臨床皮膚科 72巻12号 (2018年11月)

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要約 84歳,女性.高尿酸血症治療のため,2017年3月中旬よりアロプリノールの内服を開始した.同年4月下旬より発熱および瘙痒を伴う紅斑が出現し,全身に拡大した.5月上旬に当科を受診し,薬剤性過敏症症候群(drug-induced hypersensitivity syndrome:DIHS)を含む薬疹を疑い,ステロイドの内服にて皮疹は徐々に消退して解熱した.ペア血清でHHV-6の再活性化を認め,DIHSの主要所見すべてを満たし,DIHSと診断した.その後の血液検査にてHLA-B*58:01の保有が確認された.アロプリノール誘因性の重症薬疹とHLA-B*58:01は関連性が明確な症例であった.

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要約 59歳,女性.特記すべき既往歴なし.1年前から前額部に瘙痒を伴う紅斑が出現した.近医にて外用薬で加療していたが,皮疹は改善・再燃を繰り返していた.2か月前より両耳介,体幹に皮疹が拡大し難治性のため当科を受診した.染毛剤,化粧品による接触皮膚炎を疑い,それらの使用を中止させたが,皮疹の改善はみられなかった.パッチテストにより染毛剤アレルギーと,化粧品・外用薬に共通して添加されていたパラベンアレルギーが判明した.陽性を呈したパラフェニレンジアミン,Paraben mix,Caine mixの反応は交差感作と考えた.パラベンアレルギーのある患者は染毛剤や局所麻酔薬にも感作されている可能性があり,パラベンアレルギーを疑った場合はパラベンを使用禁止にすることとともに,染毛剤や局所麻酔薬に対するアレルギーについても検討する必要があると考える.

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要約 10歳,男児.初診半年前に左母指を捻挫し,消炎鎮痛外皮用薬を貼布していた.受傷2週間後,貼布部位を越えて拡大した硬化局面を自覚し,近医を受診し当院を紹介され受診した.初診時,左母指背側IP関節から前腕橈側にかけて光沢を伴う硬化局面と,それに連続するように上腕にごく淡い線状紅斑を認めた.左母指の硬化局面に一致して関節拘縮があった.病理組織では,真皮から脂肪組織にかけてリンパ球と形質細胞を主体とする細胞浸潤があり,真皮全層と脂肪組織に膠原線維の膨化,増生がみられたため,線状強皮症と診断した.プレドニゾロン0.5mg/kgに相当する10mg/日の内服を開始したところ,内服開始6か月後上腕の紅斑は消失し,前腕の硬化局面は軽快した.限局性強皮症の誘因には諸説あるが,衣服による摩擦,注射,感染症,放射線曝露などが原因と考えられた症例が報告されている.小児では,病変が筋や骨など深部に及ぶと,成長障害や機能障害をきたすおそれがあるため,早期診断と早期治療が重要である.

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要約 症例1:14歳,女児.発熱を契機に,口腔内潰瘍,外陰部潰瘍,四肢の結節性紅斑様皮疹が数日以内に次々と出現した.CRP高値,病理組織像を踏まえBehçet病と診断した.ステロイド投与開始後翌日には解熱し,CRPや皮膚症状も改善しステロイド漸減し中止後も現時点で6年間の再発を認めていない.症例2:18歳,女性.腹痛と発熱を契機に結節性紅斑様皮疹,毛囊炎様皮疹,外陰部潰瘍,関節痛が約1週間以内に次々と出現した.CRP高値,病理組織像からBehçet病と診断した.ステロイド投与なく解熱し,CRPや皮膚症状も改善していった.その後現時点で6年間の再発を認めていない.若年発症のBehçet病は稀であり,症例の報告とともに成人発症例と比較しその差異について若干考察を加えた.若年発症ならではの鑑別疾患があり,特に思春期に発熱と陰部潰瘍,口腔内アフタを呈する場合にLipschütz潰瘍との鑑別が重要となる.鑑別に自己唾液によるプリックテストも有用となる.

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要約 72歳,男性.左頰部に有痛性の皮疹が出現し,同時期に汎血球減少も指摘された.3週間後に発熱と呼吸困難も出現した.画像検査で両肺野に浸潤影を認め,感染性肺炎の疑いで抗生物質等による治療を受けたが改善しなかった.当科初診時,左頰部に境界明瞭で周囲がやや堤防状に隆起した大小の浸潤性紅斑を近接して認めた.皮膚生検および呼吸器内科的精査により,皮膚病変と肺病変をそれぞれSweet症候群,器質化肺炎と診断した.汎血球減少に加えて好中球核の過分葉を認め,骨髄異形成症候群の存在も疑われた.プレドニゾロンの全身投与により皮疹と肺症状は著明に改善したが,その後,急性骨髄性白血病を発症し,化学療法を受けるも脳出血により永眠した.Sweet症候群は稀に肺症状を合併し,器質化肺炎の所見を示すことがある.肺病変を伴うSweet症候群は,血液疾患の合併率が高いことが着目され,より積極的な血液学的精査が必要と思われる.

