臨床皮膚科 72巻6号 (2018年5月)

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要約 58歳,女性.初診3か月前から左腰部に紅斑を認め消毒していたが改善せず当科を受診した.全身倦怠感,発熱などの炎症所見はなかったが,皮膚培養より大腸菌を検出した.外用剤での保存的治療に抵抗性であったため腹部造影CTを撮影した.CT検査で左膿腎症があり,皮膚への瘻孔があった.左腎摘出術を施行され,摘出腎は黄色調で萎縮していた.病理組織学的に腎組織間質に泡沫細胞の浸潤を認め,黄色肉芽腫性腎盂腎炎と診断した.腎摘出後,上皮化した.腰部に難治性の皮膚瘻孔を認めた場合は,黄色肉芽腫性腎盂腎炎を含めた膿腎症を鑑別に入れ積極的な画像検索を施行することが勧められる.

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要約 76歳,女性.初診の2か月前から掌蹠に小膿疱が出現した.初診6週間前より咽頭痛を契機に小膿疱が全身へ拡がり,右膝関節痛も生じたため当科を受診した.膿疱の病理組織像は角層下膿疱であった.約3週間で掌蹠外膿疱と膝関節痛は軽快したが,その後も掌蹠の膿疱は慢性に経過した.初診の4か月後から頸部痛が出現した.MRIで第4,5頸椎に炎症像があり,掌蹠膿疱症性骨関節炎(pustulotic arthro-ostitis:PAO)と診断した.シクロスポリンを150mg/日(3mg/kg/日)で開始し,1か月で頸部痛は軽快した.3か月後より100mg/日へ減量して継続し,2年後のMRIで頸椎炎所見は改善傾向を示した.自験例の初期に認めた掌蹠外膿疱は急性細菌性汎発性細菌疹(acute generalized pustular bacterid:AGPB)様であり,病巣感染の関与を疑った.その後に生じた頸椎炎はPAOと診断し,シクロスポリン投与で効果が得られた.

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要約 53歳,男性.関節リウマチとして加療中.初診2か月前から四肢に米粒大の紫斑と浅い潰瘍が出現し,徐々に拡大・多発した.病理組織学的所見では,表皮は大部分が壊死し,真皮上層を中心に好中球が浸潤していた.血液検査所見からは,Sweet症候群や関節リウマチに伴う好中球性皮膚症は否定的であり,表在型壊疽性膿皮症と診断した.ステロイドの内服で一旦は潰瘍の新生が抑制されたが,減量すると症状が再燃し,シクロスポリンの内服併用は効果不十分であった.抗TNF-α抗体であるインフリキシマブを投与すると,潰瘍はおおむね上皮化したが,二次無効となった.そこで,アダリムマブに変更したところ,潰瘍はすべて上皮化し,投与開始後9か月現在も症状の再燃はない.近年,従来の治療に抵抗性の壊疽性膿皮症に対してインフリキシマブの有用性が報告されているが,アダリムマブも治療の選択肢となりうると考えた.

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要約 65歳,女性.23年前より潰瘍性大腸炎にて治療中であった.プレドニゾロン(PSL)30mg/日内服より漸減,中止後より消化器症状が悪化した.同時期より右大腿と右下腿部に有痛性の紅斑,膿疱,腫脹が出現した.辺縁部からの皮膚病理組織所見では表皮内の海面状態を伴う好中球浸潤,顆粒層・基底膜の不明瞭化,表皮下の膿瘍形成を認め,superficial granulomatous pyoderma(SGP)と診断した.PSL 30mg/日の内服を再開したところ,皮膚症状は著明に改善し,約2週間後に完全に上皮化した.SGPは近年本邦でも報告が増加している疾患で,稀ではあるが潰瘍性大腸炎にもSGPを合併する場合があるため,注意が必要である.

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要約 69歳,男性.初診の3年半前から2型糖尿病に対し,右大腿の同一部位に毎食前インスリンアナログ混合型製剤を皮下注していた.初診の前日に右大腿部の陥凹に気づき受診した.右大腿伸側の皮膚が帯状に陥凹し,MRIでは同部位の皮下脂肪織の著明な萎縮がみられ,インスリン脂肪萎縮症と診断した.近年,動物由来のインスリン使用がなくなり,本症は稀となった.国内外で報告されたヒトインスリン製剤とインスリンアナログ製剤による本症52例を検討したところ,1型糖尿病の女性に多く,インスリンアナログ製剤での発症がやや多かった.糖尿病患者は年々増加しているため,現在使用されているインスリン製剤でも本症が生じうることを知っておく必要がある.

