指摘された.内視鏡では,腫瘍の表面は光沢に富み,透明感を有していた.鉗子で圧迫すると,軟らかい病変であった.超音波内視鏡では,粘膜上皮直下から粘膜固有層内を主座とする病変で,腫瘤の内部エコーは,内部に隔壁を有する多嚢胞性パターンを呈していた.その後外来で経過を観察していたが,2000年7月,肺癌に対する再加療目的で入院中,本人の強い希望があり,同病変に対して内視鏡的切除を施行した.病理組織像では,粘膜上皮直下から粘膜固有層にかけて,薄い内皮細胞に覆われた大小不同のリンパ管が増生しており,リンパ管腫と診断した.

  • 文献概要を表示

要旨 症例は55歳,女性.近医で胃体下部小彎の粘膜下腫瘍を指摘され精査のため当科を受診した.X 線および内視鏡検査では,腫瘤は長径4cm大で頂部にDelle様陥凹を有する弾性軟の平盤状隆起として認識された.超音波内視鏡検査では,第2~4層に主座を有する無エコー領域を伴った低エコー性腫瘤として描出されたが,穿刺細胞診では紡錘形細胞のみが採取された.MRIとMRCPでは,腫瘍は内部に明瞭な導管を有し膵組織と同様の信号強度を示す腫瘍として描出され,胃迷入膵が強く疑われた.腹腔鏡下腫瘍核出術を施行したところ,病理組織学的にも胃迷入膵と確認された.以上より胃迷入膵の診断におけるMRIおよびMRCPの有用性が示唆された.

--------------------

欧文目次

編集後記 下田 忠和
  • 文献概要を表示

 消化管の非上皮性腫瘍は悪性リンパ腫と GIST であるが,粘膜下腫瘍形態を示すものは GIST の頻度が極めて高い.GIST の概念は KIT 陽性腫瘍として理解されるようになった.しかし頻度は低いが KIT 陰性腫瘍の存在も明らかになり,その問題点,さらには最も臨床的に重要な悪性度についても本号では簡潔に記載されている.さらに imatinib mesylate(Glivec)による治療も注目されているが,その適応も記載され,GIST に関する最近の進歩が総説とトピックスで十分に述べられ,本号の目的の 1 つは果たされた.一方,臨床診断面では粘膜下腫瘍の良悪性の鑑別のために種々の新しい画像診断,EUS ガイド下穿刺生検あるいは吸引細胞診などの診断の試みが紹介されている.いまだ十分でない面もあるが,今後,診断精度が高くなり,良悪性診断ができる可能性が紹介されている.治療面では外科手術が一般的であるが,GIST も含めて今や局所切除が一般的になってきた.その他,個々の施設では滅多に経験しない多数の消化管粘膜下腫瘍あるいは腫瘍様病変が網羅され,上皮性腫瘍との鑑別も含めて詳細に記載されている.これほどのまとまった消化管粘膜下腫瘍の企画は初めてで,日常臨床で大いに役立つことと確信している.執筆にかかわった先生方の労力に感謝する次第である.

基本情報

05362180.39.4.jpg
胃と腸
39巻4号 (2004年4月)
電子版ISSN:1882-1219 印刷版ISSN:0536-2180 医学書院

文献閲覧数ランキング(
9月9日~9月15日
)