臨床皮膚科 57巻4号 (2003年4月)

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 症 例:40歳,女性.主婦.

 既往歴:20年前に左頚部ろう孔を切除した.

 現病歴:子供の頃から左上眼瞼に直径2~3mmの黒いほくろがあった.5~6年前から徐々に周囲に拡大したがここ1~2年間は変化しなかった.1998年10月頃から左頚部の皮下腫瘤を自覚した.当院耳鼻科を受診し,1999年1月16日に左頚部リンパ節の吸引細胞診を施行し,悪性黒色腫のリンパ節転移と診断された.

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 グロムス腫瘍の免疫組織化学的検討を行い,特に汗腺腫(hidradenoma),らせん腺腫(spiradenoma)との鑑別点を中心に述べた.使用した抗体は9種類であり,結果は,グロムス腫瘍7例ではα-smooth muscle actin(αSMA),muscle actin(HHF35),ビメンチンが陽性,CD34,第VIII因子関連抗原(factorVIII),低分子量サイトケラチン(CAM5.2),epithelial membrane antigen(EMA),carcinoembryonic antigen(CEA),S-100蛋白(S100)が陰性であった.汗腺腫10例,およびらせん腺腫3例では,CAM5.2,EMA,S100が陽性,HHF35,ビメンチン,CD34,factorVIII,CEAが陰性,特にαSMAについては,汗腺腫では陰性,らせん腺腫では陽性であった.グロムス腫瘍を汗腺腫,およびらせん腺腫と鑑別するためには,HHF35,ビメンチン,CAM5.2,EMA,S100に対する抗体を利用すると良い.

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 アトピー性皮膚炎患者に対する前2回のアンケート結果と考察に基づき,今回は皮膚科医を対象としたドクターアンケートを実施し,285名から回答を得た.アンケートに回答した医師の98.2%が日本皮膚科学会編「アトピー性皮膚炎治療ガイドライン」を知っていた.治療に関しては,全身投与薬剤では抗ヒスタミン薬と抗ヒスタミン作用のある抗アレルギー薬の使用が中心であった.また,外用薬はすべての医師が「いつも」または「しばしば」ステロイド外用薬を使用しており,それを補助するかたちで免疫抑制外用薬のタクロリムス外用薬を用いていた.保湿薬はスキンケアの一環として大体の医師が処方していた.アトピー性皮膚炎との関連性が注目されているストレスについては,90%以上の医師がストレスに起因した掻破が症状に「大きく」または「かなり」関与していると考えており,ストレスを緩和する対策が,アトピー性皮膚炎治療の一つの大きな柱になると思われる.また,患者が民間療法に向かう理由を「ステロイドに対する不安」と考えている医師が一番多く,次いで「医療サイドへの不信感」,「医師の説明が足りない」などを挙げた医師が多かった.薬剤や治療方針の患者への詳しい説明も含め,医療サイドと患者とのコミュニケーションについてはさらに改善する努力が必要である.

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 27歳,女性と30歳,男性のBlandin-Nuhn腺囊胞の2例を報告した.両症例とも舌尖部下面の正中線上に境界明瞭な半球状隆起性小腫瘤を認めた.病理組織像ではともに粘膜下に粘液物質を含む空隙を血管に富む肉芽組織が取り囲むextravasation typeであった.治療として病変部の切除を行った.症例1は切除の際,十分範囲や深さを考慮したが再発を繰り返し,症例2は再発しなかった.

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 20歳,女性.1998年12月頃,肛囲に結節病変が出現するも放置していた.1999年4月頃より,難治性下痢,12月からは38℃台の発熱が続き,2000年1月,近医内科でCrohn病と確定診断された.メサラジン内服と食事療法で消化器症状は軽快していたが,肛囲の結節が増数,増大してきたため,2001年9月6日,当科を初診した.肛囲から会陰部にかけて径2cmまでの常色~紅色の結節が多発し,病理組織学的には,真皮乳頭層のリンパ管拡張と,真皮全層に及ぶ組織球,リンパ球主体の細胞浸潤を認めた.既往歴として1990年(9歳時),右大陰唇の紅色腫脹があり,他院での生検にて真皮内に非乾酪性肉芽腫を認めていた.また,父方祖父がCrohn病であった.小児の皮膚Crohn病は極めて稀であるが,約2/3の症例に外陰部の腫脹がみられるという.

連載

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出題と解答:片山一朗(長崎大学) 241 SLE(全身性エリテマトーデス)でみられる光線過敏に関し誤りを1つ選べ.

