小児科診療 84巻1号 (2021年1月発行)

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特集　学童期の神経疾患のファーストタッチから専門診療へ

主要神経症候に対するファーストタッチ　専門医紹介前のアプローチ　意識障害、けいれん(発作) 岡西　徹 84巻1号 , 2021年1月 , pp.5-16

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●意識障害とけいれん(あるいは発作)は小児救急の神経症候として最も重要な所見といえる。●学童期に入ると乳幼児期に多かった発熱に伴う意識障害やけいれんは比較的減り、他の要因によるものが多くなる。●意識障害やけいれんは重篤な疾患が隠れている場合があり、またけいれんを迅速に止めることは神経予後を左右する。適切な評価と対処が必要である。

主要神経症候に対するファーストタッチ　専門医紹介前のアプローチ　運動の異常松本　浩 84巻1号 , 2021年1月 , pp.17-23

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●学童期に発症する運動の異常については、急激に発症する小児脳梗塞、急性弛緩性麻痺、急性小脳失調や、緩徐に症状が進行する先天性神経筋疾患、小脳変性症、あるいはチックなどの不随意運動、身体化障害など、原因は多岐にわたる。●現病歴･家族歴などの病歴聴取をていねいに行い、身体所見を詳細にとることにより、運動の異常の病巣について想起し、MRIなどの画像検査、血液検査、遺伝学的検査により診断を確定する。●急性発症の片麻痺、弛緩性麻痺や、診断のつかない失調症、不随意運動については、小児神経専門医へ紹介する。

主要神経症候に対するファーストタッチ　専門医紹介前のアプローチ　知能の異常寺嶋　宙 84巻1号 , 2021年1月 , pp.25-30

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●学童期に｢初めて｣知能の異常が気づかれる場合、治療可能な身体疾患や退行性の身体疾患を新たに発症した可能性と、もともともっていた発達特性が学校環境のなかで目立つようになった可能性が考えられる。●詳細な問診と診察により、どちらの可能性が高いか目星をつける。●治療可能、または退行性の身体疾患が疑われる場合、自施設でできる検査を迅速に行い、一般小児科外来での対応が難しい場合は専門医への紹介をためらわない。●神経発達症が疑われる場合も身体疾患の鑑別を行ったうえで、各種神経発達症のどれにあてはまりそうか見当をつける。診断や対応については専門医への紹介を検討する。

主要神経症候に対するファーストタッチ　専門医紹介前のアプローチ　精神症状柏井　洋文 84巻1号 , 2021年1月 , pp.31-36

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●精神症状に対する苦手意識を軽減し、対応する技術を習得しよう。●精神症状の裏に身体疾患が存在する可能性があることを常に念頭においておく。●病歴から精神症状の発症経過に疑問な点がないかに留意する。●精神症状でも一般診察および神経診察を行い、スクリーニング検査を施行することが望ましい。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　学童期のてんかん、発作性疾患白石　秀明 84巻1号 , 2021年1月 , pp.37-43

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●けいれん性疾患の鑑別は、まずは致死的なもの、重篤性が予想されるものからはじめよう。●この時期に発症するてんかんは、自然終息性と成人までもち越す例とが混在している。●成人にもち越す例に関しては、診断、そしてその説明には細心の注意をはらう必要がある。●脳波検査は積極的に、くり返し行おう。所見がなくてもてんかんであることがあるので注意を要する。●心因性非てんかん性発作は多く存在する。その症状の特徴を知ろう。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　中枢神経感染症九鬼　一郎 84巻1号 , 2021年1月 , pp.45-51

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●細菌性髄膜炎は予防接種で激減しているが、無菌性髄膜炎は続いている。●脳膿瘍、硬膜下膿瘍は外科治療を含めた集中治療と原因検索が必要である。●急性脳炎･急性脳症は乳幼児期に好発するが、学童期にも生じうる臨床病型がある。●マイコプラズマ感染症や細菌性胃腸炎に合併する脳炎･脳症では特徴的な画像所見を呈する。●予防接種や食事内容の注意で防ぎうる中枢神経病態がある。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　自己免疫性神経疾患平良　遼志 , 米元　耕輔 , 酒井　康成 84巻1号 , 2021年1月 , pp.53-58