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要約 79歳,女性.小腸の消化管間質腫瘍(gastrointestinal stromal tumor:GIST)が腹膜播種を起こし,イマチニブ内服開始8か月後より顔面に皮疹が出現したため当科を受診した.初診時,前額部,両頰部,鼻翼から鼻尖部,硬口蓋や爪に対称性に灰青色の色素斑を認めた.病理組織像では,真皮にメラノサイトの増生を認め,臨床と合わせ,後天性両側性太田母斑様色素斑と診断した.自験例はGISTの病勢とともに色素斑の発症,増悪を認め,イマチニブ中止後も拡大したため,GISTとの関連が示唆された.過去にGISTに合併した色素斑の報告が散見されており,いずれも経過より両者の関連を示唆するものであることから,若干の考察を加え報告する.

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要約 53歳,女性.高校生の時より下口唇に青褐色斑を自覚していた.下口唇右側に3×2mmの境界明瞭な青黒色斑がみられた.切除後の病理組織像から通常型青色母斑と診断した.下口唇の青色母斑の報告例は少なく,5例のみであった.発症年齢は30歳台頃からが多いと言われるが,幼小児期発症例もある.口唇に発生した青色母斑の分類はなく,皮膚における分類を準用している報告が多くみられ,自験例は過去の報告と同様に真皮メラノサイトが粘膜上皮直下から粘膜固有層中層までに増殖しており,浅在性通常型青色母斑であった.統計的にみると粘膜部に発症した青色母斑は浅在性のものが多い可能性がある.

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要約 24歳,女性.8歳時からてんかん発作,顔面の血管線維腫,シャグリンパッチ,脳室周囲に石灰化を認め,近医にて結節性硬化症としててんかんの治療をされていた.2014年2月に腎臓の血管筋脂肪腫の破裂・出血で救急入院し,入院中に生下時よりある左頭頂部腫瘤について当科を受診した.4×7cm大の弾性軟で広基性隆起する淡紅色腫瘤を認め,多数の面皰と束状の硬毛を伴っていた.同年8月に腫瘍切除術を施行した.真皮全層〜皮下組織に肥厚した膠原線維と血管の増生,ケラチンが充満した囊腫構造を認め,Torreloらが提唱したfolliculocystic and collagen hamartomaと考えた.近年,知能低下,けいれん発作,顔面の血管線維腫という古典的三主徴の頻度は必ずしも高くなく,このような疾患概念についても認識しておく必要がある.

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要約 44歳,女性.右中指後爪郭に径5.0×5.0mmで濃淡のある不整形の黒色斑を自覚した.ダーモスコピー所見ではpigmented Bowen's diseaseで高頻度にみられるbrown dots/globulesやscaly surfaceがともにみられ,malignant melanomaでみられることの多いstreaksやatypical pigmented networkははっきりしなかったことから,臨床診断はpigmented Bowen's diseaseを考えた.病理組織学的所見でmalignant melanoma in situと診断した.Malignant melanomaの手指症例では爪部に所見のない例は少ないが,Bowen's diseaseの手指症例では爪部以外の頻度が高い.過去10年間の本邦報告例や当科経験例を検討したが,後爪郭に限局するmalignant melanomaの報告例はなかった.

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要約 61歳,男性.臀部慢性膿皮症に対し切開術を繰り返していた.初診の1年前から右臀部の皮疹を自覚し,他院生検にて有棘細胞癌と診断され当科を受診した.皮膚腫瘍切除術・右鼠径部リンパ節郭清術,術後放射線照射を行ったが,半年後に肛門右側に再発を認めたため化学療法を導入した.局所再発時から好中球優位な白血球増多と発熱を生じ感染症との鑑別を要した.同時に高カルシウム血症を認めた.血中G-CSF(granulocyte-colony stimulating factor)およびPTHrP(parathyroid hormone-related protein)濃度が高値で,G-CSFの免疫染色で腫瘍細胞が陽性に染まったことから,悪性腫瘍に伴う好中球増多症および高カルシウム血症と考えた.腫瘍は化学療法に抵抗し浸潤・増大を続け,血中G-CSF濃度と白血球数は比例して増加した.有棘細胞癌患者に白血球増多があり感染症が否定的である場合,腫瘍によるG-CSF産生を考える必要がある.

