Vascular type Ehlers-Danlos症候群の1例

A case of the vascular type Ehlers-Danlos syndrome

　23歳，女性のEhlers-Danlos症候群Ⅳ型の１例を経験した．患者は幼少時より，皮下の易出血性を自覚し，前胸部・背部の皮膚の菲薄化，両膝蓋部・前額部の萎縮性瘢痕，両臀部の瘢痕様変化を認めた．しかし，関節の過可動は軽度で，皮膚の過伸展はみられなかった．患者皮膚の線維芽細胞のコラーゲン産生能を調べたところ，Ⅲ型コラーゲンの産生が著しく低下していた．vascular type のEhlers-Danlos症候群は，皮膚の脆弱と易出血性を主徴とし，動脈破裂などを起こしやすく，予後不良の型とされている．しかし，皮膚症状が軽微なため見過ごされやすい．本疾患は，日常生活および医療行為においても特別な配慮が必要であり，重篤な症状を生じる前の早期診断が重要であると考えたので報告する．