A:冬季にもみられる

B:作用波長はUVB・UVAいずれにも存在する

C:DLE様紅斑はUVBの大量照射で誘発されやすい

D:表皮ケラチノサイトにiNOS(inducible NO synthase)の強い発現をみる

E:抗SSB-抗体陽性例に多くみられる

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 44歳,男性.35歳時よりアルコール性肝炎のため加療されていた.海辺でのキャンプ中外傷後に左手背,左前腕伸側に疼痛を伴う発赤,腫脹が出現し,短期間に病変は進行した.39℃台の発熱を伴い,血液検査で白血球,CRPの増加がみられた.創部からVibrio vulnificusが検出された.セフタジディン,イミペネムなどの抗生剤の点滴を開始したところ,腫脹は軽快し,10日で略治した.Vibrio vulnificus感染症は創部感染型でも致死率が高いため,早期の診断と適切な抗生剤の点滴が必要である.

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 17歳,女性.発熱,嘔吐で発症し,四肢間擦部の点状紫斑,四肢末梢の腫脹,関節痛を呈した.紫斑部病理組織にて基底層の軽度の液状変性とCivatte bodyを,真皮浅層から深層の血管周囲にリンパ球を主体とする細胞浸潤と軽度の赤血球の血管外漏出をみた.血管炎の像はなかった.蛍光抗体直接法で表皮真皮境界部,真皮乳頭層の血管に一致してC3が沈着.パルボウイルスB19(PV-B19)に対する抗体価が病初期ではIgMクラスが高値を示していたのに対し,2週間後にはIgMクラスの低下とIgGクラスの上昇をみたことよりPV-B19初感染と診断.四肢間擦部の紫斑や,四肢末梢の腫脹を呈した時は,PV-B19感染症を考慮する必要があると考えた.

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 58歳,女性.2001年11月,千葉県の山林を清掃3日後より39℃台の発熱,倦怠感,乾性咳,5日後に皮疹が出現.初診時,左乳房下に紅暈を伴い,痂皮を付着した米粒大の潰瘍を認め,その周囲に淡紅色斑が散在していた.潰瘍部の病理組織学的所見で,表皮~真皮中層に壊死,血管周囲にリンパ球主体の細胞浸潤と一部血栓形成を認めた.単純胸部X線上,びまん性網状陰影を認めた.リケッチアツツガムシ抗体価上昇.ミノサイクリン200mg/日2週間の内服で皮疹,X線所見ともに改善した.

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 48歳,男性.カリブ海の砂浜で横になった1週間後に右腋窩にそう痒および疼痛を伴う紅斑が出現,胸部に向け帯状に伸長した.病理組織学的には明らかな虫体は認められず,真皮全層に多数の好酸球の浸潤を認めた.Creeping eruptionと診断,経皮感染であることおよび罹患地域からブラジル鉤虫が原因と推察した.ブラジル鉤虫は日本には生息しないが,近年の邦人の海外旅行の増加に伴い,国外で罹患し帰国後発症する症例が増え,自験例を含め11例に達した.その罹患地は東南アジアと中南米に二分される.自験例では診断と治療を兼ねて外科的摘出を試みたが,虫体が検出されなかったにもかかわらず,自然治癒した.

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 65歳,男性.20年来足爪白癬があり,某医にて塩酸ネチコナゾール(アトラント液(R))を処方されたところ外用3日後より両趾間,足背の紅斑,びらん,浮腫が出現し外用を中止,ステロイド外用剤と亜鉛華軟膏の重層法を開始したがさらに皮疹が悪化,39℃台の発熱も伴ったため入院加療を要した.パッチテストでアトラント液(R)に陽性であったが,施行できたアスタット(R),ニゾラール(R),マイコスポール(R),メンタックス(R),ラミシール(R)では陰性であった.成分別パッチテストでは主剤の塩酸ネチコナゾールに陽性反応が認められた.アトラント(R)による接触皮膚炎の場合は自家感作性皮膚炎に発展する例など,しばしば重篤化することがあり注意が必要と思われる.

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 出生直後の満期産男児.母親の健康状態,妊娠経過に問題なし.出生時より全身に散在する膿疱を認め,無呼吸発作を伴ったためにNICU入室となった.羊水は胎便により混濁し,CRP値は上昇していた.これらの所見から膿疱の原因は感染症だと考えられたが,膿疱内容物のWright染色では好酸球がほとんどであり,細菌,真菌,多核巨細胞がみられなかったため,新生児中毒性紅斑が疑われた.皮疹は無治療で軽快傾向を示し,生後10日目には消失した.臨床経過と併せて新生児中毒性紅斑と診断した.新生児中毒性紅斑は新生児の生理的皮膚変化の一つであるが,生下時よりみられることは稀である.新生児に生じた膿疱の鑑別診断にあたっては,膿疱内容物のWright染色が簡便で有用性の高い検査と思われた.

