小児科 62巻13号 (2021年12月発行)

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特集　小児科医に必要な止血・血栓・凝固・線溶の基礎知識

１．総論 -――止血・血栓・凝固・線溶の生理石村　匡崇 , 大賀　正一 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1605-1612

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出血と血栓から体を守る仕組みは，最も原始的な生体防御機構である．血液は血管内では凝固することなく循環し，血管外では速やかに凝固して止血する．血管内で異常な凝固が起これば血栓症（病的血栓）を発症し，血管外で凝固できなければ出血傾向を呈する．血管が破綻して出血すると，まず血小板凝集が起こり一次血栓を形成する．さらに，凝固因子が活性化することにより，強固なフィブリン網による血栓が形成され，二次止血が完了する．抗凝固因子の生理的な作用により凝固反応が適切に停止し，その後フィブリンが線溶系により分解される．血管，血小板，凝固因子，抗凝固因子および線溶因子の異常によって出血性疾患と血栓症が発症する．

２．一般的凝固・線溶系検査（血小板数，PT，APTT，フィブリノゲン，FDP，Dダイマー，AT）の見方河崎　裕英 , 石北　悦子 , 鏑木　多映子 , 大和　玄季 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1613-1619

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出血性・血栓性疾患の診断のスクリーニングで行われる一般的な凝固・線溶系検査（血小板数，PT，APTT，フィブリノゲン，FDP，Dダイマー，AT）について，各検査の特徴やピットフォールを理解するとともに，それらを組み合わせた解釈の仕方，成人値との違い，小児特有の問題（採血に時間がかかる，検体が多くとれないなど）も加えて解説する．これらを理解することは小児の出血性・血栓性疾患の的確な診断のために重要である．

３．特殊な凝固・線溶系検査（凝固因子，Protein C，Protein S，PICなど）の基礎知識石原　卓 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1620-1627

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生体内の閉鎖循環系において，凝固能と線溶能はそのバランスを保つことにより，過剰な失血を防ぎながらよどみない血流循環を維持している．また，凝固機構には凝固因子以外にも “ブレーキ役” となる抗凝固因子が重要な役割を担う．すなわち，それらのバランスが破綻すると血栓症または出血症状により生命の危機および生活の質（QOL）の低下に直結する．本稿では，凝固因子に関して外因系の第Ⅶ因子（FⅦ），内因系のFⅨおよびFⅧ，共通系のFⅩ，FⅤおよびFⅡ（プロトロンビン）について，抗凝固因子に関してはprotein Cおよびprotein Sについて，さらに線溶系マーカーとしてのプラスミン・α2プラスミンインヒビター複合体（PIC）についてそれぞれ概説する．

４．炎症の指標としての凝固・線溶系検査岡本　奈美 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1628-1635

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組織傷害や微生物の感染が起こると，生体は炎症応答により異物の除去・処理を行って，組織を修復（再生・瘢痕化）しようと働く．その際，傷害組織局所に形成された血栓の下で肉芽形成→リモデリングが起こり，無事組織が修復されると血栓は溶解して処理される．近年，この凝固・線溶系の一連の経過によっても炎症が惹起されることが判明し，凝固・線溶系と炎症は互いに関連しながら組織修復へと向かうことが判明してきた．本稿では，組織傷害・組織修復の観点から炎症と凝固・線溶系を俯瞰し，臨床においてどのようにデータを評価すべきかを考察する．

５．出血性疾患の鑑別の進め方森　麻希子 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1636-1642

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小児期の出血性疾患は，血小板の異常，凝固・線溶系の異常，血管壁の異常に大きく分けられる．しかしその鑑別疾患は非常に多く，確定診断に至るためには，発症時期や出血症状の特徴，家族歴や出血傾向以外の臨床症状の有無などの情報とスクリーニング検査結果から，どの範疇の疾患であるかを見極めることが重要である．本特集では各出血性疾患について専門家による総説が掲載されているため，本稿においてはとくに問診や臨床症状，スクリーニング検査から診断に近づく鑑別の進め方について，実際の臨床に則した考え方を概説する．

６．血小板の異常による出血傾向（ITP，先天性血小板減少症）東川　正宗 , 國島　伸治 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1643-1651

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免疫性血小板減少症（ITP）は，抗原提示細胞，B細胞，T細胞などの機能異常により血小板自己抗原に対する免疫寛容が破綻した状態である．副腎皮質ステロイド，大量免疫グロブリン静注療法がファーストライン，トロンボポエチン受容体作動薬，リツキシマブ，脾摘がセカンドライン治療である．合併症の懸念から脾摘は温存される傾向にある．巨核球造血と血小板産生過程は，巨核球分化と増殖，巨核球成熟，血小板放出と成熟に大別され，さまざまな巨核球・血小板特異的転写因子，顆粒，膜蛋白，細胞骨格がかかわる．各過程の遺伝子異常により先天性血小板減少症をきたす．本稿では，ITPの病態，診断，治療と先天性血小板減少症の最近の知見について概説する．

