臨床皮膚科 57巻3号 (2003年3月)

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 患 者:4歳,男児

 初 診:1999年10月12日

 現病歴:1997年10月,左鼠径部にオムツのゴムによる外傷を負い潰瘍形成後治癒.1998年3月に同部に自覚症状のない陥凹が出現,漸次に腹部へ拡大した.

 既往歴・家族歴:特記事項はない.

 現 症:初診時,臍上部から鼠径,陰茎基部にかけてと,側腹では腸骨に至るまで陥凹し,毛細血管が透見された.陥凹の辺縁はわずかに発赤のある隆起を呈した(図1,2).両鼠径のリンパ節は腫脹していた.

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 アトピー性皮膚炎(AD)はステロイド外用療法や抗アレルギー薬などの薬物療法に加え,心理的側面からの治療も重要である.今回,21人のAD女性患者にメイクアップ指導を行い,心理テスト(POMS,QOL26,GHQ30,STAI)とVASを用いて前後での変化を調査した.POMSでは各項目とも有意差は認めなかったが,活力が平均14~16へ上昇し,QOL26では全体領域で傾向差,心理的領域で有意差をもって改善を認めた.GHQ30総点は平均6.52~5.32,STAIで状態不安は平均42.1~32.7,特性不安は平均45.1~41.6へとそれぞれ減少した.VASは平均36.8~97.1mmへと化粧への満足度が上昇し,6~12週後も74.5mmと高値を維持していた.今回の結果から,軽度の皮膚症状があっても使用する製品を選べば,メイクアップはAD女性患者の不安,緊張の緩和とQOLの向上をもたらすと考えた.

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 64歳,男性.6か月前に左頭頂部と左側頭部に紅斑出現.その後,腫瘤が出現し出血も伴ってきた.病理組織学的検討にて血管肉腫と診断.広範囲切除術,左頚部リンパ節郭清術,recombinant interleukin-2(rIL-2)の局注,静注,動注および放射線療法を施行したが,初診時から3年4か月後に死亡した.剖検では肝臓,脾臓,回腸,腸管膜リンパ節に転移を認めたが,肺,胸膜には転移は認めなかった.久留米大学皮膚科において1985~2001年の17年間に経験した血管肉腫12例について臨床的検討を行った.発症平均年齢は71歳で,男性10例,女性2例であった.男性はすべて頭部に発症しており,女性は2例とも子宮癌に対する放射線照射部位に発症していた.本症で死亡した9例の初診から死亡までの平均期間は18か月であった.治療として広範囲切除術,rIL-2の動注を施行した症例に延命効果が得られた.

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 23歳,女性のEhlers-Danlos症候群Ⅳ型の1例を経験した.患者は幼少時より,皮下の易出血性を自覚し,前胸部・背部の皮膚の菲薄化,両膝蓋部・前額部の萎縮性瘢痕,両臀部の瘢痕様変化を認めた.しかし,関節の過可動は軽度で,皮膚の過伸展はみられなかった.患者皮膚の線維芽細胞のコラーゲン産生能を調べたところ,Ⅲ型コラーゲンの産生が著しく低下していた.vascular type のEhlers-Danlos症候群は,皮膚の脆弱と易出血性を主徴とし,動脈破裂などを起こしやすく,予後不良の型とされている.しかし,皮膚症状が軽微なため見過ごされやすい.本疾患は,日常生活および医療行為においても特別な配慮が必要であり,重篤な症状を生じる前の早期診断が重要であると考えたので報告する.

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 55歳,女性.20歳時,SLEを発症.その後いつとはなく両側下肢に網目状の皮疹が出現し,36歳頃から皮疹に一致して有棘細胞癌(SCC)あるいはSCC in situが多発してきた.当科入院時,軀幹,下肢を中心に大網状の暗褐色斑を認め,両膝蓋部,下腿ではその斑上に種々の大きさの疣状小結節が多数みられた.臨床検査では抗カルジオリピンβ2グリコプロテインⅠ抗体,ループスアンチコアグラントが陽性で,基礎疾患として抗リン脂質抗体症候群(APS)を伴うSLEがあると考えられた.患者が電気毛布や温熱マットなどの温熱刺激に長期間曝露されていたこと,網状皮疹の病理組織像,臨床所見と併せて現在の皮疹をerythema ab igneと考え,その皮疹上にSCCが多発してきた原因を考察した.

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 61歳,男性.初診2か月前より両耳内に痒みを自覚し掻破を繰り返していた.その後,両耳内が腫脹し,滲出液出現したためオキシドール,テラコートリル軟膏外用するも軽快せず,初診の3日前よりサニアクリーンを使用したところ皮疹の悪化がみられたため当科を受診した.パッチテストにより,サニアクリーン成分中の塩酸ジブカインによるアレルギー性接触皮膚炎と判明した.また,治療に使用していたリンデロンVG軟膏外用にて接触皮膚炎症候群も生じた.塩酸ジブカインを含むOTC薬(over-the-counter drug)は50種と多く,消毒薬,抗真菌剤,虫さされの薬として,びらん,潰瘍面に使用されており,感作を起こしやすいため,医療上大切な局所麻酔剤のOTCへの安易な配合は危険であると思われた.

