臨床皮膚科 71巻2号 (2017年2月)

連載 Clinical Exercise・114

Q考えられる疾患は何か? 岸 隆行
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症例

患 者:58歳,女性

主 訴:顔面の紅色丘疹

家族歴:特記すべきことなし.

既往歴:約10年前から橋本病でレボチロキシン(チラージン®)を内服中.

現病歴:6年前から右鼻翼部に自覚症状を欠く紅色丘疹が出現.徐々に眉間部のほうへ増数し,近医より当科を紹介され受診した.

現 症:右眉間部および鼻翼部に米粒大から小豆大程度の光沢を有する円形の紅色丘疹を数個認めた(図1).発熱,体重減少,盗汗などの症状は認めず,表在性リンパ節腫大,肝脾腫,口腔の乾燥症状なども認めなかった.

マイオピニオン

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 汗と皮膚疾患に関する新知見が報告されつつあり,皮膚科学の深化が感じられる.そのベーシックとなる発汗学の情報は皮膚科学に新鮮な風を送り込むとともに,その情報の多くが日本人研究者の発見であることに感動する.皮膚科の教科書では『現代皮膚科学体系』に汗と汗腺に関する詳細な記述がある.そこに引用されている多くが佐藤賢三先生の論文と久野寧先生の著書である.佐藤先生は汗腺のバイオロジー,久野先生は生物としてのヒトの発汗能力の評価で今日の発汗学の基礎を構築された.これまでに培われてきた学問的知見をどう臨床に活かすのかという次世代への課題は襷として皮膚科医にも託されている.発汗の意義とプロセスを皮膚科学に重ねることで,日々の臨床の景色が大きく変わるように思う.

 発汗はヒトが進化の過程で必然的に獲得した重要な生理機能である.私たち哺乳類は恒温動物としても知られ,体温を一定に保つことで体内の化学反応が安定になるメリットを持つ.体温維持に要する莫大なエネルギーの代償を払っても哺乳類は化学反応安定化の道を選んだ.ヒトのエクリン汗腺は1個体あたり200〜500万個がほぼ全身に分布し,全身から発汗する.全身の汗は効率のよい体温調節に貢献するため,ヒトはマラソンのような長時間の持続的な運動が可能な上,環境適応能力に優れている.皮表の汗の蒸散で生じる気化熱が体の温度を下げる.体重70kgのヒトが体温を1℃下げるためには体表から100mlの汗の蒸発を必要とする.そのためエクリン汗腺は状況に応じて大量の汗を排出できる能力を持っている.

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要約 63歳,女性.初診の約2年前より口腔内潰瘍あり.口腔内潰瘍と同時期に腹部原発の濾胞性リンパ腫Stage Ⅳと診断され,化学療法を行うも腫瘍は残存,副作用のため追加治療を拒否していた.初診10日前より瘙痒を伴う多彩な紅斑・丘疹を略全身に認め,皮膚生検を施行した.組織学的に苔癬型反応があり,抗デスモグレイン3抗体の上昇を認めるも,蛍光抗体法は陰性であった.その後皮膚および粘膜のびらん,水疱が急速に全身に拡大した.再度皮膚生検を施行し,組織学的に表皮の個細胞壊死と苔癬型反応があり,蛍光抗体法陽性,抗デスモグレイン1および3抗体の上昇を認め,腫瘍随伴性天疱瘡と診断した.皮疹の変遷は初期には細胞性免疫が主に働き,のちに液性免疫の付加があったと考えられた.リンパ増殖性疾患の経過中に多彩な紅斑,丘疹,粘膜疹を伴った場合には腫瘍随伴性天疱瘡の可能性を考慮し慎重な経過観察が必要と考えられた.

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要約 80歳,女性.関節リウマチでサラゾスルファピリジン投与中,高齢発症てんかんのためカルバマゼピン内服が開始された.内服開始27日目より肝機能障害を認め,34日目に内服が中止され,その2日後より皮疹が出現した.初診時,全身に粟粒大までの紅斑と頸部リンパ節腫脹,血液検査で異型リンパ球と肝機能障害を認めた.経過より薬剤性過敏症症候群(drug-induced hypersensitivity syndrome:DIHS)を疑ったが,全身状態良好なため,保存的療法で経過をみた.皮疹出現6日目に下半身優位な紫斑を,8日目に39℃台の発熱を一過性に認めたが,その後は順調に自然軽快した.カルバマゼピンの薬剤リンパ球刺激試験が皮疹出現4日目と早期に陽性を示し,皮疹出現17日目にHHV-6の再活性化を確認しDIHSと確定診断した.検査データの推移より,DIHS発症時期は肝機能障害を生じた時期,もしくはその前と考えた.関節リウマチに対して投薬中のサラゾスルファピリジンが自験例ではDIHSの重症化を防いだ可能性があると考えた.