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●自己免疫性神経疾患とは、複数の後天性脱髄症候群、およびそれぞれ病態の異なる自己免疫性脳炎を含む、不均一な疾患の総称である。●本稿では、小児期の多発性硬化症、横断性脊髄炎、および自己免疫性脳炎を取り上げ、ファーストタッチ時および専門診療への橋渡し時に有用な情報について概説する。●各疾患いずれも、小児期固有の臨床像を示すことが多いため、成人の診断ガイドラインを参照する際には慎重な判断を要する。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　先天異常和田　敬仁 84巻1号 , 2021年1月 , pp.59-63

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●知的障害、あるいは発達障害障害｢+アルファの所見]を見逃さない。●｢先天異常症候群｣に対する確定診断は、健康管理に必須であり、遺伝学的検査を適切に進め、複数の臨床科と連携をとる必要がある。●遺伝性疾患を鑑別にあげた段階で、遺伝子医療部門との連携が必要である。●遺伝性疾患の診断は、家族へも影響を与える可能性があることを考慮する。●成人医療への移行をスムーズに進めるため、患者や家族の疾患の理解を支援する。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　代謝異常症衞藤　薫 84巻1号 , 2021年1月 , pp.65-72

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●先天代謝異常症において、診断法や新規治療の開発が進んでいる。●神経学的予後の観点から、早期診断･治療が重要である。●学童期発症では、幼児期発症型と比較して神経学的症状が非典型的な場合もあり、診断に苦慮する。●他診療科も含めた啓蒙が、疾患の"気づき"に重要である。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　神経変性疾患高橋　悟 84巻1号 , 2021年1月 , pp.73-79

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●神経変性疾患は進行性の神経症状を呈する。●診断の遅れは治療成績に影響する。●初期症状は学業成績の低下のほか性格変化や行動異常のことが多い。●早期診断には新たに出現した症状と退行に気づくことが大切である。●遺伝子検査に際しては遺伝カウンセリングが必須である。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　筋疾患小牧　宏文 84巻1号 , 2021年1月 , pp.81-86

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●ていねいな診察、臨床経過の把握、非侵襲的な検査で筋疾患の有無を評価し、遺伝子解析や筋生検にて確定診断を行う。●正確な診断に基づき治療、ならびに定期フォローを提供する。●筋疾患の病因、ならびに病態は多彩である。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　末梢神経疾患塩濱　直 84巻1号 , 2021年1月 , pp.88-94

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●学童期に急性･亜急性に発症する末梢神経疾患について、Guillain-Barre症候群を中心に概説する。●末梢神経疾患では、運動麻痺、疼痛を含む感覚障害、自律神経障害、深部腱反射の減弱に着目する。●検査としては、末梢神経伝導検査、脳･脊髄MRI、髄液検査などを行う。●Guillain-Barre症候群の頻度が多いが、他にもCritical illness polyneuropathy、遺伝性圧脆弱性ニューロパチー、神経痛性筋萎縮症、代謝疾患、中毒性、感染性、外傷性、血管炎、薬剤性と多彩な原因がある。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　脳血管障害下川　尚子 , 井上　浩平 84巻1号 , 2021年1月 , pp.95-102

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●小児に発症する脳血管障害の頻度は成人に比較するとまれであるが、成人と異なり小児脳血管障害の原因は多岐にわたる。●虚血性脳血管障害と出血性脳血管障害の発生頻度はほぼ同程度とされるが、虚血性脳血管障害のなかで最も多いのは、もやもや病でわが国では80%を占める。●また、出血性脳血管障害のなかで最も多いのは、脳動静脈奇形である。●学童期にみられる脳血管障害として、もやもや病と脳動静脈奇形に焦点をあてて病態･症状･治療について解説した。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　脳腫瘍埜中　正博 84巻1号 , 2021年1月 , pp.103-105

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●学童期の脳腫瘍発生率はおよそ10万人に1人程度で、神経膠腫、胚細胞腫、髄芽腫、の順である。●脳腫瘍の初期症状は頭痛、嘔吐が多いが、のちに半数で視力障害をきたすため視力に注意が必要。●2週間以上嘔吐が続く場合や非典型的な神経性無食欲症は脳腫瘍に由来している可能性がある。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　神経発達症(発達障害) 井上　祐紀 84巻1号 , 2021年1月 , pp.107-113