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 7歳,男児.2000年10月より自覚症状のない皮下硬結が生じた.好酸球は12.4%と軽度増加し,皮膚生検像では真皮下層から皮下脂肪織にかけて好酸球浸潤と線維増生,多数の異物巨細胞の浸潤を認めた.皮下硬結は約4か月で自然消退した.自験例は病理組織学的に皮下脂肪織を中心に好酸球浸潤を認め,末梢血好酸球増加を認めたことより,eosinophilic panniculitisに合致すると考えられた.

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 55歳,女性の落葉状天疱瘡患者.ステロイドへの不安により,4年間さまざまな民間療法や不適切療法を試みた結果,症状を著しく悪化させた.治療はプレドニゾロン50mg/日にて症状は軽快せず,ステロイドパルスを必要とした.自験例は,医療提供者の不十分な対応と,医療不信をかきたてる誤った情報の氾濫,そして悪徳ともいえる業者の横行の結果による1例と考えた.

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 Sjögren症候群に伴う環状紅斑の3例を報告した.3症例ともに臨床的には典型的な顔面のC字型の環状浮腫性紅斑を呈し,病理組織学的には表皮変化を認めず,真皮血管周囲性の単核球浸潤を認めた.また,蛍光抗体直接法によるlupus band testは陰性であった.抗SS-A抗体に比べて抗SS-B抗体のほうがより高値であり,抗SS-B抗体と皮疹との関連が示唆された.

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 51歳,女性.剣創状強皮症,汎発性尋常性白斑とSjögren症候群を合併した1例を経験した.剣創状強皮症の精査にて抗核抗体陽性,抗SS-A抗体,抗SS-B抗体陽性,RF陽性と血清免疫学的異常が判明した.口腔内,眼乾燥症状があることから,Sjögren症候群を疑い口唇小唾液腺生検,耳下腺造影,Schirmer試験を施行しSjögren症候群と診断した.また以前よりみられていた尋常性白斑は自己免疫性機序が想定されている汎発型(古賀のA型)であり,3疾患の合併は単なる偶発的なものではなく,ともに自己免疫学的機序を基盤として発生したものと考えられた.

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生後6日,女児.血族結婚,家族内同症なし.出生時に頭頂部の脱毛と左上腕から前腕にかけて水疱を認めた.その後,痙攣と顔面・軀幹・四肢に紅斑が出現した.初診時,軀幹・四肢に水疱,びらんを伴う紅斑が多発し,腹部・大腿では列序性に配列していた.小水疱部生検組織像では表皮細胞間浮腫と表皮内水疱,表皮内および真皮上層の好酸球浸潤を認めた.臨床・病理組織像より色素失調症と診断し,経過観察を行っていたが,嚥下協調運動障害と網膜剝離が出現し,左眼は失明に至った.本症の経過を踏まえ,病因についての文献的考察を加えて報告した.

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 75歳,女性.1995年10月から食欲不振が出現し,同時に味覚の異常を伴った.その後,他院にて治療を受けたが改善なく,約2か月で10kgの体重減少を認めたため,当院内科を紹介され精査の目的で11月28日入院.また,10月頃から頭髪や眉毛の脱落が出現し,1996年1月29日に当科を受診.受診時,頭髪,眉毛,腋毛のびまん性脱毛および手指,足趾の色素沈着を認め,舌は赤く平らであった.爪甲は変化なかったが,2月に爪甲の脱落をきたした.入院後の検査にて,胃から大腸にびまん性消化管ポリポーシスを認め,遺伝性がなく,体重減少,低蛋白血症,特徴的な外胚葉系変化である皮膚所見よりCronkhite-Canada症候群と診断.絶食とし,高カロリー輸液,整腸剤で経過観察した.その後,抗プラスミン剤を併用し,蛋白漏出や皮膚症状には,全身状態の安定した2月末よりプレドニゾロン30mgを使用した.一時全身症状は安定したが,腎機能障害のために7月9日に死亡した.

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 冠状溝に潰瘍を生じたA群β溶血性連鎖球菌(Streptococcus pyogenes)による性感染症を報告した.同菌による性感染症は亀頭包皮炎が多いが,自験例のように陰茎に潰瘍を形成した場合には,軟性下疳,硬性下疳との鑑別を要し,十分な病歴聴取と細菌培養が重要となる.

