臨床皮膚科 75巻1号 (2021年1月)

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要約 24歳,男性.初診の半年前と1か月前に膝の紅斑,口唇の腫脹,軟口蓋の水疱形成を自覚したため当科を紹介され受診した.詳細な問診により,いずれの日もジントニックを飲んでいたことが判明し,トニックウォーターによる固定疹を疑った.As isのオープンパッチテストは陰性であったが,負荷試験は9時間後と遅発性に陽性となった.コーラなど他の炭酸飲料水の摂取では症状が出現しないことから,トニックウォーターに含まれるキニーネによる固定疹が考えられた.皮疹はステロイド外用約7日で色素沈着を残さず消退した.通常,キニーネによる固定疹は負荷試験で2時間以内に陽性となることが多いが,自験例は過去の報告と比較して長時間を要した.トニックウォーターによる固定疹を疑った場合は再現の時間に留意して負荷試験を実施することが必要であると考えた.

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要約 51歳,女性.10年前から国内メーカー①のアイライナーを眼瞼縁に使用,4年前から国内メーカー②のアイライナーで眉毛を描いていた.3年前に眉毛部に一致して瘙痒を伴う紅斑が出現し,眼瞼縁に浮腫性紅斑も認めた.パッチテストでは,アイライナー①・②,フラジオマイシン硫酸塩,香料ミックスが陽性,アイライナー②の成分パッチテストではカルナウバロウとモクロウが陽性であった.香料ミックスに含まれるケイ皮アルコールやケイ皮アルデヒドは皮膚中でケイ皮酸に代謝される.カルナウバロウにもケイ皮酸が含有されており,自験例ではケイ皮酸が原因物質である可能性があると考えた.化粧品の接触皮膚炎が疑われる際には,製品・成分とともにジャパニーズスタンダードアレルゲンのパッチテストが非常に有用である.

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要約 34歳,女性.美容外科クリニックで鼻部にヒアルロン酸を注入した直後より皮膚障害,眼障害をきたし,同院でヒアルロニダーゼ局所投与とコルチコステロイド全身投与後に当院を紹介された.鼻背から前額部の紫斑,鼻尖・鼻翼部の壊死,左眼の視力低下・外斜視がみられた.ヒアルロン酸が鼻背動脈を介して眼動脈に注入され,その枝が閉塞したことによる症候と考え,眼球マッサージ,アルプロスタジルの外用と静注,バイアスピリン内服を開始した.初診11日後に眼位は正位に回復したが,左視力は改善しなかった.また,初診4日後には鼻尖・鼻翼部の皮膚が潰瘍化した.フィラー注入療法の局所的な有害事象として,紅斑,瘢痕,肉芽腫形成,感染,結節腫瘤など,動脈閉塞を介した重篤な有害事象として,失明,眼筋麻痺,脳梗塞,皮膚壊死などが報告されている.フィラー注入療法を行う際は技術の習熟と合併症への速やかな対応の用意が必要である.

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要約 48歳,男性.初診1か月前から高尿酸血症に対してアロプリノール内服を開始した.初診2日前より発熱と全身に粟粒大の紅色丘疹,紅斑が出現したため,当院を受診した.頸部リンパ節腫脹,白血球増多,異型リンパ球の出現,好酸球増多,肝機能障害を認めた.薬剤性過敏症症候群(drug-induced hypersensitivity syndrome:DIHS)と考え,入院加療とした.全身状態は良好でステロイドを投与せず保存的に加療したが,入院2日目に頸部の浮腫が増悪し呼吸困難が出現した.喉頭ファイバースコープで喉頭浮腫を認め,ステロイド投与を行ったところ,呼吸困難と皮疹は改善した.アロプリノールのリンパ球刺激試験が陽性で,HHV-6の再活性化も認め,DIHSと診断した.DIHSにおいて頭頸部浮腫は高頻度にみられるが,喉頭浮腫の合併は稀である.本邦類似症例もDIHSの早期に喉頭浮腫を発症しており,DIHS早期に呼吸困難が生じた際は,喉頭浮腫の合併を念頭に置き,速やかなステロイド投与を考慮する必要があると考えた.