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要約 41歳,男性.10年間無治療の糖尿病あり.右外果部に潰瘍が生じ,右下腿に発赤と疼痛が出現した.右足背に紫斑と水疱を形成し,下腿には握雪感があった.CTにて下腿から大腿遠位の皮下と,下腿の筋間に空気透遼像を認め,ガス壊疽と診断した.膿と血液からAtopobium minutumPrevotella melaninogenicaStreptococcus anginosusが検出された.受診当日に広範囲のデブリドマンを行った.下腿筋の筋間に膿瘍があり,腓腹筋は壊死していた.手術後,感染のコントロールは困難で右膝関節離断と大腿のデブリドマンを追加し,最終的に大腿骨遠位切断を行った.自験例は糖尿病による免疫能の低下が顕著に現れた症例と考えた.Atopobium属は検出されることが稀な日和見病原体で,これが混合感染した皮膚軟部組織感染症の報告は少ない.しかし糖尿病患者のAtopobiumの潜在的な感染症例は報告数より多いことが想像され,今後Atopobium属の認知度が高まる可能性がある.

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要約 55歳,女性.右上葉肺腺癌(c-T1bN1M1b,c-Stage Ⅳ:右肺門リンパ節転移・大腿骨転移)に対して各種化学療法を施行されたが腫瘍は増大傾向であったためニボルマブの投与が開始された.投与開始6週間後から両側掌蹠に瘙痒を伴う淡い紅斑が出現し増悪したため投与開始10週後に当科を受診した.掌蹠の皮疹は淡い紅斑から扁平隆起する紫紅色局面へと経時的に変化した.ステロイド外用やビタミンD3製剤の外用を試みたが効果に乏しく,四肢や体幹部にまで紅色〜紫紅色の角化性丘疹は拡大した.ニボルマブ投与終了後も皮疹が拡大・増悪したため,左手掌の紫紅色局面より皮膚生検を施行した.病理組織学的に過角化・表皮肥厚および液状変性を伴い,真皮浅層に帯状の炎症細胞浸潤を呈するlichenoid reactionの所見を認めた.ニボルマブ投与中止7週後から皮疹は無治療で自然軽快したため,臨床経過よりニボルマブ投与により生じたlichenoid reactionと診断した.

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要約 日齢2,男児.出生時より右臀部から右下肢にかけて多毛と潮紅があり受診した.合併症,外表奇形なし.家族歴なし.生後3か月ごろから大腿後面に粗大な輪状皺が明らかになり,限局性にMichelin tire baby(MTB)様の外観を呈した.皮膚生検でびまん性平滑筋母斑と診断した.多毛は生後12か月には軽快し,41か月時には輪状皺も浅くなった.MTBは四肢体幹に輪状皺を呈し,顔面奇形や精神運動発達遅滞を伴うことがある稀な疾患である.MTB syndrome(MTBS)とも称され,近年circumferential skin fold syndrome(CSFS)の概念も提唱された.病理学的には平滑筋母斑,nevus lipomatosusなどが混在した臨床病名である.過去の報告を検討すると平滑筋母斑によるMTB(S)は多毛が共通症状であり,片側性に生じた例はなかった.

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要約 27歳,男性.出生時より背部に自覚症状のない鶏卵大の茶褐色斑があり,同部位は陥凹し,表面の血管は拡張していた.茶褐色斑の範囲は成長と同じ比率で拡大した.受診時,左上背部に手掌大の不規則な地図状の茶褐色斑を認め,茶褐色斑上に分枝状の拡張した血管があり,褐色斑は中央に向かってなだらかに約1cm陥凹していた.褐色斑は軽度の浸潤を触れ,多毛はなかった.生検皮膚病理組織像で真皮内に種々の方向に束上に走行する平滑筋束が増生していた.線維束はデスミン陽性,α-smooth muscle actin陽性,Masson-Trichrome染色で赤染,Elastica van Gieson染色で黄染した.本人の希望で経過観察している.萎縮性局面を呈した平滑筋母斑の報告はあるが,陥凹についての言及はない.自験例では有意に真皮の膠原線維の厚さが減少しており陥凹の本態は真皮の萎縮と考えられた.

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要約 75歳,男性.5年程前より上背部に皮下腫瘤が出現し,徐々に増大してきた.初診時,上背部に6×7cmの弾性軟で一部にやや硬な部分を触知する皮下腫瘤を認めた.MRIでは腫瘍内部に不均一な信号領域がみられ,脂肪肉腫を疑い全摘出した.病理組織像は,異型性のない成熟脂肪細胞と,CD34陽性の紡錘形細胞の増殖,ロープ状の膠原線維の増生を認め,spindle cell lipomaと診断した.本症は,臨床像,画像所見から脂肪肉腫との鑑別がしばしば問題となる.自験例の単純MRI検査で,T1・T2強調画像で認めた低信号域と一致して,脂肪抑制画像で抑制されない領域を認めており,過去の報告例でも同様の所見が報告されている.本症の確定診断には病理組織学的検討が不可欠であるが,中年男性に多い疫学的特徴,項部・肩・上背部に好発する部位的特徴に加え,単純MRI画像所見を考慮することで,術前に本症を疑うことができよう.