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要約 75歳,女性.Sjögren症候群と橋本病を合併していたが明らかな免疫機能低下はなかった.約1か月前から左踵部に発赤と腫脹が出現し,プレドニゾロン15mg/日の内服を1か月間行ったところ,局所に紅色小結節を形成した.切開にて排膿があり,培養でFusarium solaniが検出された.左踵部を中心に多房性の皮下膿瘍を形成していたが全身症状は伴わず,テルビナフィン塩酸塩125mg/日を10か月間内服し略治した.Fusarium属菌はヒトの生活環境中に存在し爪真菌症の原因となるほか,血液悪性腫瘍患者では致死性の播種性病変を引き起こすこともある.その臨床像は宿主側の細胞性免疫能に影響を受けており,自験例のように皮膚に限局して深在性病変を呈することは稀である.

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要約 41歳,女性.初診2週間前に両下腿の紫斑と筋肉痛を自覚し,3日前に嘔気が出現した.初診時,両下肢に下腿を中心に2〜3mm大の浸潤を触れる紫斑が散在していた.また,上部消化管内視鏡検査で不整形の十二指腸潰瘍の多発を認め,皮膚の臨床および病理組織学的所見と併せてIgA血管炎と診断した.初診同日に入院加療とし,第2日よりプレドニゾロン(PSL)50mg/日の全身投与を開始したものの軽快に乏しかったが,第6日にPSL 100mg/日に増量して腹部症状は改善し,第27日の内視鏡再検査で十二指腸潰瘍の上皮化が確認された.本症における消化管潰瘍合併は小児に高率で治療の検討も小児領域が中心であり,成人発症例の治療はそれらに準じることが多い.過去の報告や自験例の経過を検証し,本症に腹部症状を伴った場合,速やかなPSLの投与開始にとどまらず,増量を念頭に置いた詳細な観察をその後も行うことが重要であると考えた.

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要約 5か月,女児.初診2週間前より頭部に紅斑が出現した.前医小児科にて治療するも一部の病変が難治であり徐々に隆起してきたため当院小児科に入院,その後皮膚科を紹介受診となった.初診時,左側頭部に直径約1cmの膿瘍を2か所認めた.入院時,末梢血好中球絶対数が241/μlと著明に減少し,血清学的に抗HNA-1抗体を認めたため自己免疫性好中球減少症(autoimmune neutropenia:AIN)と診断した.切開排膿後,抗菌薬の投与にて軽快した.しかしながら退院1か月後に気管支肺炎および口腔内粘液囊胞の二次感染を発症し,再入院を要した.その後ST合剤の予防投与にて再発はおさえられた.初回入院より22か月後には末梢血中の好中球数が正常化し治癒した.AINは乳児の難治性または反復性皮膚感染症における鑑別疾患として重要と考えられる.

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要約 71歳,女性.前頭部,上背部などに多発する円柱腫と鼻翼周囲の多発性毛包上皮腫があった.息子の鼻翼周囲にも多発性毛包上皮腫を認めた.臨床所見,病理組織学的所見,家族歴より,Brooke-Spiegler syndrome(BSS)と診断した.多発性円柱腫と多発性毛包上皮腫の合併はBSSと呼ばれ,常染色体優性遺伝を示す,本邦では稀な疾患である.責任遺伝子として,CYLD(cylindromatosis)遺伝子の異常が指摘されており,末梢血からDNAを抽出して解析を行ったが,患者,息子ともにCYLD遺伝子変異を同定することはできなかった.近年では遺伝子変異を認めない症例や孤発例が報告されており,疾患の独自性と発生機序を含めた症例の検討が必要である.

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要約 66歳,女性.約5年前から夏期に増悪する再発性の紅斑,びらんを両腋窩に認めた.近医で湿疹と診断されstrongクラスのステロイドを外用していたが,症状を繰り返すため,精査目的に当科を紹介され受診した.患者の父親にも同様の皮膚症状を認めた.皮膚生検組織では,表皮内の裂隙形成と表皮角化細胞の棘融解を認めた.患者の末梢血DNAを用いて遺伝子解析を施行した結果,ATP2C1遺伝子に既知のナンセンス変異をヘテロで同定した.以上より,家族性良性慢性天疱瘡(Hailey-Hailey病)と診断した.間擦部に再発性の紅斑,びらんを繰り返す症例では同症を考える必要がある.