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 54歳,男性.帯状疱疹後に左手運動障害を合併した1例を報告した.疼痛出現後12日目よりアシクロビルによる治療を開始したが,19日目より左手の運動障害を合併した.ステロイド内服やパラフィン浴,低周波療法などの理学療法,また関節,筋肉の運動機能回復訓練(リハビリテーション),神経ブロックによる治療も併せて行ったが,著明な改善は認められず運動障害は残存した.

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 68歳,男性.初診の3日前,右前腹部に皮疹を生じ,他院でアシクロビルの点滴静注を受けた.しかし,同日より食欲不振,発熱が出現し,徐々に全身倦怠感が増悪したため当科を受診した.初診時,右側腹部から背部(第9~第11胸神経領域)に,紅暈を伴う小水疱が多数集簇して認められた.同時に強い排尿障害を合併しており,自己排尿は不可能で尿道カテーテルの留置を要した.膀胱内圧測定では低緊張性神経因性膀胱の所見が明らかとなった.その後,帯状疱疹が治癒するとともに排尿障害も徐々に改善し,約2か月後には治癒した.胸神経領域の帯状疱疹に伴って,その近くを走行する交感神経が障害され尿閉をきたしたものと考えた.

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 苔癬様型,びまん浸潤型,皮下型という多彩な皮膚サルコイドを呈した44歳,女性例を報告した.初診時,背部,胸部,腹部,上腕伸側,下肢に毛孔一致性で半米粒大の紅色丘疹(苔癬様型)が多数集簇し,顔面に淡紅色で浸潤を触れる紅斑(びまん浸潤型),さらに右前腕外側に弾性硬で境界明瞭な大豆大の皮下結節(皮下型)2個を認めた.全身精査にて,右眼ブドウ膜炎が確認されたが,皮膚,眼以外の臓器にサルコイドーシスの病変は認められなかった.

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 60歳,女性.初診数か月前より左前腕に自覚症状を伴わない可動性を有する3個の皮下結節に気付いた.病理組織では同一静脈の血管壁とその周囲に非乾酪性肉芽腫を認めた.胸部単純写真にて両側肺門リンパ節腫脹を認め,臨床,病理像よりサルコイドーシスと診断した.プレドニゾロン30mg/日の内服を開始し,1年経過するも皮疹の新生を認めていない.約30%の皮膚サルコイドに肉芽腫性血管病変を伴うという報告もあり,また,他臓器においても肉芽腫性血管病変を伴うことが知られている.サルコイドーシスにおける肉芽腫性血管病変の特徴をまとめ,血管病変の発生機序としての周囲のリンパ管,栄養血管の関与を考えた.

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 86歳,男性の右大腿に生じた,最大径が3cmを超えるエクリン汗孔腫の1例を報告した.臨床的に悪性腫瘍も疑われたが,病理組織学的にPinkus型の本症と診断した.本症の大きさは通常2cm以下が多いとされており,自験例が大型となった要因として持続的な刺激の影響が考えられた.本症は出血や滲出液を伴ったり,黒褐色を呈したりすることも稀ではなく,自験例のように3cmを超える腫瘤をみた場合,悪性腫瘍とともに鑑別する必要があると思われた.

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 39歳,女性.約1年前に右臀部に腫瘤が出現した.徐々に増大して,鶏卵大となり,一部に壊死を伴い,赤色,カリフラワー状を呈した.病理組織学的所見では,腫瘍は乳頭状に増殖し,複数の核小体をもつ細胞質の少ない細胞で構成され,多数の腫瘍細胞は管腔様構造を形成するとともに細胞質内空胞を有していた.腫瘍細胞はCEAおよび一部EMA,S-100で陽性であった.以上より,本症例をeccrine porocarcinomaと診断した.

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 75歳,男性.初診の1か月前より左頬部に紅色結節が出現した.径20mmのドーム状に隆起した硬い紅色結節で,病理組織像では大型で細胞質に乏しく類円形の核をもつ腫瘍細胞が稠密に浸潤していた.抗neuron specific enolase抗体に陽性であった.電子顕微鏡で直径約100nmの有芯顆粒を認めた.明らかな転移は認めず,切除後に放射線療法を加え,術後1年3か月の現在まで再発,転移を認めない.

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 6歳,女児.初診の約1年前に右第1趾の腫瘤に気付いた.病理組織学的に表皮真皮境界部から真皮浅層にかけて,左右対称性で境界明瞭な胞巣を形成する腫瘍巣を認めた.腫瘍細胞は紡錘型の母斑細胞で,S-100蛋白陽性であった.以上よりSpitz母斑と診断した.Spitz母斑の好発部位は顔面であり,本邦における過去の報告例でも顔面発症例が43.7%を占めている.足趾に関してはまだ報告はなく,自験例は発症部位が非常に稀であった.

