小児外科 57巻11号 (2025年11月発行)

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特集　総排泄腔遺残症

発生学と分類藤野　明浩 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1117-1120

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はじめに

　総排泄腔遺残症（persistent cloaca）は，尿道，腟，直腸が合流して共通管を形成して会陰部に開口する女児の直腸肛門奇形（発生異常）の一病型であり（図1）^1），小児外科医にとってもっともチャレンジングな疾患の一つである。病型はきわめて多彩であり，症例ごとに消化管，内外性器，尿路の三系統を解剖学的・機能的に十分に評価し理解を得たうえで治療に臨まねばならない。実際には，消化管，内外性器，尿路の三系統の出口付近の形成異常のみならず，骨盤内全体の形成異常，さらには3管の分離不全により生ずる炎症（水腟症など）も加わり，多くは根治術後も問題が継続する。腎機能障害や思春期になり出現する婦人科的問題などもあるため複数診療科チームによる長期フォローが必要である。現在では国の指定難病とされている（https://www.nanbyou.or.jp/entry/4588）^1）。

総排泄腔遺残症―生涯的な治療戦略の組み立て青山　興司 , 中原　康雄 , 向井　亘 , 後藤　隆文 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1122-1125

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はじめに

　総排泄腔遺残症（persistant cloaca）は，小児外科領域においてもっとも複雑かつ稀少な先天性疾患の一つである。本症は胎生期における尿路・直腸・生殖路の分化異常により生じ，尿道・腟・直腸が単一の腔に開口するという形態をとる。発生頻度はおよそ2万～5万出生に1例とされるが，その取り扱いによっては，排尿・排便機能，さらには性機能や妊孕能に深刻な影響を及ぼし，生涯多岐にわたる医療的・社会的課題を抱える疾患である。

術前評価のポイント長谷川　雄一 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1126-1128

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はじめに

　総排泄腔遺残症（persistent cloaca）は，女児における複雑な先天性泌尿生殖器奇形の一つであり，直腸，膀胱，腟が一つの管腔に合流して単一の開口部として外陰部に開口する疾患である。本症の外科的治療においては，術前評価がきわめて重要である。術前に正確な解剖学的情報を把握することにより，根治術の適応，術式の選択，術後の排尿機能・排便機能・性機能の予測が可能となる。特に，小児泌尿器科的観点からは，泌尿生殖器系の詳細な評価が必要であり，また形態学的評価と機能的評価を統合することが求められる。

総排泄腔遺残症の至適手術時期望月　響子 , 西　盛宏 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1130-1133

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はじめに

　総排泄腔遺残症の至適手術時期は病態や併存疾患の有無によって異なる。多彩な病態を示すため再建方法を含めた治療方針決定については個々の病態にあわせた検討が求められる^1～3）。多くは新生児期早期の人工肛門造設から始まる多段階手術となり，根治術は乳幼児期に尿道・腟・肛門一期的再建が行われる^4～6）が，合併症に対する追加手術の必要性の高さから思春期前の腟再建を推奨する意見もある^1）。腟再建に限らず根治術後も思春期以降のQOL向上を目指した追加治療を要する場合があり^2），小児外科・泌尿器科・産婦人科・小児科の多科連携チームによる評価と治療戦略が重要となる。今回，排便・排尿・生殖器管理それぞれにおける至適手術時期について述べ，当院の治療経験をもとにテイラーメイド治療の具体例を提示する。

術前管理杉多　良文 , 春名　晶子 , 高　亜羅 , 植松　陸 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1134-1138

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はじめに

　総排泄腔遺残症に対する根治術は，泌尿生殖器と消化管に対する手術を同時に行う，難易度の高い手術である。根治術を行うまでに，解剖，排尿機能，合併疾患を正確に診断し，適切な管理を行わなければならない。本稿では，われわれが行っている，泌尿器科的観点からの総排泄腔遺残症に対する術前管理につき概説する。

総排泄腔遺残症の小児期の治療戦略と課題荒井　勇樹 , 木下　義晶 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1140-1144

