総排泄腔遺残症に対する一期的修復の術式

はじめに

　総排泄腔遺残症は尿道・腟・直腸の3管が合流して1つの共通管となって会陰部に開口しているため，外科的に尿道・腟・肛門を会陰および肛門窩に形成する必要がある。その治療の難しさは直腸pull-through・肛門形成ではなく，泌尿生殖器の修復にある。理想とする治療目標は，もともと備わっている下部尿路機能を最大限に温存し，性交可能な腟を形成することであるが，術後の排尿障害や腟狭窄など合併症を伴いやすく，非常に難度の高い手術である。このため，手術法にはさまざまなバリエーションがあり，症例に応じた適切な術式を選択することが重要である^1）。