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要約 28歳,男性.8年前に外傷を契機に右第3指にしこりを自覚した.徐々に増大したため,切除目的で当科を紹介され受診した.右第3指の指腹部に7×7mm大のドーム状の隆起性結節があり,全摘出術を行った.病理組織学的所見では真皮内に境界明瞭な結節を認め,膠原線維と紡錘形の腫瘍細胞の増生がみられた.腫瘍細胞はEMA陽性,S100蛋白,CD56,CD34陰性であり,硬化性神経周膜腫と診断した.自験例のように硬化性神経周膜腫は線維腫や尋常性疣贅のような臨床所見を呈するため,病理組織学的診断が必要となる.若年男性の手指に生じた結節を見たら,硬化性神経周膜腫を鑑別に挙げ,EMA染色を行うことを学んだ1例である.

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要約 60歳,女性.4年前より左眉部に小結節が出現した.数回腫れたことがあった.皮膚常色,6mm大の小結節で,中央に陥凹を伴っていた.病理組織像では,拡張した毛包漏斗部を取り囲むように囊胞構造がみられた.囊胞壁には,毛包漏斗部構造を模した角質囊腫,毛包峡部構造を模した外毛根鞘性角化,内毛根鞘・外毛根鞘への分化を呈する細胞,毛球様の構造,毛皮質への分化を示唆する陰影細胞など,毛包分化のすべての構造がみられ,cystic panfolliculomaと診断した.Cystic panfolliculomaは主に頭部,顔面に生じる良性の毛包系腫瘍である.病理組織学的には,すべての毛包構造への分化傾向を示し,毛包腫,毛芽腫,pilar sheath acanthomaなどとの鑑別が問題となる.Cystic panfolliculomaは稀な腫瘍であるが,頭部や顔面に生じた毛包系腫瘍においては鑑別診断の1つとして考慮する必要があると考えた.

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要約 69歳,女性.初診の約3年前より頭頂部の脱毛を自覚し,徐々に進行したため当科受診した.頭頂部にLudwig分類IIの脱毛を認め,ダーモスコピーで毛幹径の不均一性がみられた.体毛の増加と陰核肥大を伴い,血液検査でテストステロンが高値であったことからホルモン産生腫瘍の合併を疑った.精査にて左卵巣に腫瘍が発見され,摘出術を施行した.摘出標本の病理組織像で異型なSertoli細胞とLeydig細胞の増生を認め,Sertoli-Leydig細胞腫と診断した.腫瘍摘出後,ホルモン値は速やかに低下し,術後3か月後には脱毛症状も改善した.女性型脱毛症は原因不明であることが多いが多毛などの男性化徴候を見た場合には,高アンドロゲン血症の可能性を考え基礎疾患を検索することが重要である.原因疾患の治療により脱毛症状の改善が期待できる.

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要約 旭川医大皮膚科では皮膚科心身症と診断した種々の皮膚疾患に対し皮膚科心身医学療法を実践している.皮膚科心身症の治療には,心理療法や向精神薬を用いた薬物療法がある.皮膚疾患の発症や増悪に心理社会的因子の関与がある場合や,皮膚疾患により抑うつ・不安状態が強い場合,皮膚科医が皮膚科疾患の状態を把握し,皮膚科治療および心身医学的療法を施行すると奏効することがある.皮膚科心身症の治療の実際例を紹介した.

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 1. はじめに

 マウスにおいて,induced pluripotent stem cell(iPS細胞;人工多能性幹細胞)が成功裡に作製されたことが山中伸弥教授らによって初めて報告されたのは2006年(ヒトでは2007年)であり,すでに10年が経過した.その間,2012年には,山中教授がノーベル医学生理学賞を受賞し,早くも,2014年には,眼科分野においてその臨床への応用が始まった.

 現在,iPS細胞作製の技術とそれに付随して発展してきた技術は,ほんの10年前まではまだまだ高いハードルが存在した,ヒトにおける遺伝子改変を,いとも簡単に行えるレベルにまで到達し,また,その多くが不変のものと考えられていた最終分化細胞であるわれわれの体を構成する体細胞は,豊かな可塑性を包含していることが明らかとなり,生命科学そのものが,それまでとは全く違うものに変貌した.

 なお,皮膚科学分野における再生医療の可能性,ということについて本稿で述べさせていただくが,iPS細胞以前から存在していまもって大きな可能性を秘めている,自然発生的な,ある程度の万能性あるいは多能性を持つ幹細胞についてのお話は省略させていただいていることをあらかじめお断りしておく.