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要約 61歳,男性.約30年前から軀幹四肢に丘疹が生じていた.7年前にリンパ腫様丘疹症と診断し,ステロイド外用で消退・再発を繰り返していた.今回,2週間前から左下腿前面に4×4cmのドーム状に隆起する紅色腫瘍が生じたため受診した.生検で有棘細胞癌を疑ったため,腫瘍辺縁より1cm離して切除した.病理組織では,表皮は著明な過角化と不規則な増殖を認めたが,下方への浸潤性増殖はなく,核異型は軽度で,核分裂像は少数であった.真皮に大型の異型細胞が密に浸潤しており,浸潤細胞の約95%はCD30陽性であった.以上より,偽癌性増殖を伴った皮膚未分化大細胞リンパ腫と診断した.腫瘍切除後に電子線を30Gy照射し,再燃なく経過している.原発性皮膚CD30陽性リンパ増殖異常症のうち,特に原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫では,偽癌性増殖を伴うことがある.自然消退することが多いとされており,注意深く経過観察することも選択肢となりうると思われる.

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要約 62歳,男性.幼少時より右踵部に黒色斑を認め,徐々に増大したため当科を紹介受診した.悪性黒色腫の診断のもと,原発巣全摘術,センチネルリンパ節生検を施行,右膝窩リンパ節に微小転移を認めた.右鼠径,右膝窩リンパ節郭清術を施行したが,切除リンパ節に転移は認めなかった(pT4aN1aM0:Stage ⅢA).術後2か月目からDAV〔ダカルバジン(DTIC)+ニムスチン(ACNU)+ビンクリスチン(VCR)〕-インターフェロン-β(INF-β)療法を開始した.4クール施行した後のPET-CTにて左肺上葉に結節影を認めた.気管支鏡下肺生検を施行し,悪性所見は認めず,気管支洗浄液の結核菌のPCR陽性にて肺結核と診断した.喀痰塗抹標本の抗酸菌染色では陰性であった.結核専門病院へ転院し加療後,DAV-INF-β療法を再開し6クール目まで施行した.化学療法中の肺野結節影においては結核の可能性も念頭に置くべきである.

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要約 鼻翼に発症した皮膚悪性腫瘍を切除する際,腫瘍の組織型や腫瘍径に応じて,軟骨と粘膜を含めた鼻翼全層切除の適応となる症例をしばしば経験する.鼻翼の再建方法としては,composite graft(遊離複合移植法)やnasolabial flapが一般的であるが,中でも鼻翼全層欠損の再建に特化した皮下茎皮弁の特殊型として,1987年にSpearらが報告したnasolabial turnover flapがある.これは鼻唇溝部の皮膚を皮下茎皮弁として反転拳上し,皮弁を捻って折り畳むことで鼻翼を形成するものである.今回,腫瘍切除後に鼻翼の全層欠損を余儀なくされた基底細胞癌の4例に対して,nasolabial turnover flapによる再建術を行った.Random pattern flapであるが皮弁の血行は安定しており,手技は簡便で整容的にも優れていた.

マイオピニオン

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 論文を書くのが得意な人とそうでない人がいる.得意な人はどんどん自分で書いて指導医に持ってくるし,完成度も高い.指導医は少しアドバイスをするだけで,彼らの論文はどんどん世の中に出ていく.こうした人は自身ものちに指導的な立場につきやすい.一方,目標のために論文を書く必要性は十分にわかっているが,書けなくて本当に困っている人もいる.

 誰に教わることもなく,自分でどんどん書いてきた優秀な指導者は,「自分は誰にも教わらずに書いてきたから,同じように,まずは自分で書いて持って来なさい」と言うかもしれない.一部の若手は,ここでまず挫折する.多くは,指導医に言われたそのときに奮起し,時間をかけて(しかし,最後は疲れて少し手を抜いて)なんとか論文を完成させるだろう.指導医に提出,添削され,論文は世の中に出ていく.一方,書いてはみたものの,あまりに支離滅裂のため,論文全体に大きなバッテンがついて返ってくることがある.全部書き直しである.支離滅裂と言われてもどこが支離滅裂かわからないし,忙しい指導医に聞くのも申し訳ないので,しばし呆然,もったいないが,そのままお蔵入りということもあるだろうか.

連載 Clinical Exercise・135

Q考えられる疾患は何か? 加藤 則人
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症例

患 者:63歳,女性

主 訴:頭部の黄褐色局面

既往例:肺結核,橋本病

現病歴:約10年前に右側頭部に紅色結節が出現した.自覚症状がないため放置していたが,皮疹は徐々に頭部の広範囲に多発するとともに拡大し,黄褐色局面を形成した.

現 症:前頭部から頭頂部にかけて,毛細血管の拡張と紫斑を伴う黄褐色の境界明瞭な局面を認めた(図1a,b).皮疹は光沢を呈し,脱毛を伴っていた.自覚症状はなかった.