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要約 57歳,女性.初診10日前に咳嗽・咽頭痛を自覚.徐々に改善傾向であったが,初診3日前から両下肢に有痛性紅斑と全身の関節痛が出現したため紹介され受診した.初診時,下肢に限局して,径4cmまでのわずかに隆起した有痛性紅斑を数個認め,結節性紅斑と考え非ステロイド性抗炎症薬内服で加療した.初診3日後,有痛性紅斑は両上眼瞼・両上肢にも拡大,下肢の疼痛が増強したため精査加療目的で入院した.結節性紅斑の他に,Sweet症候群や,悪性リンパ腫を鑑別に下腿伸側の紅斑から生検を施行した.病理組織学的に皮下脂肪織で線維性隔壁優位に好中球,リンパ球を主体とした炎症細胞浸潤を認め,結節性紅斑と診断.全身検索を行ったが,血液検査でCRP上昇を認めた以外に基礎疾患はなかった.ヨウ化カリウム投与後速やかに症状は改善し,4か月経過し再発はみられていない.結節性紅斑の病勢が進行することで好発部位の下肢だけでなく,上肢や頭頸部にまで皮疹が拡大することがあると考えられた.

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要約 22歳,男性.生来アトピー性皮膚炎あり.数か月前より頭部に圧痛のある紅斑が出現した.1週間前より39℃台の発熱,呼吸苦あり当院を受診した.胸部CTで両肺に浸潤影・多発結節影あり,頭部・背部には表面に痂皮を付す皮下膿瘍を認めた.血液・喀痰・皮膚培養でMRSAが検出され,皮下膿瘍に続発した敗血症性肺塞栓症と診断した.原因菌は近年本邦でも感染が拡大しているPanton-Valentine leukocidin(PVL)産生,市中獲得型メチシリン耐性ブドウ球菌(community associated-MRSA:CA-MRSA)であった.抗MRSA薬で加療し,皮膚症状,呼吸器症状ともに改善した.健常な比較的若年者がせつや皮下膿瘍を繰り返す場合はPVL産生菌を念頭に置き診療にあたり,抗菌薬の適正な投与が必要である.

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要約 50歳,女性.既往にアトピー性皮膚炎あり.43歳時に円形の脱毛斑と前額部の皮疹を自覚した.その後,両者ともに拡大した.脱毛は進行しほぼ全頭性脱毛となったため当科を紹介受診した.初診時,前頭部のみ毛髪あり.前額部,両側側頭部に紅色結節が多発し,前頭部では融合し局面を形成していた.前額部の紅色局面の病理組織像では真皮に分葉状に増生する小血管と,主として血管周囲に密な炎症細胞浸潤を認め,主体はリンパ球だが好酸球も混在していた.臨床像からは偽リンパ腫などが疑われたが,病理組織所見と併せ陳旧化した顔面肉芽腫である可能性が高いと考えた.ステロイド局注にて,前額の腫瘤は著明に平坦化し,脱毛症状も特に加療せずに改善した.自験例では脱毛に対するウィッグの装着やアトピー性皮膚に起因する掻破による外的刺激により発症し比較的長期間放置されたことで特異な臨床像を呈した可能性を考えた.

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要約 67歳,女性.2年前より,運動や入浴時に左顔面の紅潮や発汗増加を生じていた.近医で頭部MRIを撮像するも異常なく,精査加療目的に当科受診となった.入浴後では左頰部が右頰部と比較してやや紅潮しており,ミノール法では右顔面全体に発汗低下を認めたが,軀幹と四肢ではおおむね発汗は保たれていた.無汗部である右頰部からの皮膚生検では,汗腺の萎縮や汗腺周囲にリンパ球などの炎症細胞浸潤を認めなかった.また画像検査でも右顔面の発汗低下を生じうる明らかな腫瘍性病変や脳血管障害を認めず,特発性harlequin症候群と診断した.患者は日常生活で支障をきたしておらず,経過観察の方針となった.Harlequin症候群は稀な疾患であるが,特発性に生じるほか,基礎疾患として腫瘍性・血管性病変などを原因として症候性に生じる場合があるため,基礎疾患の有無の検索を行うことが大切である.