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はじめに

　総排泄腔遺残症は，女児に発生する先天性泌尿生殖器奇形のなかでももっとも複雑で重篤な形態異常の一つである。発生頻度は約2万～5万出生に1例とされ，女児のみに発生する。症状の重症度は，共通管の長さに依存し，腸管，泌尿器系，生殖器系の解剖学的特徴や奇形の程度は多様である。そのため，治療方針は症例ごとに異なり，小児外科，泌尿器科，産婦人科などの多診療科による包括的診療が必須である。2017年にわが国で初めて，総排泄腔遺残症を含む先天性難治性稀少泌尿生殖器疾患群のスムーズな成人期医療移行のためのガイドラインが作成され，図1のような診療アルゴリズムが提唱された^1）。

総排泄腔遺残症に対する一期的修復の術式山内　勝治 , 木村　浩基 , 古形　修平 , 佐々木　隆士 , 米倉　竹夫 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1145-1150

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はじめに

　総排泄腔遺残症は尿道・腟・直腸の3管が合流して1つの共通管となって会陰部に開口しているため，外科的に尿道・腟・肛門を会陰および肛門窩に形成する必要がある。その治療の難しさは直腸pull-through・肛門形成ではなく，泌尿生殖器の修復にある。理想とする治療目標は，もともと備わっている下部尿路機能を最大限に温存し，性交可能な腟を形成することであるが，術後の排尿障害や腟狭窄など合併症を伴いやすく，非常に難度の高い手術である。このため，手術法にはさまざまなバリエーションがあり，症例に応じた適切な術式を選択することが重要である^1）。

思春期までの管理矢内　俊裕 , 東間　未来 , 益子　貴行 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1151-1155

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はじめに

　総排泄腔遺残症は病態が複雑であるため，尿道・腟・直腸の形成手術においては症例ごとの対応を要する^1）。固有尿道長が1 cm以上の低位型に対してはpartial/total urogenital mobilization（PUM/TUM）を併用した一期的な直腸肛門形成術を行い，術後経過が良好であることが比較的多い。一方，固有尿道長が1 cm未満の高位型では，腟の大きさによって一期的修復術を施行できる場合と直腸肛門形成術を先行して乳幼児期には腟形成術を行わずに待機する場合がある^2）。このように病態に応じて治療方針が異なるため，乳幼児期から思春期までの管理もさまざまであり，さらに脊椎・脊髄異常が合併した場合や術後合併症として膀胱直腸障害が生じた場合には，排尿排便管理に難渋する。また，思春期には月経血流出路障害を防止しなければならない。

思春期・青年期の諸問題銭谷　昌弘 , 松尾　規佐 , 松井　太 , 奈良　啓悟 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1156-1159

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はじめに

　総排泄腔遺残症は，尿道，腟，直腸が合流し，単一の管腔として会陰部に開口する先天性直腸肛門奇形の特殊型に分類される疾患である。排便に関わる筋群の発達が不十分であることが多く，高位鎖肛に準じた排便機能障害を呈し，排便管理に難渋することが多い。そのため，浣腸や洗腸のみならず，虫垂瘻を用いた順行性の洗腸や人工肛門造設などの管理を要することもある。さらに，尿排泄障害や腎形態異常を伴うこともあり，尿禁制や腎機能障害に厳重なフォローアップが求められる。加えて，術後の腟狭窄に起因する月経血流出路障害にも注意が必要であり，継続的なフォローアップと長期的かつ計画的な治療が不可欠である。

総排泄腔遺残症―術後遠隔期の現状中原　康雄 , 向井　亘 , 後藤　隆文 , 青山　興司 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1160-1164

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はじめに

　総排泄腔遺残症（以下，本症）は，尿路・生殖路・消化管が共通管に合流する先天異常であり，その解剖学的バリエーションは多彩である。従来は共通管の長さが手術方針と予後に大きく影響するとされてきたが，近年では固有尿道長がより重要であると指摘されている^1）。当院では以前より固有尿道長に基づく青山分類^2）を用いており，本稿でも同分類に準拠して方針や予後を述べる。加えて，本稿では，本症の術後遠隔期における課題として腎尿路機能，排便機能，生殖・性機能について論じ，さらにはフォローアップの現状についても言及する。また，近年の文献を中心に術後遠隔の現状を整理し，長期的問題と治療成績を提示する。

患者の言葉で語る体験宮田　潤子 , 福田　篤久 , 日野　祐子 , 近藤　琢也 , 川久保　尚徳 , 永田　公二 , 松浦　俊治 , 植木　慎悟 , 濵田　裕子 , 田尻　達郎 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1165-1169

