臨床皮膚科 74巻8号 (2020年7月)

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要約 33歳,男性.感冒様症状後,ほぼ全身の関節背面を中心に浸潤性紅斑,壊死性丘疹が多発し,一部に血疱,潰瘍を伴い,多彩な皮疹を呈した.ANCA関連抗体などの各種抗体は陰性で,病理組織像で真皮全層の血管,付属器周囲に核塵を伴う稠密な好中球浸潤と白血球破砕性血管炎像を認めた.プレドニゾロン0.5mg/kg/日内服後,皮疹は色素沈着を残して軽快した.自験例はSweet病様の隆起性紅斑や壊疽性膿皮症様の潰瘍などの多彩な皮疹がみられ,治癒過程で持久性隆起性紅斑のような線維化に乏しかった.病理学的にも前述の個々の疾患に当てはまらない非典型な所見であり,好中球性皮膚症と診断した.好中球性皮膚症には,自験例のように多彩な臨床像を呈する非典例やオーバーラップ例が存在するため,診断や治療は総合的かつ慎重に判断する必要がある.

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要約 38歳,女性.抗菌薬不応性の発熱,全身の紅斑,両前腕の筋痛,関節痛があり,初診1か月前に近医を受診した.蕁麻疹様血管炎を疑われプレドニゾロンの内服が開始され,一旦皮疹は消退したが減量に伴い再燃したため当院へ紹介となった.初診時は胸部,上背部,腰部に網目状色素沈着を認め,皮膚筋炎や成人Still病が疑われた.皮膚筋炎の各種特異抗体は陰性であり,成人Still病の診断基準を満たし,非定型疹を呈した成人Still病と確定診断した.成人Still病は典型的なサーモンピンク疹だけでなく,多彩な非定型疹を呈することがあり,診断に難渋することもある.自験例のように色素性痒疹様皮疹を認め,発熱や関節痛などを生じていたときは,成人Still病も鑑別する必要がある.

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要約 74歳,男性.肺腺癌にペムブロリズマブを2回投与後,瘙痒を伴う紅斑と水疱が出現した.初診時,足底に紅斑と水疱があり,汗疱として治療したが,軀幹と四肢に水疱やびらんを伴う径1cm前後の紅斑が拡大した.生検像は表皮下水疱で,蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGとC3が線状に沈着していた.抗BP180NC16a抗体は1,810U/mlと高値であり,水疱性類天疱瘡(bullous pemphigoid:BP)と診断した.ペムブロリズマブは5回まで投与したが,皮疹が増悪したため中止した.プレドニゾロン(PSL)0.5mg/kg/日の内服で2か月後には皮疹の新生は止まり,4か月後にはほぼ軽快した.PSLを漸減中,7か月後に自己中止されたが,中止9か月後の現在まで再燃はない.ペムブロリズマブ投与時は免疫関連有害事象としてのBPに注意が必要であるが,ペムブロリズマブによるBPはペムブロリズマブ中止後,ステロイド全身投与などの治療に対する反応性が良い症例が多い.

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要約 79歳,女性.非小細胞肺癌stage Ⅳの治療のためペムブロリズマブが開始され,3クール目投与10日後より四肢体幹に皮疹が出現した.また甲状腺機能低下症も発症した.皮疹に対してstrongest classのステロイド外用,ステロイド・ビタミンD3配合剤外用で経過をみたが増悪し生検した.組織学的に表皮の過角化,錯角化,表皮突起の棍棒状の延長,および真皮浅層にリンパ球を主体とした細胞浸潤がみられたが好中球の浸潤や無菌性膿瘍の所見は乏しかったため乾癬様皮疹と診断した.プレドニゾロン(PSL)1mg/kg/日の内服を開始し皮疹は改善した.甲状腺機能低下症はホルモン補充療法で改善した.免疫チェックポイント阻害薬による皮疹は主に斑状丘疹状皮疹・苔癬様皮膚炎が知られるが,近年,投与症例数の増加に伴い乾癬や乾癬様皮疹の報告もされてきている.また自験例のように乾癬様皮疹と甲状腺炎が併発した例は2019年までに国内で発行された文献の検索では自験例を含め2例のみの報告であり今後の症例の蓄積が必要である.

