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Rinsho Hifuka Volume 57, Issue 3 （March 2003）

臨床皮膚科 57巻3号（2003年3月発行）

Japanese English

症例報告

網膜剝離・痙攣を合併した色素失調症の1例 A case of incontinentia pigmenti with retinodialysis and seizure 安田正人 ¹ , 天野博雄 ¹ , 田村敦志 ¹ , 石川治 ¹ , 針谷晃 ² Masahito YASUDA ¹ , Hiroo AMANO ¹ , Atsushi TAMURA ¹ , Osamu ISHIKAWA ¹ , Akira HARIGAYA ² ¹群馬大学医学部皮膚科学教室 ²群馬県立小児医療センター新生児科 ¹Depertment of Dermatology,Gunma University School of Medicine ²Depertment of Neonatology,Gunma Children's Medical Center キーワード：色素失調症 , Bloch-Sulzberger症候群 , NF-κB , NEMO/IKKγ Keyword: 色素失調症 , Bloch-Sulzberger症候群 , NF-κB , NEMO/IKKγ pp.265-268

発行日 2003年3月1日 Published Date 2003/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412101181

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Abstract 文献概要
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生後6日，女児．血族結婚，家族内同症なし．出生時に頭頂部の脱毛と左上腕から前腕にかけて水疱を認めた．その後，痙攣と顔面・軀幹・四肢に紅斑が出現した．初診時，軀幹・四肢に水疱，びらんを伴う紅斑が多発し，腹部・大腿では列序性に配列していた．小水疱部生検組織像では表皮細胞間浮腫と表皮内水疱，表皮内および真皮上層の好酸球浸潤を認めた．臨床・病理組織像より色素失調症と診断し，経過観察を行っていたが，嚥下協調運動障害と網膜剝離が出現し，左眼は失明に至った．本症の経過を踏まえ，病因についての文献的考察を加えて報告した．