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はじめに

　総排泄腔遺残（以下，本疾患）の病型や合併症，治療方針はさまざまであり，患者の生活や人生における困難の感じ方は内容も程度もさまざまである。その実態について明確にした研究は多くなく，筆者らは患者らの体験や思いを具体的に明らかにすべく，2019年に患者らの語りに基づいた質的研究を実施し，その結果を報告した^1）。この結果から本疾患患者に必要な支援についても検討してきた^2）。本稿においては，既報^1）の研究より，患者の語りの抽象度を下げ，より具体的に詳述した。

子宮卵管留血腫に対する治療金　聖和 , 小野　滋 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1170-1173

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はじめに

　総排泄腔遺残症は，胎生5～8週頃の尿直腸中隔形成の異常により，直腸・腟・尿道が分離されないことにより生じる。そのため，消化管・尿路・腟を形成する根治手術を終えた後も，排便機能・排尿機能のみならず，性機能に関しても長期に及ぶフォローアップが必要となる。そのなかでも子宮・卵管留血腫（以下，本症）は，総排泄腔遺残症に伴う経血流出路障害から起こる病態で，月経を認めて以降の思春期ないし成人期に問題となる。また，感染を併発して難治化した場合は，子宮・卵管および卵巣を巻き込んだ骨盤内膿瘍を形成し，患者のQOLを著しく損なう恐れがある。

移行期医療の観点からみたフォローアップ体制の構築光明　祐希 , 中井　優美子 , 大片　祐一 , 宮内　玄徳 , 梶原　啓資 , 岩渕　瀬怜奈 , 亀岡　泰幸 , 奈良　梓 , 出口　雅士 , 尾藤　祐子 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1175-1178

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はじめに

　総排泄腔遺残症（以下，本症）は，総排泄腔の分離過程における異常により根治術後も腎泌尿器系・生殖器系・消化器系に多数の合併症を生じ，長期の診療を要する。本症は稀少疾患であり，さらに症例によって病態が異なるためフォローアップの方法についても定型的なものは確立していない。

総排泄腔遺残症の術後遠隔期における問題とDSDセンターの意義加藤　源俊 , 佐藤　壮泰 , 熊谷　知子 , 杉山　祥基 , 城崎　浩司 , 山岸　徳子 , 工藤　裕実 , 鈴木　悠史 , 佐藤　温子 , 市橋　洋輔 , 狩野　元宏 , 木内　謙一郎 , 木須　伊織 , 内田　明花 , 山田　洋平 , 佐々木　掌子 , 菊地　俊暁 , 鳴海　覚志 , 浅沼　宏 , 藤野　明浩 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1179-1182

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はじめに

　慶應義塾大学病院（以下，当院）では1990年代よりDSDクラスターとしてわが国で初めて活動を開始し，2019年に性分化疾患（DSD：Disorders/Differences of Sex Development）センターを開設した。小児科，小児外科，泌尿器科，産婦人科，形成外科，内分泌代謝内科，精神神経科，臨床心理士などで定期的な会議を行い，総排泄腔遺残を含む性分化疾患の症例の検討を行っている。

産婦人科領域からみる移行期医療体制磯邉　明子 , 廣谷　賢一郎 , 結城　光太郎 , 河村　圭子 , 濱田　律雄 , 田浦　裕三子 , 河村　英彦 , 城戸　咲 , 加藤　聖子 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1183-1187

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はじめに

　小児医療の進歩に伴い，原疾患や合併症に対する治療を継続しながら成人期に達することが可能な疾患の一つに総排泄腔遺残症があるが，本疾患は女性特有の疾患で，頻度は数万～数十万に一人とされ，先天性難治性稀少尿生殖器疾患群に含まれる^1）。治療は学童期までを目途に手術療法が行われるが，思春期/成人期に月経異常・不妊・妊娠/分娩という新たな問題点が生ずることが多い。

移行期医療における腎・尿路管理野口　満 , 東武　昇平 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1188-1191