７．凝固因子の異常による出血傾向（血友病など）長江　千愛 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1652-1660

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プロトロンビン時間（PT），活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT），あるいは両系の延長により凝固因子の異常による出血傾向を疑った場合には，混合補正試験が有用である．混合補正試験は患者血漿と正常血漿を混和し，混和直後と37℃ 2時間孵置後の凝固時間を測定する．凝固時間の延長が補正される場合には凝固因子欠乏症を，補正されない場合はlupus anticoagulantあるいは凝固因子インヒビターの存在を疑う．凝固因子の異常による出血傾向で最も頻度が高い疾患は血友病であり，von Willebrand病が続く．重症血友病では定期補充療法による出血予防が標準化され，半減期延長製剤が使用可能になり，血友病Aではインヒビターの有無にかかわらず，週1回～月1回の皮下注射製剤により出血が予防できるようになり，血友病患者のQOLは明らかに改善している．

８．血管炎による出血傾向（IgA血管炎など）楢崎　秀彦 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1661-1668

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血管壁の炎症である血管炎は，障害される血管の種類，場所，臓器，炎症の結果生じた変化によって多彩な症状を呈する．大型・中型血管炎では出血傾向は強くないが，心不全や動脈瘤破裂などの重篤な転帰をたどることがあり，小型血管炎では紫斑などの出血症状のほか，糸球体腎炎などの長期的予後に影響する病態を呈することもあるため，小児血管炎では，早期診断，炎症の早期鎮静化，遠隔期合併症の適切なフォローアップが重要である．

９．播種性血管内凝固症候群（DIC）とその基礎疾患高橋　良博 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1669-1676

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小児播種性血管内凝固症候群（DIC）の基礎疾患には小児特有の病態や高リスク群がある．原発性/二次性免疫不全や悪性腫瘍，脳性麻痺，カテーテル留置例は重症敗血症の高リスク，かつDICの高リスクである．またサイトカインストームによるDICは発症までの進行が速く，初診時から凝固系異常を念頭においた対応が求められる．一方，Kasabach-Merritt症候群や先天性グリコシル化異常症など，まれではあるがDICが診断の契機となる疾患もある．

10．小児期に遭遇する血栓症小倉　妙美 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1677-1686

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小児の血栓症は，遺伝性素因，基礎疾患を背景に感染や脱水・外傷を契機として発症する．血栓形成部位によっては重篤な合併症を残し，死に至ることもある．小児期は凝固因子と凝固調節因子の活性が生理的に低く，新生児期はとくにばらつきが大きい．活性値の評価は年齢基準値を用いて行う必要があるが，単独の活性値のみで予測することは難しい．しかし血栓症をきたす患者は，健常人とくらべると高率に遺伝性血栓症が隠れており，その発端者を契機に家族内の診断がなされることもある．年齢基準とくらべて活性値が低く，とくに他の血栓症の原因がない場合には遺伝性血栓症を疑い，遺伝子解析を進める必要がある．

目で見る小児科

後頭部痛で発症した脳動静脈奇形による脳室内出血の14歳女児本山　治 , 舘野　昭彦 , 寺田　一志 , 黒木　貴夫 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1602-1603

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現病歴：外傷の既往はなく，突然，ガンガンする項部～後頭部痛を生じて嘔吐し，前医で項部硬直が疑われ当院を受診した．

綜説

小児のヘリコバクター・ピロリ感染症清水　俊明 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1687-1693

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Helicobacter pylori（H. pylori）感染症は，日本人の半数近くが罹患している非常に頻度の高い疾患であるが，感染経路や病原性など不明な点も多い．小児科医がぜひ知っておきたいH. pylori感染症の知識として，① H. pyloriの感染時期は小児期，とくに5歳未満である，② その感染の多くは，家族内（とくに母親からの）感染である，③ 保菌者の多くは無症状であるが慢性胃炎の状態にある，④ 消化性潰瘍（とくに十二指腸潰瘍）の半数以上にH. pylori感染が関与する，⑤ 診断，治療にあたっては2018年改訂のガイドラインを参考にする，⑥ 最近，クラリスロマイシン耐性菌が50％以上と増加している，⑦ 除菌率を上げるには，14日間投与や感受性試験による薬剤の選択が必要である，⑧ 小児の鉄欠乏性貧血や慢性免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）では，H. pylori感染の関与も考慮する，⑨ 現在行われている小児のtest & treatは十分な議論が必要である，などが挙げられる．