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要約 64歳,女性.4年前から体幹,下肢に自覚症状のない皮疹が出現し,1か月前から全身に拡大した.初診時,頭部,顔面を除く全身に扁平隆起する黄色〜紅色の粟粒大小丘疹が集簇性に多発し,個疹は毛孔非一致性であった.病理組織学的に真皮浅層と脂肪織内に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫がみられ,肉芽腫内には泡沫細胞が混在していた.臨床像と病理所見から苔癬様型皮膚サルコイドと診断した.血液検査上異常値はなく,合併病変はブドウ膜炎のみで肺病変,心病変はなかった.糖尿病,脂質異常症がないにもかかわらず,病理組織像にて肉芽腫内に泡沫細胞がみられたこと,脂肪織内にも肉芽腫形成がみられたこと,リンパ球浸潤が多くみられたことなど通常のサルコイドーシスとしては稀な組織所見を伴っていた.非定型的なサルコイドーシスの成因・予後等に関して今後の解析の一助となることを期待する.

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要約 41歳,男性.胸部,腹部に散在する15×12mmまでの弾性硬の淡紅褐色結節を主訴に受診した.そのほかに胸部,腹部に点状小陥凹を伴う径2〜3mmの皮内結節が少数散在し,右前腕に径5mmの孤立性皮下結節を認めた.胸部の皮内結節と右前腕の皮下結節を切除生検し,組織像よりそれぞれeruptive vellus hair cyst(EVHC), steatocystomaと診断した.近年,vellus hair cystとsteatocystomaは一連の疾患と考えられている.前胸部はケロイドの好発部位であり,明らかな外傷歴なく発生するものは痤瘡が原因と見なされやすいが,小型で見過ごされやすいEVHCが原因になることがある.多発性ケロイドを診た際には基礎疾患としてEVHCの有無を注意深く観察する必要がある.

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要約 31歳,女性.4年前より外陰部に中心臍窩のある皮下腫瘤が増大し当科を受診した.全摘した病理組織像は表皮と連続した単房性の囊腫状構造で,内部に複雑な腺管の乳頭腫状増殖を示し,腺管は,内腔への断頭分泌を認める円柱状の細胞と,間質側のやや扁平な細胞の2層構造を呈していた.表皮と連続する点が非典型であったが,部位,間質への形質細胞浸潤の乏しさより乳頭状汗腺腫と診断した.近年乳頭状汗腺腫はanogenital mammary-like gland由来であり,乳腺における乳管内乳頭腫に相似する疾患であるという新しい説が提唱された.表皮との連続性を示す自験例のような症例についても,乳腺における表皮過形成の相似として解釈できるという説もあり,新説に基づく新しい病理組織学的所見の解釈や染色性,遺伝子変異の今後のさらなる研究が待たれる.

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要約 84歳,男性.当院内科入院中に左側胸部に瘙痒感,自発痛のある黄色壊死を伴う不整形紅色局面を認め,皮膚科紹介初診となった.内科にて,胸腔鏡下胸膜生検術創部の術後瘢痕と考えられステロイド外用薬を貼布されていた.皮膚生検にて悪性胸膜中皮腫皮膚転移と診断した.悪性胸膜中皮腫は経皮的操作後に比較的高率に局所播種が起こることがわかっており,局所播種はその疼痛などにより患者のQOLを著しく低下させる.悪性胸膜中皮腫は比較的遠隔転移を起こしづらく,局所浸潤しやすい悪性腫瘍が,経皮的操作後に皮疹を生じた際には積極的に皮膚生検を施行するべきと考える.

