Brain and Nerve 脳と神経 49巻8号 (1997年8月発行)

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特集　プリオン病

プリオン病の遺伝子異常と病理田代　博史 , 堂浦　克美 49巻8号 , 1997年8月 , pp.681-687

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I．はじめに

　プリオン蛋白（prion protein, PrP）は20番染色体短腕上の遺伝子によってコードされる蛋白質^29）で，正常でも神経細胞などにその発現が認められる。最近ではPrPノックアウトマウスの長期観察の結果から，PrPと小脳プルキンエ細胞の機能維持との関連が報告された^28）。PrPはプロテアーゼ抵抗性と界面活性剤への溶解性の差によって，正常型PrP（Prp^c）と異常型PrP（PrP^res）に分けられる。PrP^resはプロテアーゼ抵抗性でかつ界面活性剤に難溶性である。両蛋白の一次構造は同一であるが立体構造上，正常型ではα—helix構造，異常型ではβ—sheet構造に富み，このため異常型はアミロイドの性質を示すようになる^26）。現在ではPrP^resが特異的に認められる疾患群をプリオン病と呼んでいる。ヒトの場合，プリオン病に含まれる疾患としてCreutzfeldt-Jakob病（CJD），Gerst—mann-Sträussler-Scheinker症候群（GSS），fatalfarmilial insomnia（FFI），およびkuruがあげられる。従来，プリオン病はマウスなど動物への実験的伝播が認められることからスローウイルス感染症として知られていたが，1982年にPrusiner^27）がその感染因子として核酸ではなく蛋白質性因子（プリオン）であることを提唱した。

動物のプリオン病と実験的プリオン病池田　修一 49巻8号 , 1997年8月 , pp.689-695

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I．はじめに

　プリオンは伝播可能な海綿状脳症（transmissiblespongiform encephalopathy, TSEと略す）の病原体とみなされている蛋白であり，本蛋白が媒介して起こす疾患はプリオン病と総称される。TSEまたはプリオン病の成因ならびに病理発生機序を考える上で歴史的に貴重な疾患はヒツジのscrapieである。またCreutzfeldt-Jakob病（CJD），Gerstnnann-Sträussler—Scheinker病（GSS）患者の脳組織を齧歯類の脳へ接種することでTSEが起こることより，ヒトのプリオン病研究に際して動物のプリオン病は非常に重要な役割を果たしている。さらに最近では予期せぬ人為的な操作によりscrapieが他の動物に広がり，特に近年英国で爆発的に発生したウシの海綿状脳症は英国のみならずヨーロッパ諸国の大きな社会問題に発展した。

　現在自然界における動物のプリオン病としては図1に挙げられる疾患が知られているが，この中でmuledeer以外の動物で発生したTSEは全てscrapieと関連している。そこで本稿ではscrapieを中心に動物のプリオン病の脳病理所見ならびにその発生機序について述べる。

Creutzfeldt-Jakob病とGerstmann-Sträus症候群の臨床葛原　茂樹 49巻8号 , 1997年8月 , pp.697-706

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I．はじめに

　ヒトのプリオン病の代表的疾患は，Creutzfeldt—Jakob病（CJD），Gerstmann-Sträus症候群（GSS）およびkuruである。CJDは全世界的にほぼ同じ発生率（1／100万人）で分布するのに対して，kuruは宗教的儀式で人脳を食するパプアニューギニアの特定の部族にのみ発生した風土病であり，食脳儀式の中止により消失した^1）。GSSは，最初はオーストリアの1家系の優性遺伝する中枢神経系変性疾患として記載され，Gerstmann-Sträus-Scheinker病（GSSD）と呼ばれた^2）。しかし，類似症例は全世界に分布し散発例もあること，病理学的にはCJDやkuruとも共通点を持つ例が含まれていることが明らかになり，このような特徴を有する症例すべてを含むGSSという概念が提唱された^3）。頻度はCJDの数％以下と推定されている。

　これらの3疾患は当初は独立した疾患として記載されたものであるが，kuruを中間において，臨床的には進行性の痴呆と小脳失調を主徴とし，病理学的には海綿状脳症やkuru斑が認められるという共通点を持つことが注目され始め，伝播実験の成功，脳内の感染性異常プリオン蓄積の証明を通じ，共通の病因プリオンが関与した疾患であると考えられるようになった^4）。