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要約 症例1:87歳,男性.左足関節を捻挫後,左下腿の浮腫・腫脹・熱感があり,左下腿内側〜外側に皮下硬結が出現した.症例2:66歳,男性.左前腕に限局性強皮症の既往がある.左下腿上1/2に板状硬結がある.両者とも足関節の可動域制限を伴い,末梢血好酸球増多はみられず,抗核抗体・抗ssDNA抗体などの特異抗体は陰性であった.病理組織では皮下脂肪織の隔壁の肥厚と炎症を認め,MRIで同部位に異常高信号がみられた.2例ともプレドニゾロン30mg/日の内服で皮膚症状・関節症状とも軽快し,症例1ではMRIの異常高信号が消退した.症例2はプレドニゾロンを中止後6か月で,両前腕に同様の皮下硬結が再発し両手関節の背屈制限を認めた.診断・治療効果判定にMRIが有用であった.

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要約 39歳,男性.約3年前に草刈り機の破片が左膝にあたったが放置していた.次第に同部位が腫大してきたため近医を受診し,単純X線にて金属片様異物を認めた.当院にて摘出術を行ったところ,中央部に黒色の硬い異物が迷入し,その周囲に結節が生じていた.病理組織像では異物周囲に密なリンパ球の浸潤を認めリンパ濾胞様構造が観察された.免疫組織化学的検査ではB細胞の単クローン性の増殖は認めず,異物によるlymphocytoma cutis(LC)と診断した.金属片はタングステン,コバルト,チタンからなる超硬合金であり,その他亜鉛など19種類の成分で構成されていた.金属パッチテストの結果コバルトと亜鉛に陽性であり,自験例の成因に金属アレルギーが関与していることが推察された.

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要約 23歳,女性.初診の2年前に左乳房に褐色斑を自覚し,除々に拡大傾向にあったため悪性黒色腫の鑑別目的で当科を紹介され受診した.初診時,左乳房に10×11mmの濃淡のある褐色斑を認めた.ダーモスコピーにて無構造領域を背景として辺縁に不均一にdotsないしglobulesがみられた.拡大傾向にあり,色調が多彩であることから悪性黒色腫を否定できないため切除した.病理組織像では,表皮内に腫瘍胞巣や個細胞性の増殖は目立たず,表皮真皮境界部に紡錘形を呈する腫瘍細胞の胞巣を認め,表皮突起をつなげるbridgingを認めた.また紡錘形の腫瘍細胞は下方に向かって小型化しmaturationが伴うことから同細胞を母斑細胞と考えた.母斑細胞の胞巣はHMB45陰性であったがKi-67は基底細胞を中心に陽性で母斑細胞全体では5〜10%の陽性率だった.以上よりClark母斑と診断した.病巣辺縁をglobulesが縁取るように配列するClark母斑はClark nevus with peripheral rim of globulesと分類され,拡大傾向のClark母斑にその所見は多く認められるのに対し,拡大傾向のない母斑ではわずかしか確認されない.自験例は青壮年期に一過性に急速な増大を示すClark nevus with peripheral rim of globulesと考えられ,辺縁のglobulesはClark母斑が完成期に至り消退傾向を示し,対称性を欠いているものと推察した.

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要約 40歳,男性.約1年前より徐々に右環指爪甲が変形してきたため来院した.右環指爪甲の中央が隆起して亀裂を伴っており,わずかに圧痛を認めた.抜爪すると,爪床下に軽度隆起する径5mm大の小結節を認め,爪床皮膚とともに全摘した.組織学的には真皮浅層から深層にかけて,線維性の間質を背景に紡錘形細胞が束状に増殖していた.異型性や核分裂像は認められなかった.腫瘍細胞はCD34およびビメンチンに陽性であり,superficial acral fibromyxomaと診断した.自験例は間質のほとんどが線維性であるcellular variantであった.指趾に発生した腫瘍の鑑別として稀ではあるが本腫瘍も考慮すべきである.

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要約 87歳,女性.1歳時に右顔面血管腫へのラジウム治療歴がある.初診2か月前より右耳輪部のびらんと褐色結節を自覚した.前医での皮膚生検で基底細胞癌と診断され当科紹介受診した.病理組織学的に表皮と連続し周囲と裂隙形成のある腫瘍塊を認めた.びらん周囲の紅斑部では表皮の萎縮,真皮膠原線維束の浮腫,膠原線維の不規則な走行を認めた.右耳介後部基底細胞癌,慢性放射線皮膚炎と診断した.幼児期のラジウム治療が発癌の要因と考えた.慢性放射線皮膚炎上に生じる悪性腫瘍は,重度障害部位には有棘細胞癌が,比較的軽度の部位には基底細胞癌が発生しやすく,いずれも30年前後の潜伏期間があるとされる.ラジウム照射後の皮膚悪性腫瘍にはこれまで9例の報告があり,ほとんどが数十年の潜伏期間の後に生じた基底細胞癌であった.