乳児血管腫（いちご状血管腫）治療の実際小関　道夫 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1695-1704

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乳児血管腫（IH）は乳児期に最も多い良性腫瘍で，その多くが自然消退するため無治療でよいとされる．しかし，病変部位や大きさによっては合併症や後遺症を残す場合があり，適切に判断し，早期介入することが重要である．例えば，気道閉塞を起こす声門下IHや心不全を伴う巨大肝血管腫，弱視リスクのある眼瞼周囲や授乳障害を起こす口周囲のIH，潰瘍形成リスク部位や顔面，頭部，胸部，腕，指や広範囲の場合は，後遺症リスクがある．これらの増殖が活発となる生後3か月までに評価，トリアージし，血管腫治療が可能な専門施設へとつなぐ診療体制の構築が望まれる．

症例

ビタミン・ミネラル補助食品を使用したセレン補充により血性嘔吐をきたした完全中心静脈栄養を行う重症心身障害者の1例鈴木　清高 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1705-1708

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セレン（Se）は必須微量ミネラルの1つで，通常の食生活では欠乏をきたすことはないが，Seを含有しない静脈栄養を行う患者では，適切にSeを補充していない場合，Se欠乏がみられる^1）．Seは，システインの硫黄がSeに置き換わったアミノ酸であるセレノシステインの形でセレノプロテインに含まれており，セレノプロテインとして生体内で機能し，主に酸化ストレスからの保護効果を発揮する^1）2）．Se欠乏の際は，小児では2～5μg/kg/日を目安にSeの補充を行うとされるが，過剰摂取は神経系の障害やさまざまな内臓疾患を引き起こすため，慎重な対応が必要である^1）．われわれは，慢性腎不全をきたし嘔吐が続くため，腎不全用経腸栄養剤の注入から完全中心静脈栄養に変更した後に血清Seが低値となり，有機セレニウム（Seイースト）を主成分とするブイ・アクセル（VA）（ニュートリー社）を経鼻経管から注入後に血性嘔吐がみられた重症心身障害者の1例を経験したので報告する．

診断に苦慮したSandifer症候群の7歳女児例丸山　慶 , 大久保　由美子 , 佐藤　恵 , 福岡　哲哉 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1709-1711

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Sandifer症候群（Sandifer syndrome：SS）は胃食道逆流症（gastroesophageal reflux disease：GERD）と，それに伴う姿勢異常を特徴とするまれな疾患である^1）．また神経疾患，心理的障害が疑われやすく診断までに時間がかかることが多い疾患である^2）．今回診断に苦慮した本症の症例を経験したので報告する．

急性陰嚢症を呈したIgA血管炎の3例今治　玲助 , 長岡　義晴 , 向井　亘 , 尾山　貴徳 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1712-1716

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IgA血管炎は，紫斑性皮疹，関節痛，腹部症状，腎症状を主症状とするIgA抗体関連の小型血管炎である^1）．急性期は両側下腿の紫斑，蕁麻疹様の有痛性浮腫や足関節・膝関節の腫れがみられることが多いが，急性陰嚢症を呈する症例は比較的まれである．今回，急性陰嚢症を呈し当院小児外科（当科）紹介となった3例を経験した。3例ともに認めた陰嚢皮膚肥厚は特徴的であり，本症は臨床所見と超音波検査により不必要な手術を回避し得ると考えられたので報告する．

［連載］　最近の外国業績より

新生児・未熟児日本医科大学小児科学教室 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1717-1720

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背　景　2週間以上の人工呼吸管理を要する早産児は気管支肺異形成症（BPD）のリスクが高い．デキサメタゾンなどのステロイドは強力な抗炎症作用があり，出生後ステロイド投与（PNS）によって肺機能の改善や抜管の促進，BPD罹患率の減少が期待されるが，脳の発達に対して悪影響があるため，PNSは長期の人工呼吸管理を要する症例に限定して推奨されている．単回PNSの効果はすでに広く知られており，複数回PNSについても報告はあるが，効果と安全性については明確でない．しかし初回PNS後に抜管できなかった症例に対し反復投与を考慮することは多く，筆者らは1回もしくは2回のPNSによる呼吸器のステップダウン（侵襲的換気から非侵襲的換気への移行や非侵襲的換気から鼻カニューレへの移行）と成長への悪影響を評価した．

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目次 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1598-1599

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著者プロフィール 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1600-1600

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投稿規定 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1722-1723

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バックナンバー 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1724-1724

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次号予告 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1725-1725

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編集後記 62巻13号 , 2021年12月 , pp.1726-1726

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第62巻　巻末資料　総目次・人名索引・Key words 62巻13号 , 2021年12月

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基本情報

小児科
62巻13号
(2021年12月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0037-4121 金原出版

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