医原性プリオン病と感染予防およびケア糸山　泰人 49巻8号 , 1997年8月 , pp.707-711

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I．はじめに

　Unconventional virus（通常の手段では確認できないウイルス）により発症する遅発性ウイルス感染症（slow virus infection）として考えられてきたCreutz—feldt-Jakob病（以下，CJDと略）やGerstmann—Straüssler-Scheinker病（以下，GSSと略）などは，現在では蛋白質性感染粒子（proteinaceous infectiousparticle）・プリオンにより感染することが明らかにされ，プリオン病と総称されている。プリオンそのものは正常の細胞にみられる蛋白（PrP）であるが，なんらかの理由によってプロテアーゼ抵抗型の感染性プリオン蛋白（Prp^sc）に変換し，重合して脳内に蓄積することにより神経障害を発症することが推測されている。

　現在プリオン病の研究においては，正常型プリオンの機能の解明と正常型プリオンから感染型プリオンに変換する機序の解明が急がれているが，まだそれらの多くは不明である。医原性プリオン病のようにプリオン病がヒトに感染する事例が報告され，また，昨今では狂牛病との関係で動物からヒトへのプリオン病の感染の疑いも報告されている。本稿では実際のプリオン病の患者への対応や，感染の予防と対策，それに患者のケアについて述べる。

原著

血液透析患者における頸椎の破壊性脊椎関節症—Destructive Spondyloarthlopathy 福武　敏夫 , 高木　健治 , 桑原　聡 , 服部　孝道 , 遠藤　健司 , 中澤　了一 , 東　仲宣 , 鈴木　満 49巻8号 , 1997年8月 , pp.713-722

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　血液透析患者における破壊性脊椎関節症（DSA）などの頸椎疾患の頻度と神経症状の把握のため，191名を対象にアンケート（100％）と頸椎X線（90％）を行い，一部患者（29名）で神経学的診察をした。X線上正常範囲104例，DSA18例，中等度椎間板腔狭小8例，高度の同症18例，後縦靱帯骨化症6例，頸椎症（CS）12例，その他6例であった。年齢はDSA群でCS群と共に正常群より有意に高いが，より若く，透析歴はDSA群が最長で，正常群，CS群より有意に長く，DSAの発生は透析歴に依存していると思われた。DSAの代謝要因として既往歴と項部軟部組織石灰化を検討し，アミロイド骨関節症との関連が認められた。全体の60％，DSA群の56％に自覚的感覚症状がみられ，群間差はなかった。自覚的下肢運動症状スコアは正常群で低く，CS群で最も高く，DSA群でやや高く，脊髄症群で診察正常群より有意に高かった。DSA群で脊髄症は38％にみられ，従来の報告より高かった。

外傷性てんかんの危険因子と抗痙攣剤の効果に関する臨床的調査—多施設共同研究小林　正人 , 大平　貴之 , 石原　雅行 , 塩原　隆造 , 河瀬　斌 , 戸谷　重雄 49巻8号 , 1997年8月 , pp.723-727

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　外傷性てんかん（頭部外傷後1週間以降）について多施設共同研究（prospective study）を行った。1994年4月から1996年4月までに受傷した頭部外傷入院患者635例に対し，受傷後1カ月以降の慢性期の抗痙攣剤投与を中止し，外傷性てんかんの発生率を調査した。追跡期間は8日から2年（平均5.44カ月）で，この間外傷性てんかんは2.20％に生じた。外傷性てんかんは脳挫傷や急性硬膜下血腫などの脳実質損傷群から生じており，脳実質損傷を伴わない患者には外傷性てんかんは認めなかった。外傷性てんかんの危険因子を重回帰分析により解析したところ，1週間以内てんかん，脳実質損傷が挙げられた。受傷後慢性期の抗痙攣剤投与がなされた頭部外傷患者群（外傷性てんかん発生率3.1％）と比較したが，慢性期の抗痙攣剤の有無にかかわらず外傷性てんかんの発生率に統計学的有意差を認めなかった。

Gangliogliomaによる難治性てんかんの外科的治療森岡　隆人 , 西尾　俊嗣 , 石橋　秀昭 , 池崎　清信 , 徳永　洋一 , 花井　敏男 , 黒川　徹 , 福井　仁士 49巻8号 , 1997年8月 , pp.729-735

