Japanese
English
症例報告
外科的治療を行った脳腱黄色腫症の1例
A case of cerebrotendinous xanthomatosis treated by surgery
水野 麻紀
1
,
栁瀬 哲至
1
,
岡本 真由美
1
,
稲束 有希子
1
,
田中 麻衣子
1
,
河合 幹雄
1
,
秀 道広
1
,
上野 弘貴
2
,
堀 郁子
3
Maki MIZUNO
1
,
Tetsuji YANASE
1
,
Mayumi OKAMOTO
1
,
Yukiko INAZUKA
1
,
Maiko TANAKA
1
,
Mikio KAWAI
1
,
Michihiro HIDE
1
,
Hiroki UENO
2
,
Ikuko HORI
3
1広島大学大学院医歯薬保健学研究科皮膚科学
2広島大学病院脳神経内科
3中電病院皮膚科
1Department of Dermatology, Graduate School of Biomedical and Health Sciences, Hiroshima University, Hiroshima, Japan
2Department of Clinical Neuroscience and Therapeutics, Hiroshima University Hospital, Hiroshima, Japan
3Department of Dermatology, CHUDEN Hospital, Hiroshima, Japan
キーワード:
脳腱黄色腫症
,
ケノデオキシコール酸
,
コレスタノール
,
外科的摘出
Keyword:
脳腱黄色腫症
,
ケノデオキシコール酸
,
コレスタノール
,
外科的摘出
pp.169-174
発行日 2018年2月1日
Published Date 2018/2/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205322
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要約 53歳,女性.40歳頃より両側のアキレス腱,膝蓋,肘頭などに腫瘤が多発し,徐々に増大,腫瘤の一部に潰瘍を形成するようになった.腫瘤による関節可動域制限と疼痛のため歩行は困難であった.腫瘤部の病理組織像では泡沫細胞が真皮にびまん性に浸潤していた.白内障の既往,認知症,錐体路徴候の合併,血清コレスタノール高値,頭部MRI所見などから脳腱黄色腫症と診断した.ケノデオキシコール酸とロスバスタチンを内服し,半年で血清コレスタノール値の低下と認知機能の改善はみられたが,腫瘤は縮小しなかった.左足の腫瘤上に生じた皮膚潰瘍は難治であり,蜂窩織炎を繰り返し併発した.生活に支障をきたしている左足の腫瘤に対して腱の機能を温存しつつ可及的に外科的切除を行った.術後リハビリテーションと内服を継続し,術後4年で腫瘤の増大はなく歩行器を使用して全荷重歩行は可能となり,手術は有用であった.

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