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はじめに

　総排泄腔遺残症の腎・尿路管理において，移行期医療の医療的ポイントは，腎機能保持，尿路感染のコントロール，尿禁制確保あるいは負担のない排尿管理である。また，AYA世代，成人への移行期では，疾患に対する患者本人の認識と，それによる患者意思に基づく治療内容の選択も重要となる。さらに，患者のQOL，医療人-患者関係，新たに提案されるかもしれない尿路管理法への受け入れ，社会生活での問題解決も重要である^1）。本稿ではこれらの課題（表1）とその対応について概説する。

小腸グラフトを使用した内視鏡的腟形成術加藤　大幾 , 内田　広夫 , 城田　千代栄 , 田井中　貴久 , 牧田　智 , 小川　雄大 , 岡本　眞宗 , 滝本　愛太朗 , 安井　昭洋 , 高田　瞬也 , 林　海斗 , 中川　洋一 , 石井　宏樹 , 浅井　一 , 太田　和樹 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1192-1195

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はじめに

　先天性腟欠損は，女児の思春期以降における性生活や自己肯定感に影響を及ぼし，小児外科領域において重要な課題の一つである。総排泄腔遺残症（persistent cloaca：PC）と同様に，Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser症候群（MRKH）に対して，腟形成術が必要になる。

総排泄腔遺残症術後患者の性交・妊孕能と当科の成績向井　亘 , 中原　康雄 , 後藤　隆文 , 青山　興司 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1196-1200

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はじめに

　総排泄腔遺残症（persistent cloaca：以下，PC）は消化器，泌尿器，生殖器の3領域にまたがる複雑な解剖から，現在の小児外科医療においてもっともChallengingな疾患の一つである。理想的には「女性」としての解剖学的修復と機能獲得により初めてPCの治療を完遂したといえるが，生命維持と日常的な排泄機能の確保のため，直腸ならびに膀胱機能の治療が優先される。幼少時には未発達な生殖器の機能は二次性徴や月経発来によって初めて問題が明らかになることもあり，生殖器への治療は時期的に優先順位として低くなることが多い。さらに個別の重症度も大きく異なり，治療により生殖機能の獲得が必ずしも可能とは限らない。

妊娠と分娩（1）　総排泄腔遺残術後に2児を自然妊娠・出産した1例桑原　陽祐 , 中村　慶乃 , 加藤　幹也 , 林　咲良 , 高田　さくら子 , 上野　洋誉 , 碓井　愛 , 野村　学史 , 黒岩　征洋 , 宮崎　有美子 , 水本　泰成 , 平吹　信弥 , 佐々木　博正 , 大浜　和憲 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1201-1203

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はじめに

　総排泄腔遺残症は，尿道・腟・直腸が共通管に開口する先天性稀少疾患であり，出生直後からの段階的な外科的治療と長期的フォローが必要となる。特に，泌尿・生殖器に関する治療は経験的医療の域を出ない部分が多く，わが国での術後妊娠例の報告は限られる。今回，幼少期に根治術を受けた患者が，適切な支援のもとで2度の自然妊娠・帝王切開分娩に至った症例を経験したので報告する。

妊娠と分娩（2）　腟flapを用いたrolled vaginoplasty後に自然妊娠・出産に至った総排泄腔遺残症の1例横田　一樹 , 新美　教弘 , 田中　修一 , 毛利　純子 , 大島　一夫 , 仲野　聡 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1204-1208

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はじめに

　総排泄腔遺残症は直腸，尿路，腟が一つの共通管を介して開口する先天性疾患であり，新生児外科領域においてもっとも複雑な奇形の一つである^1）。乳幼児期には排尿機能や排便機能などに対する診療が生命の維持およびQOLにとって重要であるが，成長に伴い性機能，さらには妊娠・出産といった問題も長期予後としては重要な課題となる。しかしながら性機能に関する長期予後，妊娠や分娩の報告は少なく^2），特に，腟flapや代用腟での出産例の報告はきわめて限られている。今回われわれは，幼少時に腟flapを利用したrolled vaginoplastyが施行され，その後成人期に自然妊娠が成立して帝王切開により出産に至ったまれな症例を経験した。

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目次 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1114-1115

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投稿規定 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1210-1211

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正誤表 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1213-1213

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あとがき・次号予告 57巻11号 , 2025年11月 , pp.1214-1214

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小児外科
57巻11号
(2025年11月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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特集 総排泄腔遺残症

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