臨床皮膚科 70巻4号 (2016年4月)

連載 Clinical Exercise・104

Q考えられる疾患は何か? 影山 葉月
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症例

患 者:31歳,女性

主 訴:全身性の浮腫性紅斑および呼吸困難

家族歴:特記すべきことなし.

既往歴:アレルギー性鼻炎

現病歴:患者は研究施設で実験動物を取り扱う仕事に従事しており,以前よりたびたび仕事中にラットに咬まれていた.初診日,ラットを取り扱い中,左第1指の近位部腹側を咬まれた.まもなく同部位周辺に紅色皮疹が出現し,皮疹は急速に全身に拡大し,同時に呼吸困難が出現した.

初診時現症:全身〜特に顔面に顕著に瘙痒を伴う浮腫性紅斑が認められ(図1a),ラットに咬まれた左母指全体が著しく発赤・腫脹していた(図1b).外来診察時にはすでに呼吸困難は治まっており,意識レベル,血圧の低下やその他の身体的異常は認めなかった.

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 1. はじめに

 社会にはさまざまな問題があって,その多くは互いに影響し合っており,男女平等参画も例外ではない.ここでは日本が抱えている少子化の問題と絡めながら医療界がどう変わっていく必要があるのか,私見を述べる.

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要約 37歳,男性.2か月前から自覚症状を伴わない右額部の隆起が出現した.次第に左側も同様に隆起してきた.初診時,両側額部外側にわずかに拍動を触れる,弾性硬,太さ2mmの線状に蛇行する皮下硬結を触知した.超音波所見では血管壁肥厚とともに血流が亢進していた.病理組織学的所見では血管内腔の狭窄と血管内膜の線維性肥厚がみられ,血管壁および周囲の間質に全周性に高度の好酸球およびリンパ球浸潤がみられたが,多核巨細胞の浸潤はなかった.Elastica van Gieson染色では血管内弾性板の断裂を認めた.以上より好酸球増多を伴う若年性側頭動脈炎と診断し,自覚症状を認めないため経過観察とした.本症は予後の良い疾患とされているが統計学的検討はほとんどされておらず,また近年,巨細胞を伴わない側頭動脈炎に引き続き好酸球性多発血管炎性肉芽腫症を発症した例も報告されているため,注意深い経過観察が必要である.

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要約 45歳,女性.初診2か月前に近医で掌蹠膿疱症と診断され,スプロフェンクリームとステロイド/抗生剤配合軟膏が処方された.手掌の皮疹は改善したが,手背に紅斑が出現し,両前腕と顔面にも拡大した.当科を受診し,入院した.露光部位に皮疹がみられたため光線過敏症,特に光接触皮膚炎と薬剤性光線過敏症を疑った.背部の外用薬非塗布部位で測定したMEDは正常で,UVA照射では5.0J/cm2まで無反応であった.使用していた外用薬と内服薬の光貼布試験では,スプロフェンクリーム塗布とUVA 3.0J/cm2照射で陽性を示した.以上よりスプロフェンによる光接触皮膚炎と診断した.スプロフェン使用を中止し,ステロイド外用薬で治療を行ったところ,症状は改善した.光交差反応性が知られているスプロフェン,ケトプロフェン,オキシベンゾンを用いて光貼布試験を行ったところ,前2者で陽性であった.スプロフェンによる光接触皮膚炎は現在でも起こりうることを認識した.

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要約 5歳,男児.初診の5か月前より,瘙痒を伴わない角化性紅色丘疹が出現し全身に拡大した.前医にて滴状乾癬の疑いでステロイドおよびビタミンD3軟膏外用に加え,シクロスポリンを投与されるも改善せず当院を受診した.初診時,顔面を含む全身に角化性紅色小丘疹と,淡い紅斑および色素沈着を多数認めた.全身状態は良好であった.皮膚生検病理組織像にて急性痘瘡状苔癬状粃糠疹と診断し,ミノサイクリン塩酸塩の内服およびタクロリムス軟膏外用開始後約1か月の経過で症状は著明に改善した.本症は数週〜数か月で自然治癒が期待される疾患であるが,臨床経過から考え,ミノサイクリンが奏効したと考えた.ミノサイクリンは抗菌作用以外に抗炎症効果を持つことで知られているが,8歳未満での内服は原則禁忌とされており,投与する場合は説明と同意はもちろん短期にとどめるべきである.

