思春期までの管理

はじめに

　総排泄腔遺残症は病態が複雑であるため，尿道・腟・直腸の形成手術においては症例ごとの対応を要する^1）。固有尿道長が1 cm以上の低位型に対してはpartial/total urogenital mobilization（PUM/TUM）を併用した一期的な直腸肛門形成術を行い，術後経過が良好であることが比較的多い。一方，固有尿道長が1 cm未満の高位型では，腟の大きさによって一期的修復術を施行できる場合と直腸肛門形成術を先行して乳幼児期には腟形成術を行わずに待機する場合がある^2）。このように病態に応じて治療方針が異なるため，乳幼児期から思春期までの管理もさまざまであり，さらに脊椎・脊髄異常が合併した場合や術後合併症として膀胱直腸障害が生じた場合には，排尿排便管理に難渋する。また，思春期には月経血流出路障害を防止しなければならない。