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　Gangliogliomaは一般に難治性痙攣を呈することが多く，そのコントロールについては腫瘍切除（lesionectomy）だけでよいのか，近接するてんかん焦点も含めて切除しなければならないのか議論がある。われわれはlesionectomyだけで難治性の痙攣が改善した2例を経験したので報告する。［症例1］9歳，女。5歳時より左上肢にジンジン感が生じた後に，左上下肢の難治性の痙攣が起こるようになった。MRIで右前頭葉内側面にT1, T2強調画像上ともに高信号を呈する病変がみられた。慢性硬膜下電極記録により，手の運動野が発作起始域と判明した。Lesionectomyのみを行い，痙攣は生じなくなった。［症例2］8歳，女。6歳時より難治性の全身痙攣が生じるようになった。MRIでは右頭頂葉に壁在結節をもつ直径約3cmの嚢胞性病変がみられた。脳波や脳磁図では発作間欠期の棘波は右中心部や両側前頭部など多焦点性であった。術中皮質電位記録では腫瘍周囲皮質に突発性異常波はみられなかった。嚢胞を開放し，lesionectomyのみを行った。術後痙攣頻度は激減し，術後2年でごく軽度の意識減損発作が1〜3月に1回程度起こるのみとなった。この2例は，gangliogliomaではlesionectomyだけでも，痙攣の改善が期待できることを示している。

血液透析患者における尿毒症性ニューロパチー以外の末梢神経障害近藤　裕美 , 竹内　恵 , 谷田部　可奈 , 望月　温子 , 岩田　誠 49巻8号 , 1997年8月 , pp.737-743

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　1978年4月から1995年3月まで当科に入院した，血液透析（HD）患者20例に伴ったニューロパチーについて検討した。このうち4例は尿毒症性以外のニューロパチーを呈し，臨床症状，神経生理学的検査，腓腹神経，短腓骨筋生検などの病理学的所見にて，CIDP, GVHD, Guillain-Barré症候群，亜急性連合性脊髄変性症と診断した。いずれも治療により臨床症状の改善を認めた。HD患者において，尿毒症性ニューロパチー以外のニューロパチーを考慮することは重要と考え報告した。

紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症と脊椎靱帯石灰化症例のマグネシウム，カルシウム動態の類似性安井　昌之 , 吉田　宗人 , 玉置　哲也 , 谷口　泰徳 , 大田　喜一郎 49巻8号 , 1997年8月 , pp.745-751

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　カルシウム（Ca）やマグネシウム（Mg）は中枢神経組織（CNS）や骨で重要な役割をもつ。ミネラルが関与すると推定されているCNSの変性疾患として筋萎縮性側索硬化症（ALS）やparkinsonism-dementia（PD）が挙げられ，多発地のグアムや紀伊半島南部の環境分析で，河川，土壌中の低Ca・Mg，高アルミニウム（Al）が指摘されている。今回，低Ca・Mg，高Al食負荷によるラット大腿皮質骨，腰椎骨梁骨やCNSをはじめとする軟部組織と，ALS紀伊症例のCNSと，紀伊半島南部の脊椎靱帯石灰化症の脊椎骨と脊椎靱帯のMg，Ca量を分析し，それらの類似性について検討した。ALSと偏食ラットのCNSを含む軟部組織はCa含有量は増加，Mg量は低下した。また同様に，脊椎靱帯石灰化症の脊椎靱帯はCaは蓄積，Mgは低値であった。一方，偏食ラットの大腿骨，腰椎骨のCa，Mg含有量は対照群に比し有意に低下したが，脊椎靱帯石灰化症の脊椎骨でも対照群に比較し有意にCa，Mg含有量は低値を示した。以上のことから，紀伊半島南部の河川のCa，Mg量が低値であり，ALS同様，多発する脊椎靱帯石灰化症が，環境要因の影響を受けており，さらにミネラル関連疾患が存在する可能性が示唆された。

症例報告

水平注視麻痺を呈した急性壊死性脳症の1例倉地　由季子 , 河原　秀俊 , 畠山　邦也 , 矢沢　健司 , 久保田　雅也 , 岡　明 , 金　鍾栄 , 榊原　洋一 , 柳澤　正義 49巻8号 , 1997年8月 , pp.753-758

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　水口ら^17）により提唱された急性壊死性脳症の後遺症としての重度の精神運動発達遅滞に加え，水平注視麻痺を合併した女児を報告した。MRIにて両側視床，橋被蓋，左大脳半球に病変を認めた。垂直眼球運動はほぼ正常に保存され，MRIにて内側縦束吻側介在核を含む視床中脳接合部が障害を免れていることと関連すると考えられた。本例の病変分布を単独の血管閉塞機転で説明するのは困難で，本態は不明であるが，何らかの未知の毒素や血管作動性物質による血管攣縮が生じ，それに引き続き脳血液関門の破壊などが，特に視床や橋で生じている可能性が想定された。

自叙伝的記憶障害を呈したヘルペス脳炎後健忘症候群の1例三村　將 , 加藤　元一郎 , 渡辺　良 , 田辺　英 , 石井　賢二 , 鹿島　晴雄 49巻8号 , 1997年8月 , pp.759-764