連載 Clinical Exercise・129

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症例

患 者:12歳,女性

主 訴:右下腿の瘙痒を伴う角化性の結節

家族歴および既往歴:特記すべきことなし.

現病歴:2歳時に右下腿外側から右足外側縁にかけて,激しい疼痒を伴う角化性の結節が出現し徐々に拡大した.近医を受診し,ステロイド外用,抗ヒスタミン薬の内服を続けるが軽快せず,9歳時からは放置していた.数か月前から瘙痒が激しくなったため,当科を初診した.

初診時臨床像:右下腿外側から外果にかけて,爪甲大までの角化性の結節が多発し,線状または帯状に配列している(図1).

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目次

欧文目次

掲載論文の取り消しについて

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 BRAF V600はMAPK経路を介してがん細胞の増殖に寄与する遺伝子であり,欧米では約50%の悪性黒色腫患者に変異がみられ,BRAF V600キナーゼ阻害薬であるベムラフェニブはBRAF V600変異陽性の悪性黒色腫患者に対して承認されている分子標的薬である.

 BRAF V600変異は悪性黒色腫以外のがんでも変異が認められるが,ほとんどの場合は変異率が低く,希少がんの場合もあり,患者数が少ないため疾患ごとに臨床試験を組むのは困難であった.

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 皮膚病理組織学についての教科書はこれまでにもいくつか出版されていますが,他書にない本書の一番大きな特徴は,診断名が本文の中でアルファベット順に並んでいることです.他書では疾患は炎症性疾患,代謝異常症,腫瘍などのように疾患群ごとにまとめて記載されています.したがって,ある疾患の病理組織像について調べようと思ったら,まずは巻末にある索引を見てその疾患が載っているページを調べ,そして本文のそのページを開くという作業をしなくてはなりませんでした.しかも巻末の索引には通常複数のページの番号が記載されていることが多く,一体どのページに行けばその疾患の特徴が最も詳しく記載されているのかは,ページを開いてみるまでわからないということがしばしばありました.その点で本書は最初から疾患名がアルファベット順に並んでいるので,ワンステップで直接知りたい病気にたどり着くことができるのです.これは忙しい臨床家にとって非常にありがたいことです.

 従来の疾患群ごとに記載する教科書では似たような疾患が前後に記載されているので,鑑別疾患を考えるときにそのチャプターの中を探すことで最終診断にたどり着くことができるという利点がありました.しかしこの点については,本書では各々の疾患の解説の中に組織学的鑑別診断が参照ページとともに記載されているので心配はありません.加えて巻末にはもちろん索引も付いています.

次号予告

あとがき 戸倉 新樹
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 雑誌や論文をどう整理するかの思案は,臨床家や研究者にとって持病のようなものである.大袈裟に言えば若いときからこの歳までこの持病と戦ってきた.皮膚科医になって10数年くらいは個人購読していた4〜5誌を製本していた.製本は皮膚科学に対する我が志を表し,皮膚科医としての未来に対する気合であった.しかしその製本した蔵書が嵩むようになり,引越しを繰り返す度に収納場所に困り,また気合いが製本代を払う負担を下回るようになり,結局,止めた.そして現在は蔵書というものを持たなくなった.もちろん大学の居室には幾ばくかの本は置いてあるが,頻繁に開く本はなく,背表紙をチラ見し,処分することになるだろうな,と諦念がよぎるだけである.

 論文の整理はもっと厄介であった.と,過去形で書くのはもう整理を実質的に行っていないからである.若い頃はパソコンもPDFもなかったため,せっせとコピーして課題別ファイルを作ってバインドしていた.この大量のバインダーは今も3か所に分けて放って置かれている.その角がボロボロになったバインダーを見ると若き自分がいじらしい.昨今,日進月歩の知見は結局その都度調べるほかはなく,10年以上経ったバインダーを紐解くことはない.現在どう整理しているかと言えば,パソコン内にフォルダを作ってそこにPDFやらデータやら資料を溜め込んでいる.過去の論文を調べ収集する目的のほとんどは,自著の論文書きのためであるから,そこに書きかけの論文も入れておくことになる.こうしたフォルダの数がどんどん増えてくると,フォルダの整理という新たな問題が発生する.結局整理がつかないため,キーワードで入力検索ができるようなフォルダ名を捻り出す.時間が経過しても自分の性格ならこういうフォルダ名にしているはずだ,という自分に対するヨミを入れてタイトルを付ける.何か自己の性格を自問自答するようで,性格の浅薄さが浮き彫りにされる.

基本情報

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臨床皮膚科
72巻6号 (2018年5月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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