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要約 72歳,女性.5年前に右頸部の紅斑を自覚し,他院での皮膚生検で硬化性萎縮性苔癬と診断された.半年前より同様の紅斑が右下顎にも出現した.初診時,右頸部に10×15mm大の萎縮した淡紅色局面,右下顎に10×40mm大で細かい鱗屑を付す萎縮性の淡紅褐色局面あり.臨床的に硬化性萎縮性苔癬を考え,0.1%タクロリムス軟膏を2か月間外用したが改善なく,本人の強い希望で2か所とも切除した.病理組織像では両者とも,表皮は非薄化し,真皮上層は浮腫性で,表皮直下に一部裂隙形成を認めた.真皮上中層には稠密なリンパ球浸潤と膠原線維の均質化を一部に認めた.また汗孔や毛孔部の角栓形成もみられ,外陰部外硬化性萎縮性苔癬として典型像を呈した.切除8か月後の現在,再発,新生は認めない.硬化性萎縮性苔癬の治療はステロイド外用が一般的だが,難治例が多い.単純切除術も治療の1つの選択肢になると考えた.

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要約 83歳,男性.既往に関節リウマチ,外傷による左小指基部の腱離断があり小指は弛緩性麻痺の状態であった.受診3か月前より自覚症状を欠く左小指基部伸側の小結節を自覚した.徐々に数が増加し範囲も拡大し,受診した.左手背から小指基部伸側および小指先端に集簇する小豆大までの常色の透見性のある小結節を認めた.皮膚生検にて真皮浅層に限局したヒアルロン酸主体のムチン沈着を認めた.甲状腺疾患の既往はなく,臨床像とあわせ肢端持続型丘疹性ムチン沈着症と診断した.本症の発症機序は不明とされるが,自験例では関節リウマチの既往があり,局所に機械的刺激が加わり,炎症性サイトカインが惹起され,ヒアルロン酸産生が亢進し,また,ヒアルロニダーゼ活性低下によりヒアルロン酸の分解が抑制されたことが発症に寄与していると推察した.

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要約 82歳,女性.13年前に左乳癌を発症し,左乳房全摘術と左腋窩リンパ節郭清術を施行後,ホルモン療法を5年間施行した.6年前に再発したため,胸壁切除術と軟部組織切除術を施行後,ホルモン療法を5年間施行し,その後は寛解状態であった.2014年2月,顔面,背部,上肢に瘙痒を伴う紅斑が出現し,ステロイド外用を行ったが徐々に増悪した.同年8月にはGottron徴候,爪囲紅斑,爪上皮出血点が出現したため皮膚筋炎と診断した.全身検索にて乳癌の所属リンパ節転移が疑われ,針生検にて左乳癌の左鎖骨上窩リンパ節転移(T1N3M0,Stage ⅢC)と診断した.悪性腫瘍の既往がある患者が皮膚筋炎を発症した際には,悪性腫瘍の再発を念頭に置き,全身検索を行う必要がある.また,自己抗体の特定は診断および経過の予測,治療方針の決定に有用である.

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要約 症例1:54歳,男性,重機運転手.30年以上前から左臀部に皮下膿瘍,排膿を繰り返していた.症例2:51歳,男性,トラック運転手.10年以上前から両側臀部に皮下膿瘍,排膿を繰り返していた.ともに臀部慢性膿皮症の診断で保存的治療を行っていたが,根治的治療を希望したため,切除した病変皮膚から分層で採皮し,皮膚欠損部に植皮する戻し植皮を行った.両症例に糖尿病があり,症例2では腹部大動脈瘤術後でワルファリン内服中であったが,術後感染や出血はなく経過良好であった.この方法は採皮部を必要としないため低侵襲であり,臀部慢性膿皮症の治療の選択肢の1つになりうると考えた.

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要約 25歳,男性,フィリピン人.2013年12月頃より,亀頭部に結節と小潰瘍が出現した.2014年3月に来日したが,その後病変が拡大したため近医泌尿器科を受診し,性感染症疑いで当科を紹介され受診した.初診時,陰茎亀頭部から冠状溝にかけて浸潤を伴う数個の浅い皮膚潰瘍と結節,無痛性の両側鼠径リンパ節腫脹を認めた.病理組織学的に小型リンパ球に囲まれた肉芽腫とLanghans巨細胞を認め,QuantiFERON高値,ツベルクリン反応強陽性などの所見から,陰茎結核疹と診断した.イソニアジド,リファンピシン,ピラジナミド,エタンブトールによる4剤併用療法を開始したが,治療開始直後に本国へ帰国したため,当科での治療は終了した.陰茎に繰り返す瘢痕や潰瘍病変をみた際には,陰茎結核疹も鑑別に挙げる必要がある.結核蔓延国へ渡航の際は十分な感染対策を講ずるべきである.

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要約 79歳,女性.左上腕に6.5×6.5cmの多房性皮下腫瘤を認めた.画像上,充実性腫瘍1個,囊腫2個から構成されていた.病理組織学的に,管腔もしくはロゼットを形成するpale cellをdark cellが取り囲むtwo-cell typeの腫瘍胞巣と,多数の拡張した脈管,囊腫構造を認め,cystic eccrine spiradenomaと診断した.Cystic eccrine spiradenomaは2cm以内とされる通常のeccrine spiradenomaより大型となることが多く,その囊腫形成機序としては,間質に増生した脈管の破綻や,腫瘍細胞により形成された管腔の拡張などが考えられている.

