10．小児期に遭遇する血栓症

小児の血栓症は，遺伝性素因，基礎疾患を背景に感染や脱水・外傷を契機として発症する．血栓形成部位によっては重篤な合併症を残し，死に至ることもある．小児期は凝固因子と凝固調節因子の活性が生理的に低く，新生児期はとくにばらつきが大きい．活性値の評価は年齢基準値を用いて行う必要があるが，単独の活性値のみで予測することは難しい．しかし血栓症をきたす患者は，健常人とくらべると高率に遺伝性血栓症が隠れており，その発端者を契機に家族内の診断がなされることもある．年齢基準とくらべて活性値が低く，とくに他の血栓症の原因がない場合には遺伝性血栓症を疑い，遺伝子解析を進める必要がある．