臨床皮膚科 72巻2号 (2018年2月)

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要約 23歳,男性.半年前から同性間性交渉があり,初診2か月前から,陰囊と陰茎に中心治癒傾向があり,辺縁に拡大する環状丘疹を多数認めた.梅毒血清反応と,病理組織像および抗スピロヘータ抗体を用いた免疫染色から,環状丘疹性梅毒疹と診断した.アモキシシリン内服後,皮疹は速やかに消退した.環状丘疹性梅毒疹の病名での本邦報告例は自験例を含め6例と少ない.報告例では男性が多く,年齢は20〜40歳,発症部位は外陰部のみならず頭部から軀幹までさまざまであった.国内外の統計的な報告でも,梅毒疹が環状皮疹を呈することは比較的稀であるとされていた.一方で,ここ数年,本邦の梅毒患者の増加率はきわめて高く,非特異的な環状皮疹を見た際に,鑑別疾患として梅毒を念頭に置くことが重要である.

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要約 44歳,男性.既往歴に精神遅滞,てんかん,全盲があった.初診の2週間前より自傷行為によると思われる左耳部皮下血腫が排膿を伴うようになり当科に紹介受診した.初診時は左耳介全体が発赤・腫脹し,裂孔より壊死組織と融解した軟骨が露出していた.局所麻酔下に切開排膿し外用処置と抗菌薬内服を行った.感染症状が落ち着いた時点で耳介の余剰皮膚,瘢痕線維化した軟骨を除去し,円柱状に形成したガーゼで挟み込み圧迫固定するボルスター縫合固定を行った.術後経過は良好で,現在まで再発はない.耳介血腫は外傷などの刺激により起こるが,再発を繰り返すと治癒過程で線維化や軟骨新生をきたし変形する疾患である.ボルスター縫合固定法は創縁全体に均一に圧をかけられるため,出血のリスクがある場合や曲面で固定が困難な場合に有効である.自験例では高度の変形を伴い,大部分の軟骨を除去したが,ボルスター縫合固定法で整容を保つことができた.

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要約 79歳,女性.心房細動,大動脈弁置換術後のため,5年前からワルファリンカリウム(ワーファリン®)を内服していた.当院受診1週間前より右下腿に疼痛を伴う潰瘍が出現し増大したため来院した.血液検査では抗核抗体40倍未満,PR3-ANCA,MPO-ANCA,クリオグロブリンは陰性でプロテインC活性とプロテインS活性の低下を認めた.生検病理組織像にて血栓の所見を認め,ワーファリン®中止による軽快,再開による症状再燃の経過からワーファリン®による皮膚壊死と診断した.最終的にワーファリン®は再開できず,エドキサバントシル酸塩水和物(リクシアナ®)内服にて皮膚壊死の再燃はなく,現在も瘢痕治癒を保っている.ワーファリン®投与下の皮膚潰瘍では長期投与後であっても起こりうるため,本疾患の可能性を疑う必要がある.

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要約 87歳,男性.2015年4月頃より右拇指に疣状皮疹が出現した.2016年4月に前医で液体窒素凍結療法を1回受けた.その後通院せず6月の再診時に潰瘍を有する腫瘤を形成していたため当科を紹介され受診した.病理組織像より有棘細胞癌と診断した.術前CT検査で右肺門部腫瘤と肺門部・縦隔に多発性リンパ節腫大を指摘された.ご本人に確認したところ2015年10月の市の健診で胸部X線検査の異常陰影を指摘され11月に近医で精査し右肺扁平上皮癌と診断されたが根治的手術は不可能で経過観察されていたことが判明した.肺と皮膚の病理組織像より自験例を肺癌と皮膚癌の重複癌と診断した.患指切断は行わず腫瘍切除術と植皮術を行い放射線療法も追加した.現在まで再発所見はない.高齢化が進み,今後,重複癌の症例は増加することが予想される.正確な診断のもと,治療は患者のQOL維持や向上を第一に考え選択すべきである.

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要約 18歳,女性.先天性筋強直性ジストロフィーにて筋力低下,精神発達遅滞,先天性大動脈狭窄症,動脈管開存症の既往がある.幼少期より右頸部に黒色結節を自覚していたが,数か月前より増大してきたため2013年2月に当科を受診した.右頸部に10×9mmの黒色結節がみられた.全摘生検を施行し,病理学的に,基底細胞癌と診断した.基底細胞母斑症候群は視診,理学的所見,各種検査所見より否定された.筋強直性ジストロフィーに合併する皮膚腫瘍としては多発性石灰化上皮腫が知られているが,近年,海外を中心に多発性基底細胞癌との合併例の報告が散見され,疾患関連性が示唆されている.自験例は基底細胞癌単発例であるが,患者が若年であるためと考えた.今後も基底細胞癌が多発,新生してくる可能性があり,慎重な経過観察が必要である.