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要約 32歳,男性.初診5年前より右側腹部に紅色丘疹を認めた.1年前より隣接して黒色斑が出現し急速に増大した.初診時,右側腹部に径20mm大の紅色結節と隣接して径15mm大の黒色結節を認めた.腫瘍は真皮内の境界明瞭な腫瘍巣を呈し,紅色結節では紡錘形細胞と組織球が花筵状に増殖し,黒色結節では同様の所見に加え血管内皮細胞に裏打ちされない空隙と拡張した管腔形成を認めた.両結節で泡沫細胞が島状に増殖していた.これらの結節は同様の腫瘍細胞から構成され,一連の腫瘍と考えられた.病理組織学的に線維性組織球腫(fibrous histiocytoma:FH)の特徴と,管腔や裂隙形成を認めることより,FHに二次的な外的刺激が加わることで生じた亜型aneurysmal fibrous histiocytoma(AFH)と診断した.FHは亜型の多い腫瘍として知られるが,自験例は泡沫細胞の増加とAFHの要素を併せ持つ複合型の亜型と考えられ,FHの二次的変化を二段階で追える興味深い病理組織像を呈していた.

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要約 84歳,男性.鼻尖部に1.2cm大の黒色斑を認め,当科を受診した.臨床病型は結節型であり,病理組織型は結節型・浸潤型の混合型の基底細胞癌と診断した.5%イミキモドクリーム外用を1日1回,連日,12週間行い治療した.経過中に紅斑,びらんなどの局所的副作用を認めたが,全身的な副作用は認めなかった.外用12週の時点で黒色斑は消失し,外用終了6週後の皮膚生検では腫瘍細胞の残存はみられなかった.外用終了8か月後の時点で再発を認めない.海外では結節型基底細胞癌に対するイミキモドの使用報告があり,特に腫瘍径1cm以下の病変,病理組織型が表在型,結節型の病変で奏効率が高いとされる.自験例は比較的大型の病変,かつ病理組織型が一部で浸潤型であり,イミキモドが効きにくいと考えたが,良好な結果を得た.高齢者の手術困難な基底細胞癌に対して,イミキモド外用療法は治療の1つの選択肢になりうると考えた.

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要約 72歳,女性.初診の約20年前に右踵部に黒色斑が出現し,徐々に拡大した.数年前から黒色斑の中心部が隆起し,同時に結節周囲より黒色斑が消退しはじめた.初診時,右踵部に鶏眼様結節があり,その周囲は肉眼的健常皮膚が全周性に取り囲み,さらに外方に黒色斑が馬蹄形状にみられた.病理組織像では,結節部および黒色斑部に一致してS100蛋白,HMB-45およびmelan Aが陽性の腫瘍細胞の増生を認めたが,健常皮膚色部では認めず,悪性黒色腫の自然消退像に矛盾しない所見であった.また消退部と黒色斑部境界に早期の自然消退像がみられ,結節部周囲より自然消退現象が波及したと考えた.自然消退部は真皮に線維化があり,メラノファージやメラニン沈着はなかったが,臨床的に脱色素斑ではなく,健常皮膚色を呈していた.足底では生理的にメラニンが乏しいことや角層が厚いことなどが自然消退部と健常皮膚との色調に差異がない理由と考えた.

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要約 77歳,男性.初診の約1年前より左踵に黒色腫瘍を認め,当科にて悪性黒色腫と診断された.腫瘍切除術およびリンパ節郭清術(腫瘍厚7mm,T4bN3M0 stage Ⅲc),術後にDAV-feron療法を6クール施行した.手術から1年4か月後,左鼠径部に皮膚転移が認められたため,全身CT検査を施行したところ肺に結節像が認められた.胸部外科にて病変を切除したところ,悪性黒色腫の転移と原発性肺癌の両方の病理組織像がみられた.2009〜2014年に当科で治療した悪性黒色腫患者のうち重複癌であった症例は9例で,消化器癌が最多であった.悪性黒色腫と肺癌の重複癌症例の本邦報告は自験例を含め14例であった.肺に結節を認めた際は,重複癌と転移性腫瘍の鑑別ならびに両者の併存例の存在も念頭に置きつつ検索を進めるべきである.