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要約 56歳,男性.8日前より左耳に“ピリピリ”した疼痛が,5日前より嗄声と嚥下障害が出現した.近医耳鼻科で急性外耳道炎と診断され,抗菌薬を処方されるも改善乏しく,精査加療目的に当科受診となった.左耳介と外耳道に複数の小水疱があり,カーテン徴候陽性で,喉頭内視鏡では左声帯が正中寄りにやや偏位していた.髄液検査では蛋白増加を認め,また水痘・帯状疱疹ウイルスDNAを検出した.以上より,舌咽・迷走神経麻痺を合併した左耳介帯状疱疹と考え,アシクロビルの点滴を開始した.経過中に左顔面神経麻痺が出現し,入院時は正常であったオージオグラムで患側の高音障害型難聴も認めたため,舌咽・迷走神経麻痺を合併した完全型Ramsay Hunt症候群と診断し,ステロイドの全身投与を併用したが改善に乏しかった.帯状疱疹に多発脳神経障害を伴う例では,神経学的予後の観点から治療早期より抗ウイルス薬に加えてステロイドの全身投与を考慮する必要がある.

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要約 80歳台,男性.初診の1か月前より口腔内にびらんが出現した後,四肢にも水疱が拡大したため前医を受診した.尋常性天疱瘡が疑われ,当科紹介となった.初診時,広範な口腔内びらんを認め,1cmほどの比較的緊満な水疱が体幹や四肢に多数散在していた.血液所見と病理所見から尋常性天疱瘡と考え治療を開始したが,腫瘍随伴性天疱瘡(paraneoplastic pemphigus:PNP)も疑われた.全身単純CTにて後腹膜に腫瘤陰影を認め,CTガイド下生検にて濾胞性リンパ腫と判明した.抗デスモグレイン(Dsg)1,3抗体,エンボプラキン,ペリプラキンに対する自己抗体が陽性でありPNPと確定診断した.プレドニゾロンとリツキシマブを中心に治療をしたところ,皮膚症状は改善しリンパ腫も縮小傾向である.PNPを疑った場合,早期に画像検査を行い,随伴腫瘍を早期に治療する必要がある.リツキシマブは難治性天疱瘡での有効性が報告されているが,自験例のような濾胞性リンパ腫合併PNPでも治療選択肢となりうることが示された.

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要約 87歳,女性.初診2か月前から徐々に下肢などに有痛性結節,関節炎が生じた.近医に通院していたが,増悪したため当科を受診した.下肢の皮下結節の生検により病理組織学的に著明な脂肪壊死とともにghost-like cellsの所見を認めた.また末梢血のリパーゼ,膵ホスホリパーゼA2などの膵酵素が著増していた.以上より,pancreatic panniculitisと診断した.腹部腫瘤をCTで発見し,穿刺生検を含む消化器内科での精査の結果,膵腺房細胞癌と診断された.pancreatic panniculitisは稀な疾患であるが,今回悪性膵腫瘍の発見契機となった.膵腺房細胞癌もまた稀な腫瘍であるが,pancreatic panniculitisの主要な原因の1つである.自験例では,末梢血好酸球の軽度増加を伴い,また病理組織学的に周囲組織への好酸球浸潤も認めた.血中リパーゼ亢進が原因の可能性があると考えられた.下肢に多発する有痛性皮下結節では,稀ではあるがpancreatic panniculitisを念頭に置くことが必要である.膵酵素,とりわけリパーゼの測定が診断に役立つことがある.