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要約 37歳,男性.HIV(human immunodeficiency virus)感染症にて,頸部リンパ節Kaposi肉腫,腸Kaposi肉腫の既往があり,2年前に抗HIV療法を導入され,CD4陽性細胞数は600/μl以上と免疫状態は安定していた.左耳前部の皮下腫瘤を主訴に受診し,全切除した.病理組織学的には,皮下に結節性病変を呈し,核異型や核分裂像を伴う紡錘形細胞が束状に増殖し,赤血球の血管外漏出を認めた.免疫染色では腫瘍細胞はCD31,CD34,HHV-8が陽性であり,皮下に生じたAIDS(acquired immunodeficiency syndrome)関連型Kaposi肉腫と診断した.AIDS関連型Kaposi肉腫は,通常は紫紅色斑として発症し,徐々に隆起,増大して結節・腫瘤を形成するが,斑状病変を伴わずに皮下に腫瘤のみを生じることは稀である.AIDS関連Kaposi肉腫は免疫染色でHHV-8関連抗原を認めることが診断の一助となる.免疫状態が安定していたとしてもKaposi肉腫が発症しうることを認識しておく必要がある.

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要約 39歳,男性.日常的に手袋を装着しグリス(潤滑剤)を扱う仕事に従事し,左利きであった.約10年前より左手に難治性の皮疹が生じ,近医でステロイド外用剤による治療を受けるも増悪し当科を受診した.両足にも皮疹を認めた.KOH直接鏡検法にて片側性手白癬,両側性足白癬(two-feet-one-hand syndrome)と診断した.手白癬はtwo-feet-one-hand syndromeが最も多く,自己の足白癬を感染源として手白癬を生じるとされるが,利き手に生じる例は約半数であり,利き手と手白癬罹患側の関連は強くない.自験例は利き手に生じており,長期のステロイド外用治療と手袋を装着する日常環境が影響した可能性がある.

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要約 13歳,男児.パラオで海水浴中に左耳後部を受傷した.受傷1週間後の当科初診時,左前額部から左頸部にかけて蜂窩織炎の状態を呈していた.抗菌薬内服で,発赤・腫脹が消退したが,左側頭部に細長い皮下異物を触知した.超音波検査にてhyperechoicな異物を認め,局所麻酔下に異物を除去した.左耳介後部から左側頭部の脂肪織内に,4cm長の細長い白色硬で,片側縁に細かい突起を有する骨様の異物を認めた.左右歯骨を連結する鋸歯状突起や歯骨の特徴的な形状から,ダツ科魚類の下顎の一部と判明した.ダツ科魚類はその生態から危険な一面を持つ海洋生物であり,海のレジャーの際に海面を泳ぐ細長い魚影を見かけたら,その場からすぐに離れるなどの注意を払う必要がある.

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要約 42歳,女性.初診2か月前から上肢や背部に皮疹が出現した.初診時には発熱や関節痛,両頰の紅斑,口腔内潰瘍があり,白血球減少と補体低下を認め,抗核抗体,抗dsDNA抗体が陽性であった.病理組織学的に,液状変性とともに血管および付属器周囲にリンパ球浸潤があり,ループスバンドテストが陽性であった.抗ヒトパルボウイルスB19(以下,B19)に対するIgM抗体が陽性であったため,B19感染症をまず考え,対症療法を実施したところ2週間で臨床症状は改善した.初診2か月後の時点では,一過性に日光過敏症とびまん性脱毛がみられ,抗dsDNA抗体が再上昇し,補体の低下が継続したままであった.B19感染症に一過性に全身性エリテマトーデス様の症状を呈することは稀ではないが,自験例では1年以上検査値の異常が続いており,B19感染を契機とする全身性エリテマトーデスの発症に注意すべきと考えた.

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要約 78歳,女性.既往歴なし.2015年の夏頃より両前腕伸側に紅色調の皮疹を自覚した.近医にてステロイド剤などの外用を行うが改善せず,2016年3月に当科を受診した.初診時,両前腕伸側に2〜3mm大の黄白色調を呈する淡紅色小丘疹が多発散在していた.自覚症状は認めなかった.前腕伸側の小丘疹を3か所全摘し,3か所中2か所で,真皮中層から深層に異物巨細胞を伴う肉芽腫性病変を認め,紡錘形から円形の笹の葉状の裂隙形成を伴い,コレステリン結晶と考えられた.以上より多発性の皮膚コレステリン肉芽腫と診断した.連続切片にて,2か所に脂腺囊腫を認め,特に1か所では皮膚コレステリン肉芽腫と囊腫構造が近接し,脂腺囊腫が前駆病変であった可能性を考えた.精査にて脂質異常症,抗核抗体陽性を確認し,多発性の本症を確認した場合には全身精査を行う必要があると考えられた.