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 32歳,女性.甲状腺機能亢進症の診断にてプロピルチオウラシル(PTU)を処方された.内服開始後3か月から頭部に脱毛が出現し,5か月後から全身に紅斑が出現した.病理組織学的には苔癬型組織反応を示した.リンパ球幼若化試験は陽性.積極的に治療することなく,PTUを中止し経過観察したところ,発毛がみられ,皮疹は治癒した.PTUにより脱毛をきたした既報告はなく,また,PTUの薬疹型は血管炎型が多く,苔癬型の報告としては自験例が初めてである.

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 48歳,女性.40歳時に皮膚そう痒感のため当科を受診した際,甲状腺腫と肝機能異常を認めた.抗核抗体・抗ミトコンドリア抗体・サイロイドテストが陽性を示し,肝生検で慢性非化膿性破壊性胆管炎の像を認め,原発性胆汁性肝硬変,慢性甲状腺炎と診断された.42歳時,38℃台の発熱と胸痛・胸水,関節痛が出現し,プレドニン10mgで軽快した.48歳時,頭,顔に浸潤性紅斑が出現した.この時点の採血で抗核抗体,抗Sm抗体陽性で,全身性エリテマトーデスと診断した.

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 69歳,男性.初診の1か月前より左手掌に自覚症状のない硬結が出現した.検査上,C型肝炎ウイルスが陽性であった.病理組織学的検査では,真皮下層から皮下組織にかけて膠原線維と線維芽細胞の増殖を認め,臨床所見と併せてpalmar fibromatosisと診断した.手指の機能障害を認めないため経過観察とした.palmar fibromatosisは,皮膚科領域での報告は比較的少なく,治療の選択に苦慮することがある.若干の文献的考察を加えて報告する.

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 73歳,女性.初診の1年前に顔面に痒みを伴う紅色局面が出現,徐々に増大してきた.臨床的にケラトアカントーマを疑い全摘.組織は苔癬型反応を呈しており,lichen planus-like keratosisと診断した.

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 63歳,女性.初診の5年前より左頚部に紅色皮疹が出現し,その後,徐々に増大したため当院を受診した.初診時には鱗屑を伴う径3×2cm大の紅褐色局面を認めた.さらに詳しく診察を行ったところ,背部,胸部,両下肢にも同様の淡紅色皮疹を計8個認めた.皮疹は一見,脂漏性角化症,もしくは老人性色素斑を思わせたが,病理組織学的にいずれもBowen病であった.全身検索も同時に施行したが,内臓悪性腫瘍の合併は認められなかった.既往歴として梅毒治療歴など砒素剤による治療歴は確認できなかったが,家族歴として父と長兄,次兄,姉がすべて肝癌で死亡しており,また長兄にもBowen病の既往があり,生活歴として7~26歳まで大分県内で約20年間使用した井戸水(飲料水)が砒素により汚染されていた可能性が多発性Bowen病の原因として推測された.

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 56歳,女性.初診の約1年半前から,左背部に腫瘤が出現し,徐々に増大してきた.病理組織学的に,胞体の乏しい小型の類円形細胞が真皮から皮下組織にかけて充実性胞巣を形成,一部に索状配列も認めた.免疫組織化学染色では,CK20,NSE陽性.電顕上,有芯顆粒と核周囲の中間径フィラメントの集塊を認めた.以上よりMerkel細胞癌と診断し,腫瘍辺縁から3cm離して筋膜を含めて切除した.初診の時点で肺病変を疑わせる所見を認めたため,背部の皮膚腫瘍につき肺小細胞癌皮膚転移との鑑別が問題となった.

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 61歳,女性,1996年に直腸癌の既往.2001年4月に右手掌に紅色腫瘤が出現し,急速に増大.初診時,右手掌に径10mm大で弾性硬の紅色腫瘤を認めた.病理組織像は高分化型腺癌の所見であり,直腸癌の皮膚転移と診断した.免疫組織化学的に腫瘍細胞の増殖能を検討したところ,腫瘍細胞の核ないし細胞質にp21wafl/cipl,Bcl-2,PCNA,Ki-67各抗体の弱~強陽性の所見がみられた.

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 68歳,男性.右膝窩に線状紅斑が出現.その後,周囲に紅色丘疹が多発,これらが融合して紫紅色局面を形成.病理組織学的にCD30陽性の大型異型リンパ球が増殖.T細胞,B細胞マーカーはいずれも陰性.全身検索で他臓器に所見はなく,皮膚原発のanaplastic large cell lymphoma(ALCL)null cell typeと診断.ABVD多剤併用化学療法を施行し奏効した.

