二度の肝生検で異なる病理像を呈したPSC-AIHオーバーラップ症候群の1例

小児では原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis：PSC）と自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis：AIH）の合併が多いことが知られている^1）～4）．両疾患の治療方針や予後は大きく異なるため，診断に対する肝生検の役割は非常に大きい．今回われわれは，初回の肝生検でPSCと診断したが経過が不良であり，再生検でAIHの病理像を呈し，PSC-AIHオーバーラップ症候群の診断に至った1例を経験した．再生検の重要性を認識したため報告する．