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　比較的選択的な自叙伝的記憶（ABM）障害を呈した1例を報告し，その成立機序について検討した。症例は36歳女性，ヘルペス脳炎後の健忘症候群。前向健忘に比べて逆向健忘（RA）が著明で，さらに，RA内では社会的事件の記憶や個人的意味記憶は比較的良好な反面，ABMは若年期より一様に著明な障害を認めた。しかし，社会的事件の記憶に関しても，通常の言語的課題ではなく写真を用いた課題では明らかな成績低下を認め，その意味では本症例は選択的ABM障害というより，過去の事象全般にわたって視覚情報の利用やイメージ想起が不良であると考えられた。本症例の障害の基盤は視覚表象へのアクセス，ないし視覚表象を意味的表象に統合するレベルにあると考えられ，focal RA（Kapurら，1989）の中核群の障害が様式非特異的であるのとは様相が異なると思われた。画像診断上は，海馬を含む右側頭葉内側部病変が特に目立っており，本例のように視覚表象の障害を呈する症例では，focal RAの中核群とは責任病巣も異なる可能性が示唆された。

左大脳半球白質の多発性梗塞により混合型超皮質性失語を呈した1例佐藤　勝明 , 坂尻　顕一 , 駒井　清暢 , 吉川　弘明 , 高守　正治 , 能登谷　晶子 49巻8号 , 1997年8月 , pp.765-769

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　左大脳半球深部白質の多発性梗塞により混合型超皮質性失語を呈した80歳女性を報告した。自発語に乏しく，呼称，言語理解，読み書きは著しく障害されていたのに対し，復唱は比較的保たれ，反響言語的であった。頭部MRIにて左角回を含む左頭頂葉皮質下の梗塞巣を含む両側脳室周囲の多発性梗塞巣が確認されたが，両言語野皮質には梗塞巣を認めなかった。SPECTでは両大脳半球には全般的な，右小脳にはcrossedcerebellar diaschisisの所見と考えられる局所的な血流低下を認めた。また，脳波では左半球のα波出現率の低下を認めた。本例では，左大脳半球の広汎な機能低下が示唆され，これが本病態の発症に関与したものと推察された。

脳・脊髄のMRI画像アトラス

動眼神経麻痺田口　芳雄 , 榊原　陽太郎 , 松沢　源志 , 間　淑郎 49巻8号 , 1997年8月 , pp.770-771

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症例　39歳，女性

　主訴　複視

Neurological CPC・56

視力低下で始まり，痴呆を呈し，6年の経過で死亡した76歳男性宮下　暢夫 , 今井　壽正 , 森　秀生 , 小寺　三喜 , 白井　俊一 , 水野　美邦 49巻8号 , 1997年8月 , pp.773-782

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症例呈示

症例：O．J．76歳男性，1920年3月31日生，1996年6月9日死亡（ID No 00364634）

主訴：視力低下（眼前霧視，暗い）

連載　症候学メモ余滴・20

すべての手掛かりは現場にある—殺人捜査刑事の言葉平山　惠造 49巻8号 , 1997年8月 , pp.783

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　昔，警視庁の捜査一課に平塚八兵衛という，犯人にとって誠にこわい存在の刑事がいた。といっても私が物心がつく前の話である。犯人にとってこわいのはやたら締め上げたり，拷問にかけて自白させるということではない。証拠となりそうなものや疑わしいことを徹底的に検べ上げて，犯人を追い詰めるので，犯人がうそをついても逃れようがない，というものである。今日では，科学的分析などによって証拠品の同定が著しく進歩したようであるが，考えてみると，疑わしい証拠品を見つけ出すことを科学的にすることは出来ない。現場でデカが知慧を働かせ，思い込みをせず，証拠となりそうな物や事柄をいかにおさえるかが始まりで，彼が捜査で最も重視したのはこの段階にあったようである。

　彼の信条は「机の上で論じるのではなく，すべては現場にある」「不可解なことがないかを確かめる」「いかに聞き出すか，聞き込むか」「事実をみる。思い込まないでみる」ということにあったそうである。だから彼が上級職に引き上げられそうになったとき，「肩章ではみられない」と言って，現場がみられなくなることに抵抗したという。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
49巻8号
(1997年8月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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Brain and Nerve 脳と神経 49巻8号 (1997年8月発行)

特集 プリオン病

原著

症例報告

脳・脊髄のMRI画像アトラス

Neurological CPC・56

連載 症候学メモ余滴・20

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