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要約 65歳,女性.2004年に脳幹部diffuse large B cell lymphoma(DLBCL)にて加療し寛解.2013年1月に右下腿の一部に紅斑が出現し,紅斑は右下腿全周性にわたって拡大したため8月に当科を受診した.右下腿および足背がびまん性に腫脹し,板状硬に触れる潮紅を認めた.病理組織像では,真皮から脂肪組織にかけてCD20,CD79a,bcl-2,bcl-6陽性の異型の強い大型リンパ球様細胞が稠密に浸潤していた.PET-CTでは多数のリンパ節,脾臓,骨に集積が認められた.以上よりDLBCL,stage Ⅳと診断.脳原発DLBCLの再発による皮膚浸潤と考えた.DLBCLは稀に蜂窩織炎様の臨床像を呈することがあり注意を要する.また,皮疹出現時には既に局所リンパ節腫脹を認めることが多く,原発巣の特定が時に困難である.

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要約 26歳,女性.出生時より頭部無毛,耳介・爪甲の変形,掌蹠過角化,重度の感音性難聴を認めた.後に両眼角膜混濁をきたし,小児期より皮膚感染症・膿皮症を頻回に繰り返した.当院受診時,略全身の角化性紅斑,掌蹠のびまん性の潮紅と過角化,足底の牡蠣殻状角質付着,手指爪甲部に難治性潰瘍を認めた.GJB2がコードするコネキシン26にp.D50N変異を認め,KID症候群と診断した.直接鏡検でいずれの皮疹からも真菌要素が検出され,テルビナフィンの内服を開始し,体幹・四肢の角化性紅斑は略治した.角質肥厚の強い顔面・足底の皮疹はイトラコナゾールパルス療法により著明に改善した.手指の難治性潰瘍は感染コントロール後,切除/人工真皮移植で治癒した.本症では皮膚の易感染性を伴い,細菌・真菌感染症を繰り返す.その適切なコントロールが,患者QOLの改善および潰瘍・慢性炎症による皮膚癌発生の予防に寄与するのではないかと考えた.

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要約 3歳,男児.家族歴に同症はない.出生時より両足第4趾爪甲の趾腹側への彎曲を認めていた.最近になり爪切りの困難および歩行時の軽度圧痛を訴えるようになり受診した.初診時には両足第4趾爪甲が前方に彎曲し,その遠位端は皮膚に食い込んでいた.また趾短縮も伴っていた.趾骨間関節の可動域制限はなかった.両足第4趾以外の手指,足趾には異常は認めず,他に合併する奇形は認めなかった.足趾の単純X線像で両足第4趾末節骨の短縮がみられ,先天性第4趾爪甲前方彎曲症(congenital curved nail of the fourth toe)と診断した.彎曲した爪甲が趾腹に食い込まないように爪切りの指導とコットンパッキングを行い,症状は軽減した.自験例では,単純X線上で,左足第4趾と比較して右足第4趾で末節骨の大きさが小さく,臨床的に爪甲の彎曲度および趾短縮がより重度であった.したがって末節骨の大きさがその重症度に寄与していると考えた.

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欧文目次

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 免疫学的パラメーターは個人間で多様性を示すことが知られているが,その機序についてはほとんどわかっていない.今回著者らは,免疫学的パラメーターの多様性に相対的に寄与する遺伝因子,非遺伝因子について検討した.

 8〜82歳までの健康な一卵性双生児(遺伝的に同じ)と二卵性双生児(遺伝的に違いがある)を210名集め,各種検査(フローサイトメトリー,マスサイトメトリー,蛍光ビーズなど)を用いて204項目を測定し,遺伝性の程度は構造方程式モデリングを用いて解析した.

次号予告

あとがき 中川 秀己
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 このあとがきが出る頃には皆さん新年度を迎えて,診療・教育・研究に心機一転取り組もうとされていると思います.

 さて,今回は診療の「診」という言葉を見直してみたいと思います.皆さん文章に書くときは「患者さんを見る」ではなく,「患者さんを診る」と書かれることが多いと思います.一般には「見る」という言葉が汎用されているのは事実ですが,その「見る」で代表される言葉の1つとして「診る」があります.そのほかにも「観る」などいくつかの言葉がありますが,主なものを拾って,辞書で引くと次のようになっています.診る(シン)という字は「深く見て申す」,視る(シ)は「止まってよく見る」,看る(カン)は「手をかざして見る」,観る(カン)は「ぐるっと見まわす」,監る(カン)は「上からじっと見る」,覧る(ラン)は「じっと眺め見る」でほぼ「監る」と同じ,瞰る(カン)は「高いところから見下ろす」で鳥瞰図や俯瞰という言葉がある.われわれ皮膚科医に最も大切な「視診」という言葉は「止まってよく見て,深く見て申す」という意味になります.すなわち,現代のテレビや新聞などのメディアはキャッチフレーズやレッテルを張ったように人間を評価していますが,「視診」はそれと同じように患者さんを見ることをしないという大切な言葉として捉えられると思います.

基本情報

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臨床皮膚科
70巻4号 (2016年4月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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