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要約 53歳,女性.40歳頃より両側のアキレス腱,膝蓋,肘頭などに腫瘤が多発し,徐々に増大,腫瘤の一部に潰瘍を形成するようになった.腫瘤による関節可動域制限と疼痛のため歩行は困難であった.腫瘤部の病理組織像では泡沫細胞が真皮にびまん性に浸潤していた.白内障の既往,認知症,錐体路徴候の合併,血清コレスタノール高値,頭部MRI所見などから脳腱黄色腫症と診断した.ケノデオキシコール酸とロスバスタチンを内服し,半年で血清コレスタノール値の低下と認知機能の改善はみられたが,腫瘤は縮小しなかった.左足の腫瘤上に生じた皮膚潰瘍は難治であり,蜂窩織炎を繰り返し併発した.生活に支障をきたしている左足の腫瘤に対して腱の機能を温存しつつ可及的に外科的切除を行った.術後リハビリテーションと内服を継続し,術後4年で腫瘤の増大はなく歩行器を使用して全荷重歩行は可能となり,手術は有用であった.

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要約 67歳,女性.30歳頃に尿蛋白を指摘され,42歳時に慢性糸球体腎炎による腎不全のため血液透析を導入した.初診5か月前にアキレス腱断裂を契機として車いす生活となった.その後,両大腿屈側に小潰瘍が出現し,大腿伸側にまで潰瘍が拡大したため,腎臓内科から当科へ紹介された.初診時,両大腿伸側に痂皮を伴う皮膚潰瘍が多発し強い疼痛を伴っていた.血液検査所見は,血清リン値高値,カルシウム,intact PTHは基準値内であった.病理組織学的に真皮深層の細動脈にKossa染色陽性のカルシウム沈着が認められcalciphylaxisと診断した.治療として,骨ミネラル代謝異常の管理,プロスタグランジン製剤やチオ硫酸ナトリウムの投与,外用療法とデブリードマンを行った.しかし,潰瘍は徐々に拡大し,敗血症を併発して発症から9か月後に永眠された.本症は,チオ硫酸ナトリウムなど有効な治療法の報告はあるが,いまだ確立されたものはなくさらなる検討を要すると考える.

マイオピニオン

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 1. はじめに

 現在,東京大学医学部附属病院皮膚科では全身性強皮症(systemic sclerosis:SSc)に対する医師主導治験を行っています.まだ全国的に例が少ない第Ⅱ相多施設共同医師主導治験の実施ということもあり,ここまでの体験談を寄稿してほしいと,当科膠原病班の先輩でもある玉木毅先生(国立国際医療研究センター病院)を通じて本誌編集委員会から依頼を受けましたので,若輩者ではありますが,筆を執らせていただきました.本稿ではわれわれが体験した医師主導治験の立案から医薬品医療機器総合機構(Pharmaceuticals and Medical Devices Agency:PMDA)との合意,治験実施体制の構築までの道のりを,いわば医師主導治験準備編と称してご紹介させていただきます.

連載 Clinical Exercise・126

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症例

患 者:30歳,女性

主 訴:大動脈弁置換術後に生じた肥厚性瘢痕の治療

既往歴:22歳,大動脈炎症候群

家族歴:祖父と父親に高血圧症

現病歴:8年前,持続する微熱と頭痛が出現し,大動脈炎症候群と診断された.その後,大動脈弁閉鎖不全を合併し,5年前に大動脈弁置換術を受けた.術後に生じた肥厚性瘢痕の治療を目的に当科を受診した.なお,20歳頃から両側頸部に皮疹が出現していたが,気にせずに放置していた.両腋窩の皮疹には,気づいていなかった.

現 症:両側頸部と両腋窩に3mm大までの黄白色の軟らかい丘疹が集簇,一部は融合し,敷石状の外観を呈していた(図1).

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欧文目次

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 化学療法施行時における頭皮の冷却は,頭皮への血流低下,毛包の代謝活性低下を介して脱毛を抑制するとされている.著者らは,ステージⅠまたはⅡと診断され術前術後補助化学療法を実施される18歳以上の女性早期乳癌患者117例を対象に,頭皮冷却装置の有用性について非無作為化前向きコホート試験で検証した.患者を頭皮冷却群101例と対照群16例に振り分け,頭皮冷却群には,抗癌剤投与30分前から投与後90分ないし120分の間,頭皮を3℃に冷却した.主要評価項目は,化学療法終了4週間後における,Deanスケールで患者自身が評価した頭皮の脱毛の程度で,副次的評価項目として,化学療法終了4週間後における,質問票で評価したQOLの向上,頭皮冷却に関連した有害事象(悪寒,頭痛,頭皮の疼痛)の発生件数を評価した.

