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Rinsho Hifuka Volume 72, Issue 12 （November 2018）

臨床皮膚科 72巻12号（2018年11月発行）

Japanese English

症例報告

結節性硬化症に伴ったfolliculocystic and collagen hamartomaの1例 A case of folliculocystic and collagen hamartoma with tuberous sclerosis 松田真由子 ¹ , 山﨑修 ¹ , 杉本佐江子 ¹ , 梅村啓史 ¹ , 大塚正樹 ¹ , 加持達弥 ¹ , 山田潔 ² , 岩月啓氏 ¹ Mayuko MATSUDA ¹ , Osamu YAMASAKI ¹ , Saeko SUGIMOTO ¹ , Hiroshi UMEMURA ¹ , Masaki OTSUKA ¹ , Tatsuya KAJI ¹ , Kiyoshi YAMADA ² , Keiji IWATSUKI ¹ ¹岡山大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚科学分野 ²岡山大学病院形成外科 ¹Department of Dermatology, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, Okayama, Japan ²Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Okayama University Hospital, Okayama, Japan キーワード：結節性硬化症 , 囊腫 , forehead and scalp plaques , シャグリンパッチ Keyword: 結節性硬化症 , 囊腫 , forehead and scalp plaques , シャグリンパッチ pp.983-987

発行日 2018年11月1日 Published Date 2018/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205571

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要約　24歳，女性．8歳時からてんかん発作，顔面の血管線維腫，シャグリンパッチ，脳室周囲に石灰化を認め，近医にて結節性硬化症としててんかんの治療をされていた．2014年2月に腎臓の血管筋脂肪腫の破裂・出血で救急入院し，入院中に生下時よりある左頭頂部腫瘤について当科を受診した．4×7cm大の弾性軟で広基性隆起する淡紅色腫瘤を認め，多数の面皰と束状の硬毛を伴っていた．同年8月に腫瘍切除術を施行した．真皮全層〜皮下組織に肥厚した膠原線維と血管の増生，ケラチンが充満した囊腫構造を認め，Torreloらが提唱したfolliculocystic and collagen hamartomaと考えた．近年，知能低下，けいれん発作，顔面の血管線維腫という古典的三主徴の頻度は必ずしも高くなく，このような疾患概念についても認識しておく必要がある．