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要約 症例1:33歳,男性.主訴は臍部の疼痛と排膿.MRIにて臍部の深部に膿瘍を思わせる周囲濃染構造を認めた.症例2:14歳,男性.主訴は,臍部の疼痛,腫脹,腫瘤.CTにて臍の結節性病変と連続して腹腔内に内部不均一な低吸収腫瘤を認めた.症例3:16歳,男性.主訴は臍部の疼痛,紅色腫瘤.CTにて臍に1.5cmほどの結節を皮下から一部腹腔内に認めた.症例4:26歳,女性.主訴は,臍部の疼痛,排膿.CTにて臍直下の両側腹直筋内背側,腹膜の前方に囲まれた部位に囊胞状構造を認めた.4例とも尿膜管遺残(尿膜管臍瘻)と診断した.尿膜管遺残は,主に泌尿器科,外科からの報告が多いが,皮膚科を受診する場合もある.臍の病変をみた際には積極的に画像検査を行う必要がある.

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要約 48歳,男性.排尿時の尿中喀痰様分泌物と臍部の排膿を主訴に近医を受診した.粉瘤などの可能性を指摘されて当科を紹介された.初診時,臍窩部に母指等大の皮下結節を認め,下腹部に腫瘤を触知した.腹部MRIで臍部から膀胱に連続する囊胞性病変を認めた.尿膜管遺残症と診断し,全切除術を施行した.管状の尿膜管組織内にはムチン様粘液貯留や,一部に腺腫形成を認めた.悪性所見はなかった.尿膜管遺残症のうち,臍との交通を持つ型は臍部の炎症を主訴として皮膚科受診を契機に発見される場合がある.炎症の再発や発癌の危険もあり,臍部の炎症を診たときには,尿膜管遺残症も念頭に置く必要がある.

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要約 85歳,女性.抗凝固薬,抗血小板薬内服中.転倒後に左下腿に血腫を生じ,左下腿コンパートメント症候群の診断にて緊急手術となった.その後同部位に皮膚潰瘍を生じ,広範囲に壊死がみられたため,デブリードマンを施行した.デブリードマン終了後から陰圧閉鎖療法であるPICO®創傷治癒システムを用い良好な肉芽形成が得られたため,左大腿部から採皮し,網状分層植皮を行った.植皮片の固定はPICO®を用いたが,簡便であり,植皮片の生着も良好であった.下腿の広範囲な潰瘍に対し,陰圧閉鎖療法を肉芽の形成と植皮片の固定のために用い,良好な治療結果が得られたため報告する.

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欧文目次

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 Merkel細胞は表皮に存在する神経内分泌系細胞であるMerkel細胞由来の皮膚癌である.2008年にMerkel細胞癌からMerkel細胞ポリオーマウイルス(MCPyV)が発見され,発症への関与が示唆されている.

 PD-1はT細胞上に発現しており,T細胞にブレーキをかける働きを持つ共抑制受容体である.また,PD-1のリガンドとしてPD-L1が存在する.抗PD-1抗体は,PD-1分子をブロックしT細胞による抗腫瘍効果を持続させる.MCPyV特異的T細胞はPD-1を発現しているため,PD-1免疫阻害経路の遮断に関心が寄せられている.

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 自己免疫性疾患の研究によりサイトカインの調節異常と炎症の機序が明らかになってきている.

 インターフェロン遺伝子刺激因子(stimulator of interferon genes:STING)は宿主自然免疫応答の誘導に重要な役割を果たす小胞体局在膜蛋白質として同定された分子で,近年自己のDNA成分の認識を介した慢性的な炎症性応答の制御にも関与する可能性が示唆されている.STINGをコードする候補遺伝子はTMEM173で,本論文では患児のTMEM173の塩基配列を同定し,乳児発症性STING関連血管炎(STING-associated vasculopathy with onset in infancy:SAVI)の発症機序について考察している.

次号予告

あとがき 阿部 理一郎
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 皮膚科医になった頃,教室の先輩の先生が「皮膚科は遅れた学問なんだよね」と話されていたことを覚えています.例えば,この検査が陽性だからこの病気,というふうには診断できなくて,皮疹がこんな感じであんなふうなので,だいたいこの病気,と診断している,ということでした.

 その当時は,結局のところは研鑽と経験が必要で,それが皮膚科の魅力なんだと感じましたし,皮膚科医として働く期間が長くなるとその考えが強くなってきました.皮疹を正確に捉え詳細に記述できる能力があれば,臨床症状から診断ができると,当たり前なのですが皮膚科医であればみなそう信じていると思います.

基本情報

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臨床皮膚科
71巻2号 (2017年2月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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