 患者の平均年齢は53歳,化学療法の施行期間は平均2.3か月であった.実施されたレジメンに関しては,ドセタキセル(75mg/m2)+シクロホスファミド(600mg/m2)の3週間ごと4〜6週投与が最も多く,頭皮冷却群で76例(75.2%),対照群で10例(62.5%)を占めていた.化学療法終了4週間後,脱毛面積が50%以下にとどまった症例数は,対照群0例に対し頭皮冷却群では67例(66%;95% CI,56.2〜75.4%,p<0.001)に上った.質問票におけるQOLの評価では,6つの質問項目のうち4つにおいて,頭皮冷却群の回答が対照群に対して有意に良好であった.頭皮冷却に関わる有害事象に関しては,106例のうち104例(98%)に悪寒,43例(41%)に頭痛が,75例(71%)に頭皮の疼痛の訴えがあったが,有害事象が原因で頭皮冷却を中止した症例は3例(2.8%)にとどまった.

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 泉孝英先生による『ポケット医学英和辞典』第3版が出版された.辞典に「書評」というのも,おかしな企画と思われるかもしれないが,これは単なる辞典ではない.それは,故・渡辺良孝博士による1967年の初版以来,脈々と受け継がれてきた崇高で,そして謙虚な学びの精神「欧米から最新の医学を学ぶ」が宿っているからである.この「第3版序」には,第2版出版(2002年)からの医学・医療の変動が解説されており,この辞典に「現代性を与える(故・渡辺博士)」ことが理念とされていることがわかる.その流れの中で,医薬品,医療機器の開発のほとんどは米国を中心に行われている現状を嘆きつつも,急速な変貌・進展を遂げる米国医学・医療の的確な把握こそが,わが国の医学・医療の向上につながる,と結んでいる.この辞書の価値は,この泉先生の信念にある,と言っても過言ではない.

 収録語数は7万語と膨大なものになっているが,驚くほどコンパクトで,まさに“持ち歩ける”辞典となっている.収録語については,“Dorland's Illustrated Medical Dictionary”や“Current Medical Diagnosis & Treatment”などを参照し,また,八幡三喜男博士による“The New England Journal of Medicine”からの緻密な情報も取り入れて,用語の刷新,削除,追加が的確に行われている.うれしいことは,略語の収録が充実していること,薬剤名も充実し,薬剤用語集としても活用できること,さらに,医学研究者とその業績までもが収録されており,世界医学人名事典としても活用できることである.この膨大な人名の収録は,「日本近現代医学人名事典【1868-2011】」(医学書院,2012)という大著も出版されている泉先生の真骨頂である.「欧米から最新の医学を学ぶ」とともに,「過去から学ぶ」姿勢も大切にしてほしい,とのメッセージである.

次号予告

あとがき 玉木 毅
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 昨年の「ヒルドイド®騒動」は記憶に新しいところだろう.「究極の美肌クリーム」・「高価な美容クリームより効果的」などと謳われ,それを(真に)受けて健康保険組合連合会(健保連)が保湿剤の単独処方を保険給付から外せという提言を行った.そもそも根拠不明な記事を基に,単独処方はすべて美容目的とする「超」乱暴な仮定で,元々ありもしない「年間93億円」などという仮想の推計を行っており,「\(--;オイオイ」という感じである.一度でもアトピー性皮膚炎ガイドラインを読んだことがあるのか? たとえ単独処方を外したとしても,口コミで「一応ステロイドも下さい」と言えば保険適用になるとすぐに知れわたり,かえって薬剤費増になるのがオチである.こんな提言が相手にされるはずはないと信じたいが,湿布薬のこともあり油断は禁物で,今後も日本皮膚科学会・日本臨床皮膚科医会などを中心として慎重かつ冷静に見守る必要がある.

 長く支払基金の審査をやっているが,保険者からの「トンデモ」レセプト再審査請求にはしばしば辟易とさせられる.「粉瘤に皮膚,皮下腫瘍摘出は『過剰』では?(皮膚切開に査定しろ)」,「脂漏性角化症にいぼ冷凍凝固は適応外では?」,「(ステロイド内服中の患者で)HbA1cを何回も測るのは過剰では?」等々,呆れるばかりである.

基本情報

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臨床皮膚科
72巻2号 (2018年2月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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