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 3か月,女児.母親が右胸部の紅色丘疹に気付いたが,放置していたところ徐々に増大してきたため当科を受診.初診時,圧痛,多汗,発毛を認めない数個の充実性丘疹を伴う37×27mmの浸潤性病変を認めた.病理組織学的には真皮中層から下層にかけて小管腔,拡張管腔,充実性胞巣を形成する3種の細胞からなる島状の腫瘍塊を認めた.免疫組織化学的検索では,小管腔を形成する細胞が血管内皮細胞へ,また充実性胞巣部は血管周皮細胞への分化が示唆された.治療としては乳児期に発症する同症では自然消退することがあるため,自験例も10か月間経過観察中であり,浸潤は軽減してきている.

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 22歳,男性.2~3か月前に,背部を中心に全身に自覚症状を欠く丘疹が多発していることに気付いた.当科初診時,背部を中心に体幹,四肢に自覚症状を欠く大豆大までの紫褐色調丘疹を計222個認めた.背部の直径8mm大の丘疹を生検し,多発性皮膚線維腫と診断した.自験例は本邦報告例中最多であったが,抗核抗体,抗DNA抗体,抗SS-A抗体,抗SS-B抗体は陰性,免疫グロブリンも正常で,明らかな合併症は認められなかった.しかし全身多毛であり,多数の丘疹に毛が貫通していたことより,毛嚢あるいは毛嚢炎との関連性があると考えた.

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 38歳,男性.5か月前に右下腿外側に淡褐色局面が出現.3か月前より局面上に結節がみられるようになった.生検にて平滑筋肉腫と診断し腫瘍切除術を施行した.病理組織像は淡褐色局面部では平滑筋腫の組織像が主体でありα-SMA陽性であったが,結節部ではより悪性度が高く平滑筋肉腫の組織像であり最も悪性度が高い部分ではα-SMAは陰性となっていた.核分裂数,PCNA,Ki-67による検討を行ったところ,いずれも結節部のほうが悪性度が高いことをうかがわせる結果となった.以上より,自験例は平滑筋腫より生じた平滑筋肉腫であると考えられた.

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 胸部,四肢の硬化性局面に対してPUVA-bath療法が奏効した11歳,女児の多発性モルフェアを報告した.PUVA-bath開始より3か月,総線量16J/cm2で臨床的に満足の得られる効果を得た.PUVA-bath療法は有効性だけでなく,患者の負担が軽い,副作用が小さいといった点でも優れており,モルフェアに対して有用な治療であると思われた.

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 カナダにおける医療改革と再編整備

 従来,大学病院は教育・研究がその主たる機能であり,診療報酬などの病院経営に関してはあまりわれわれ教員・教官との間で問題とならなかった.しかし,現在は平成16年度から国・公立大学の独立法人化の法案が決まることが予定されており,さらに,平成15年度からは大学病院において包括医療が実施されることがすでに決まっている.われわれ大学教職員にとって病院の管理・経営に関する問題(収益を含む)が大きな関心事となっている.

 私が在籍したカナダにおいても1990年頃から医療費の高騰,高齢化社会,経済の長期的不況などで医療費の大幅な削減が政府の政策として取り上げられ,その改革方法が大きな社会問題となっていた.1990年に新しいアルバータ州の首相が選ばれ,その際,医療組織の大幅な改革と再編整備案が提案され,その実施に向けての改革が決まった.

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 秋の学会シーズンの始まる9月に入ったころ,ハンガリー皮膚科学会の理事長のHorvath教授から突然,今年も12月に行われる年次総会に出席してほしい旨の手紙が届いた.「最近の理事会であなたは名誉会員に推薦されたので,学会に是非参加して講演してほしい.今年は75周年記念学会であるので,国外の参加者も例年に比べ多くが期待されるので」と付け加えられていた.やっと体調もまあまあとなったので,マイレージを利用して,またまたとんぼ返りの旅を企画したというわけである.例によって,事前にプログラムが送られてくるわけでもなく,空港に誰かが迎えに行くというメッセージのみであったが,着いてからは丸3日間の滞在の後,再び空港を後にするまで,滞在が快適にできるように配慮がされていた.

 昨年の時ならぬ大雪と違って,今年のブダペストは東京の冬のように日差しものぞくが寒波のお陰で毎日,日中でも0度以下のものすごく寒い毎日であった.学会そのものは12日午後から14日昼まで行われ,外国からの招請講演者のセッションは13日,14日の午前,午後にそれぞれ1時間半くらいが当てられ,2日目の朝9時から約1時間,75周年記念プログラムが組み込まれていた.さらに,12日の昼の1時間は英語の研究演題のポスターセッション20題が発表者のサマリーの英語プレゼンテーション後に国外参加者のディスカッションを仰ぐというように企画されていた.実際このポスターの発表者は例外なく英語に堪能で,発表の内容もかなりのレベルのものであった.

基本情報

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臨床皮膚科
57巻3号 (2003年3月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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