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要約 症例1:45歳,男性.糖尿病,慢性腎不全の既往があり,血液透析療法のため抗凝固薬が投与されていた.約3か月前より背部に腫瘤を自覚し,緩徐に増大した.症例2:79歳,男性.糖尿病,狭心症の既往があり,アスピリン,クロピトグレル硫酸塩を内服していた.約2か月前より右肩甲骨下部に腫瘤を自覚し,緩徐に増大した.両症例とも境界明瞭で弾性軟,可動性は不良であった.単純CT検査にて周囲に膜様の高吸収域を伴い,内部が不均一な皮下腫瘤を認めた.全身麻酔下に摘出し,分層植皮術を行った.病理組織所見では線維性被膜に覆われ,内部は赤血球が主要な成分であった.以上より,chronic expanding hematomaと診断した.自験例の発症には抗凝固薬や抗血小板薬投与が関与したと考えられた.本疾患が疑われる症例をみた場合,血液凝固系のデータや出血傾向をきたす薬剤の内服歴に注意する必要があると考えられた.

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要約 58歳,男性.家族歴として祖父,叔父2人に大腸癌.既往歴に大腸癌,盲腸癌,小腸癌,ケラトアカントーマ,胃多発ポリープがある.現病歴:1年前から腰背部に2個の結節を自覚した.現症として左腰背部に径7mmの表皮と癒着する淡紅色調の皮内結節,そして右上背部に15×10mmの表面暗紅色調のドーム状に隆起する皮内結節がみられた.単純切除を行い,それぞれ脂腺腫,脂腺腺腫と診断した.既往に消化器癌,ケラトアカントーマがありMuir-Torre症候群と診断した.術後3か月後に右上眼瞼に結節が出現し脂腺癌と診断した.マイクロサテライト不安定性検査では,6つの手術検体でHighの判定でありMSI陽性を示し,遺伝子検査ではMSH2遺伝子(エクソン7-14欠失)に変異を認めた.内臓悪性腫瘍と脂腺系皮膚腫瘍(脂腺腺腫,脂腺上皮腫,脂腺腫,脂腺分化を伴ったケラトアカントーマなど)が合併している患者では,本疾患を念頭に置いて診察することが必要である.

マイオピニオン

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1. はじめに

 私は,群馬大学皮膚科学分野の第3代教授である宮地良樹先生が京都大学教授としてご異動され,石川治先生が第4代教授に就任されたタイミングで群馬大学皮膚科に入局しました.入局以降,20年にわたって,石川治先生のご指導,ご支援のもと,臨床,研究,教育に従事し,2020年10月から群馬大学皮膚科学分野教授を務めております.諸先輩方のご尽力によって,群馬大学皮膚科では,全身性強皮症を中心とした膠原病診療をはじめとして幅広い分野の診療領域を大きく発展させてきました.これまでの伝統を引き継ぎ,群馬県および日本の皮膚科学診療の発展のために,微力ではございますが日々精進致します.

連載 Clinical Exercise・161

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症例

患 者:67歳,男性

主 訴:体幹・四肢の紅色丘疹

既往歴:糖尿病,心筋梗塞.

現病歴:初診の4か月前より体幹・四肢に瘙痒感を伴わない紅色丘疹が出現し,増数多発したため,当科を受診した.

現 症:体幹では背部(図1)を中心に,四肢では上腕,下腿を中心に,半米粒大位までの紅色丘疹を多発して認め,一部では融合して局面を形成していた.また,毛孔一致性の丘疹も一部に混在していた.

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目次

欧文目次

文献紹介

書評

書評

次号予告

あとがき 阿部 理一郎
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 明けましておめでとうございます.今年も『臨床皮膚科』をどうぞよろしくお願いします.

 2020年は個々人に対して,場面場面で判断が迫られました.日常の些細なこと,例えば毎回の食事の取り方のことや,それこそ自分の体調に基づく行動,さらに仕事,業務におけるさまざまな事項に対して.生活のパターンの変化も伴って,判断疲れになることも多かったのではと思います.

基本情報

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臨床皮膚科
75巻1号 (2021年1月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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