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要約 症例1:59歳,女性.1年半前より右中指先端の疼痛を自覚した.その後,爪甲縦裂,爪下の紅色小結節が出現し当科を受診した.Bowen病や有棘細胞癌などを疑い,切除術を施行した.病理組織学的に無色素性悪性黒色腫であり,中指切断術と腋窩センチネルリンパ節生検を施行した.術後5か月が経過し,再発・転移はない.症例2:89歳,女性.発症時期は不明だが,右拇趾の爪甲破壊を自覚していた.その後,爪甲脱落,爪床の潰瘍が出現し当科を受診した.Bowen病を疑い皮膚生検を施行した.病理組織学的に無色素性悪性黒色腫であり,拇趾切断術と鼠径センチネルリンパ節生検を施行した.術後4か月が経過し,再発・転移はない.爪下無色素性悪性黒色腫は臨床診断が困難であり,進行例で見つかることも多い.臨床診断,ダーモスコピー診断に苦慮する際は,早期の病理組織検査と根治術により,予後を改善できると考える.

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要約 79歳,女性.初診5か月前から右第1趾に爪甲剥離,びらんが生じた.前医にて皮膚潰瘍の診断でイソジンゲル®を外用したが改善なく腫瘍性病変が疑われ当科を紹介され受診した.初診時,右第1趾の爪甲は剝脱し,趾尖部に潰瘍を認めた.ダーモスコピーにて色素性病変を示唆する所見は認めなかった.皮膚生検を施行し組織所見から無色素性悪性黒色腫と診断した.足趾離断術後フェロン局注にて術後7か月の現在も再発・転移はない.本邦の無色素性悪性黒色腫報告例71例のうち足趾発生例は7例のみで,そのうち4例が初診時に有棘細胞癌と診断されており自験例類似の症例は診断が困難である可能性がある.しかし,自験例では初診時のダーモスコピー像を見直すとmilky-red globules, polymorphous vesselsの所見があり,詳細なダーモスコピー所見の検討により初期から診断しえた可能性もあった.

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要約 87歳,女性.水疱性類天疱瘡に対してステロイドを内服中,臀部に壊死組織を伴う多発性の潰瘍が出現した.生検の結果,毛包様構造の上皮にすりガラス状の核を持った変性表皮細胞,真皮に同様の核を持つ大型の細胞が認められた.一部の表皮細胞と真皮の大型の細胞は2型単純疱疹ウイルス抗原が陽性であった.このため臀部の潰瘍をヘルペス性毛包炎に続発した慢性潰瘍性単純疱疹と診断した.アシクロビルの投与後,潰瘍は上皮化傾向を示した.免疫抑制患者の臀部や陰部の難治性潰瘍では慢性潰瘍性単純疱疹の可能性があり,病変部のヘルペス感染の精査を行うことが有用であると考えられた.また,ヘルペス性毛包炎は通常水痘・帯状疱疹ウイルスにより惹起される稀な病型である上,自験例は2型単純疱疹ウイルスにより惹起されたと考えられるため希少例として併せて報告する.

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要約 症例1:19歳,女性,インド人.体幹,臀部,陰股部,大腿部に円形から不整形の中心治癒傾向のある鱗屑を伴う紅斑が多発していた.症例2:36歳,女性,スリランカ人.左腋窩,鼠径部から大腿部に紅褐色の鱗屑を伴う紅斑を認めた.症例3:31歳,男性,インド人.頸部に環状紅斑,臀部,陰股部に淡褐色から紅褐色の紅斑がみられた.3例ともKOH鏡検で菌糸陽性.PCR法でribosomal RNA遺伝子の検索をしたところ,1例目はTrichophyton interdigitale,2例目はT. rubrumによるものと同定した.3例とも,ビホナゾールクリームで軽快,治癒した.入浴の習慣がない,広範囲の剃毛などの生活習慣の違いにより,また肌の色の違いで紅斑が目立ちにくいために皮疹が広範囲に拡大したと考えられた.

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要約 27歳,女性.7か月前に右下腿に潰瘍が出現した.5か月前,潰瘍に蜂窩織炎を併発したため入院した.入院中に壊疽性膿皮症を疑われ,蜂窩織炎軽快後にステロイド外用剤で加療されていた.数日前に潰瘍が急速に進行し筋肉が露出したため再度入院となった.ステロイドの全身投与を行ったが下腿伸側の大型の皮下膿瘍が発見され切開術を行った.切開により生じた大型の潰瘍に対して陰圧閉鎖療法を行いつつ潰瘍の肉芽を指標として病勢を判断し,入院5週間後に分層植皮術を行い陰圧閉鎖療法を併用して閉創できた.壊疽性膿皮症で大型の創が生じると保存的に閉鎖することが困難となる.その際ステロイド全身投与で病勢の鎮静化を図った後に外科的に閉創する方法は,ステロイド剤の大量投与中でも良好な結果を十分期待できると考えられた.