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目次

欧文目次

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 黄色ブドウ球菌(Staphylococcus aureus:SA)はアトピー性皮膚炎患者の90%以上において病変部の皮膚に定着が認められるが,どのように皮膚炎に関与するのかについての詳細は不明な点も多い.著者らのグループは,これまでの研究で表皮感染マウスモデルを用いて,SAの産生するδ毒素が,肥満細胞の脱顆粒を介してアレルギー型の皮膚炎を惹起することを報告している.本研究では,同様にSAの表皮感染マウスモデルを用いて,SAの産生するPSMαという外毒素が表皮のケラチノサイトに働きかけ,IL-1αやIL-36αの分泌を介してIL-17依存性に皮膚炎を惹起することを示した.

 IL-1の下流のアダプター蛋白であるMyd88を全身でノックアウトしたマウス,および,皮膚ケラチノサイト特異的にノックアウトしたマウス,抗IL-36受容体抗体を投与したIL-1受容体ノックアウトマウスにおいてはコントロール群に比べて有意に皮膚炎が抑制され,病理所見で表皮肥厚の抑制や好中球の浸潤も抑制された.また,野生型マウス由来のケラチノサイトの細胞をSA由来の培養上清で刺激するとIL-1αやIL-36αの放出がみられるが,Myd88ノックアウトマウス由来のケラチノサイトでは抑制された.さらに,PSMα欠損株のSA培養上清により刺激した場合には,IL-1αやIL-36αの放出がみられなかった.皮膚炎の病変部において,Myd88をノックアウトしたマウス由来の細胞では,野生型に比べて有意にIL-17産生細胞の数が減少していた.

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 以前私が内科のレジデントをしていた時分,白衣のポケットに必ず入っていたのは,『Washington Manual』と抗生剤に関する『熱病』という2冊の本でした.おかげで,どこにいても何とかなるという安心感がありました.

 皮膚科に入局してからは,それらの本を持ち歩く必要もなくなり,持病の肩凝りは随分と楽にはなったものの,薬の名前が思い出せなかったりして不便を感じる機会が増えてきました.

次号予告

あとがき 戸倉 新樹
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 デルマトオーケストラの第2回演奏会を2018年7月6日に終えた.私が担当した皮膚悪性腫瘍学会学術大会の文化活動として,浜松アクトシティで行った.ブラームス交響曲第2番という難曲であったが,70%皮膚科医のオケとしては,上々の出来であった.CDを聴いていただきたい.さてその練習を4回ほど行ったが,その1つは都内郊外の貸ホールで励んだ.団員は北海道から九州までの広範囲から集まるので東京がベストの練習場である.リハーサルは10時から16時まで長時間に及び,昼食時に近くの食堂を漁った.めぼしいものはない.開業医のクラリネットS先生と浜松医大トランペットA助教と3名で物色していたところ,喫茶店Kが見つかった.名前は明かせないが,「木々の隙間から射す初夏のキラキラとした光」を店名に使っていた.この名前ならさぞかし美味な一品もあるに違いない.しかし店はお世辞にも立派とも言えず,3名は不安な面持ちでドアを開けた.「いらっしゃいませ」,齢80か,メイドカフェを思わせるコスチュームか,恐らくオーナー兼従業員の女性が現れた.怪訝な面持ちの3名は席に座り,メニューを見た.食事用は,カレーとホットドッグ.「どちらが早いですか?」「カレーです」という会話の後,カレーを3つ注文した.待つ間,お手洗いを借りたが,民家のそれであった.さて眼前に現れたカレーを一口食べて,心に隠していた不安が一挙に広がり,S先生とA助教の表情を盗み見た.同じく不安の表情である.酸っぱいのである.本来酸っぱくない食べ物が酸っぱいときは,腐っているというのが通説である.しかし腐った匂いや味はしない.この3名の中でメイドに訊ける度胸を持つのは自分しかいない.で,訊いた.「酸っぱいですよね」,「隠し味にお酢を入れました」.いやいやこれは隠れていない.完全に自己主張し,オケのアンサンブルとしては崩れている.横にサラダが付いている.中味をスプーンで検索すると丸いコンニャクであった.ともあれ3名とも完食し,800円を払おうと3名それぞれ千円札を出した.「あの,お釣りありません」「僕らも細かいお金持ってないし…お釣りなしでいいですよ」「それじゃあ500円玉は3つあるので,皆さんに1枚ずつあげます」.ワンコインカフェでは商売にならないだろうに.この女主人が本来のメイドカフェで働いていたのは今から約50〜60年前だろうか.昭和30年前後とすると私の生まれた頃である.戦後10年の雰囲気を今も残しているカフェかもしれない.店を出るとき,50年前の女主人の姿を想像し,会いたくなった.

基本情報

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臨床皮膚科
72巻12号 (2018年11月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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