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●学童期に顕在化する神経発達症を有する小児の場合、知的発達の遅れなど定量的な検査ではかることができる指標が少なく、臨床的に定型発達とされる小児と質的に明瞭に弁別することが困難なことが多い。●実際の面接では診断をつけるよりも先に小児の(1)機能レベル、(2)認知機能の特性、(3)自己評価を見立てたうえで疑わしい診断に目星をつけ、操作的診断基準にのっとって診断を確定していく手順を紹介する。●神経発達症をもつ小児の生きにくさを理解して初期対応を工夫するためのコツを診断カテゴリー別に紹介する。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　睡眠障害福水　道郎 84巻1号 , 2021年1月 , pp.115-120

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●学童期の睡眠障害は成長発達期に特有のものがある。●学童期での睡眠障害の診断や治療には成人期と同じ診断はでも異なる原因･診断基準･治療方法など成人と異なる判断が必要なものも多い。●睡眠障害にとらわれず、環境整備や家族の指導を含む背景疾患への加療を行うことで睡眠障害が改善することにも留意が必要である。●日常生活指導･認知行動療法を併用するなど成長発達に影響がないよう、適切で必要最低限の薬物治療を行うよう配慮する必要がある。オフラベルの薬物使用をなるべく回避し、体重や年齢を考慮し安全性に留意した薬用量の調整など細心の注意が必要である。

主要疾患に対する専門診療　一般小児科医が知っておきたいこと　慢性頭痛疋田　敏之 84巻1号 , 2021年1月 , pp.121-125

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●慢性頭痛の定義は明確でないが、おもに原因がなく症候(症状)によって診断される頭痛疾患である。●小児の一次性頭痛の多くは片頭痛と緊張型頭痛である。診療に際してはその他の頭痛の鑑別を行う。●頭痛に対する治療は薬物だけでなく生活習慣改善、不登校への対応などが必要になることがある。

原著

正期産児における無呼吸発作のリスク因子と発症パターン　早産児との比較中村　千紘 , 木内　英 , 齋　秀二 , 小杉山　清隆 , 岩田　正道 , 南雲　淳 , 安藏　慎 84巻1号 , 2021年1月 , pp.127-131

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正期産児の無呼吸発作に関する検討は少ない。手稲渓仁会病院で1年間に出生した新生児を後方視的に検討した。無呼吸発作は早産児33/90例(37%)、正期産児33/403例(8%)に認められ、早産児では日齢3以降にも日ごとに発症するのに対し、正期産児では大半が日齢0ないし1に発症した。早産児では有意なリスク因子にならない新生児一過性多呼吸が、正期産児では無呼吸発作のリスク因子になること(オッズ比8.034)が明らかになった。

2歳未満の頭部外傷児の受傷機転とCT所見齋藤　真理 , 菊池　豊 , 保科　優 84巻1号 , 2021年1月 , pp.132-136

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偶発的頭部外傷の実態把握のため、当院で診療した頭部外傷疑い乳幼児の受傷機転と頭部病変を検討した。目撃者がいる偶発的頭部外傷を疑われた例は40例で、受傷機転は屋内で転倒、屋外で保護者保持からの転落が多かった。頭蓋内出血は3例で、いずれも屋内転落で受傷し、骨折と皮下血腫を伴い、最低の転落高は55cmであった。乳幼児が転落した場合、高さが50cmを超えると頭蓋内出血を生じる可能性があった。

症例報告

著明な大頭症を呈した基底細胞母斑症候群の3歳男児症例小川　詩季 , 成宮　正朗 , 小豆澤　敬幸 , 清水　恭代 , 安齋　祐子 , 山本　正仁 84巻1号 , 2021年1月 , pp.137-140

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症例は3歳5ヵ月男児。月齢2に頭囲拡大のため紹介受診。大頭症以外の臨床症状に乏しいなか、網羅的遺伝子解析により基底細胞母斑症候群と診断した。診断後の胸部単純X線写真で本疾患の診断基準の1つである肋骨形成異常を認めた。年齢依存性に腫瘍を発症する本疾患は早期発見が重要であり、胸部単純X線写真による肋骨異常所見の発見が有用となる可能性がある。

基本情報

小児科診療
84巻1号
(2021年1月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0386-9806 診断と治療社

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