マイオピニオン

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1. はじめに

 当然のことであるが,爪母を失っていなければ爪は生涯において伸びる.足の爪を切るためには,手が足に届く姿勢をとることができ,足先を見ることができ,爪切りを操作することができれば困ることはないが,どれかそのうちの1つでも困難になると,自分自身の足の爪切りはできない.おなかが邪魔をするなど体形の変化によって物理的に手が届かなくなることもあるし,関節の柔軟性が失われる場合にも届かなくなる.目がよく見えないと細かい作業は難しくなり,力が入らないと爪切りもうまく使えない.また爪の変形によって難しくなる場合も多い.

連載 Clinical Exercise・155

考えられる疾患は何か? 名嘉眞 武国
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症例

患 者:49歳,男性

主 訴:四肢の浮腫性紅斑と皮膚潰瘍

家族歴:特記すべきことなし.

既往歴:胆囊結石症

職 業:農業従事

現病歴:自宅の柿の木に手入れのため石灰硫黄合剤を噴霧していたところ,噴霧器から同剤の漏れがあり四肢に付着した.レインコートやゴーグル,マスク,ビニール手袋を着用していたが,四肢のレインコート内に同剤が貯留した.軽度の灼熱感を自覚したがそのまま作業を継続し,約1時間後に数分間流水洗浄して近医皮膚科を受診した.翌日には発熱や頭痛,関節痛も生じてきたため,当科を受診した.

現 症:両大腿から膝蓋にかけて境界明瞭な線状ならびに点状の浮腫性紅褐色斑を認めた(図1a).両前腕と両下腿には線状で全周性に潰瘍を認め,その大部分には乾燥性の黄白色調壊死組織が固着していた(図1b).

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目次

欧文目次

文献紹介

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書評

次号予告

あとがき 石河 晃
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 本誌の1月号のあとがきに「ついに東京オリンピックが開催される年になりました」と書いた頃は新型コロナウイルスが猛威を振るうことなど夢にも思っていませんでした.緊急事態宣言解除後も,新規患者数の発表やクラスターの発生など,コロナの話題を耳にしない日は当分来そうにありません.有効なワクチンが開発されて,ウイルスから逃げ回らなくても良い生活を早く取り戻したいものです.

 コロナ対策のために,会合や対面での授業が取りやめになり,変わってWEB会議が大きく台頭しました.大学病院では診療部長会や教授会などの院内会議もことごとくオンラインになり,また,学生講義もWEBでの遠隔授業が行われるようになりました.さらには第119回日本皮膚科学会総会も完全WEB開催となりました.WEB会議をやってみると,当初は操作に戸惑いもありましたが,移動しなくて良い,印刷物不要,意外とコミュニケーションがとれる,無駄話がなくて能率的であるなどのメリットが感じられるようになりました.また夜の講演会や宴会がなくなったことも働き方改革となり,自分で使える時間が増えたように思います.遠隔授業に対する学生の評価はおおむね良好で自宅に居ながらにして講義を受けられるメリットは大きかったようです.授業をする側は,無機質無反応なPCに向かって話しかけるのはやりにくい面が多かったですが….学生からはチャット機能で質問がしやすいという意見もありました.テキストのほうがやりとりしやすいようで,スマホネイティブ世代の感覚に接したような気がしました.また,ステイホーム中の友人関係もスマホでしっかりつながっているため,閉塞感はわれわれ世代が心配するほどは感じていないようでした.しかし,遠隔授業は直接質問ができないのは嫌でした,友人と直接会えないのはストレスでした,という意見も少数ですが聞かれ,なぜかほっとしました.

基本情報

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臨床皮膚科
74巻8号 (2020年7月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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