総排泄腔遺残症―生涯的な治療戦略の組み立て

はじめに

　総排泄腔遺残症（persistant cloaca）は，小児外科領域においてもっとも複雑かつ稀少な先天性疾患の一つである。本症は胎生期における尿路・直腸・生殖路の分化異常により生じ，尿道・腟・直腸が単一の腔に開口するという形態をとる。発生頻度はおよそ2万～5万出生に1例とされるが，その取り扱いによっては，排尿・排便機能，さらには性機能や妊孕能に深刻な影響を及ぼし，生涯多岐にわたる医療的・社会的課題を抱える疾患である。