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 54歳,男性.左側頭部の結節を伴う黒褐色斑を主訴に来院した.臨床像より悪性黒色腫を疑い,全摘生検(excisional biopsy)とセンチネルリンパ節(sentinel lymph node:SLN)生検を計画したが,SLNが耳前部あるいは耳介後部のいずれにあるか不明であった.そこで,まずRI法により原発巣からのリンパ流が耳介後部へ向かうことを確認した後,色素法を用いて耳介後部のSLNを同定,摘出した.SLNに転移を認めたが,遠隔転移を示唆する所見は得られなかったため,拡大切除術と連続して頚部リンパ節郭清術を施行した.また,術後には化学療法(DAV-Feron)を6クール行った(表在拡大型黒色腫,StageⅢ:pT4bN1M0).なお,摘出標本において左耳介後部リンパ節と上内深頚リンパ節にも新たな転移巣を認めたことより,SLN生検はリンパ節郭清のみならず術式の選択においても有用であった.

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 65歳,女性.生来,右耳介後部に自覚症状のない皮疹が存在していたが,数年前からその一部が有茎性に増大した.病理組織学的に脂腺母斑を母地としてbasal cell carcinoma,trichoblastomaおよびsebaceomaがそれぞれ独立して認められた.脂腺母斑に3種類以上の二次性腫瘍を併発した例は稀であるため報告した.

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 10歳,女児.3歳頃より左前腕の結節に気付くも放置.初診の1年前より,軽度疼痛を伴い増大し当科初診.病理組織学的に真皮中層~下層に血管腫様構造とeccrine汗腺の増殖を認め,加えて被角血管腫様変化を伴っており,eccrine angiomatous hamartomaと診断した.2002年1月現在までの自験例を含む海外および本邦報告例78例を検討し,統計的考察を加えた.

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 47歳,男性.1993年頃から陰股部に湿潤性紅斑が出現.姉に家族性良性慢性天疱瘡あり.前医にて同症と臨床診断され加療されるも一進一退.1994年頃,皮疹局面内に疣状丘疹が出現し,尖圭コンジローマとして液体窒素による凍結療法を追加されるも疣状丘疹の増加を認めたため,1997年11月当科へ紹介された.初診時,両側陰股部,腋窩部,臍周囲に家族性良性慢性天疱瘡に定型的な湿潤性紅斑局面あり.陰股部では皮疹に混在して小豆大程度までの紅色調,表面平滑な丘疹が多数認められ,敷石状に集簇.疣状~粗大顆粒状の外観を呈していた.病理組織学的には湿潤部に典型的な家族性良性慢性天疱瘡の所見を認めたが,疣状部では表皮の不規則な肥厚が認められるものの明らかな棘融解は認められなかった.酵素抗体法による検索ではHPVは陰性.類似症例についての報告は少なく,若干の考察を加え報告した.

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 症例1:25歳,男性.症例2:71歳,女性.小児期発症の,変化に乏しい手背・足背の紅斑と播種状扁平丘疹を主訴とした.ともに家族に同症を有するが,Darier病を示唆する病変はない.病理組織像では過角化ならびに表皮,特に顆粒層の肥厚がみられ,Darier病やヒトパピローマウィルス感染を疑わせる所見は認められない.疣贅状肢端角化症は本2例のような単独発症もあるが,Darier病との合併がより知られている.そのため,Darier病患者にみられる肢端の皮疹として,本症とDarier病の特異疹は混同されていたようである.しかし現在では,組織学的に鑑別しうる独立した疾患とされている.単独発症の疣贅状肢端角化症は,臨床的には,青年性扁平疣贅と,手掌足底の角化性病変をきたす疾患が鑑別となる.非定型の症例に遭遇した場合は,本疾患も念頭に入れ診断する必要があると考える.

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 NSAIDsや神経ブロックでも十分な効果がみられない帯状疱疹関連疼痛(ZAP)に対し,1%リン酸コデインの投与によってペインコントロールを試みた.16例に投与し,全症例において有効以上の効果を得た.1例ではあるが,発症後3年半を経た疱疹後神経痛(PHN)症例にも,QOLの改善を認めた.下剤と制吐剤の併用により,問題となるような副作用も認めなかった.ペインコントロールに難渋するZAPの症例に対し,リン酸コデインは簡便にして高い効果を期待できるため,今後試みるべき価値があると思われる.

新連載

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 アメリカで臨床皮膚科医になる決意

 Decision to Become an Academic Dermatologist in the United States

 私は1993年よりアメリカコロラド州デンバー市のコロラド大学皮膚科に研究留学後,ワシントン州シアトル市のワシントン大学で1年間内科研修を受け,その後3年間の皮膚科研修を経て昨年(2002年)7月よりコロラド大学皮膚科でFaculty(Assistant Professor)として自分の外来と自分の研究室(ラボ)を持っている.年月の経つのは早く,この文章が掲載される頃には私の渡米生活も丸10年となる.新車で買ったトヨタのターセルもあちこち修理が必要なオンボロ車となった.関西空港で大きなボストンバッグを引きずっていた小2の息子もコンピュータと車が命の高校生となり,段ボール箱10個から出発した生活も自分の家と車2台の生活になった.

基本情報

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臨床皮膚科
57巻4号 (2003年4月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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