Brain and Nerve 脳と神経 49巻7号 (1997年7月発行)

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総説

遺伝性脊髄小脳変性症の分類と臨床阿部　康二 49巻7号 , 1997年7月 , pp.591-601

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I．はじめに

　脊髄小脳変性症（Spinocerebellar degeneration，SCD）は，小脳性または脊髄性の運動失調を主症候とし，小脳や脊髄の神経核や伝導路に病変の主座をもつ変性疾患の総称である。一般に発症は緩徐であるが進行性で，病型によっては遺伝性に発現する。頭部のX線CTやMRIにより，小脳や脳幹の萎縮がしばしばみられる。主要症候は小脳性あるいは脊髄後索性の運動失調であるが，病型によっては自律神経症候や痙性対麻痺が主症状のものもあったり，錐体路症候や，錐体外路症候などを示す場合があるなど症候は極めて多彩であり，このため従来より分類には幾重もの曲折と変遷がみられてきた。近年の分子遺伝学的研究の進歩に伴い，従来不明とされていたこれらの疾患の原因が遺伝子レベルで次々と明らかにされつつあり，今日の神経科学上の一大トピックスともなっている。このような遺伝子レベルでの研究の一大進展は，本疾患の分類や臨床にめまぐるしく，かつ大きな変更を求めることにもつながっている。そこで本稿ではまず脊髄小脳変性症一般につき述べ，次いでこれらのうち遺伝性のものに対する最新の研究の進歩を概説した後，各病型についてその臨床的特徴をまとめて述べることとする。

脳幹死について川村　浩 , 花田　安弘 49巻7号 , 1997年7月 , pp.602-610

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はじめに

　臓器移植との関連において脳死の問題が論議されて久しい。難治の臓器疾患を抱える人たちは，近づく死の影に怯え，少なくとも当面それから救ってくれる臓器移植の手段があるのに，なぜ日本ではその実行が難しく他の先進国の助けを求めねばならないか，と考えるだろう。一方，受け入れ側の先進国では，日本人はなぜ自国でその問題を解決できずに，限りあるドナーの臓器を求めて他国にまで渡ってくるのかと疑問をもち，時にはそれが反感にさえ変わる。

　脳死の論議が紛糾した原因の一つに，医学界において脳死や脳幹死の概念が不確実だったことがあるように思える。まず脳幹の定義自体が混乱している。その曖昧な定義のままで脳幹死の概念が導人され，不必要な混乱を招いたのではないか。以下に私たちの実験を紹介しながら，この問題について考察を試みたい。

原著

ラット過性前脳虚血時におけるL-histidine（singlet oxygen scavenger）の脳保護効果川本　俊樹 , 池田　幸穂 , 寺本　明 49巻7号 , 1997年7月 , pp.612-618

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　Singlet oxygen scavengerであり細胞内外のイオン緩衝作用をもつL-histidineの一過性前脳虚血における細胞外glutamate濃度に対する作用，および遅発性神経細胞壊死に及ぼす影響を検討した。Wistarratを用い，L-histidineを前脳虚血前30分に50mg／kg，100 mg／kg静脈内投与し5分および10分の一過性前脳虚血を負荷し，虚血中，虚血後の細胞外glutamate濃度をmicrodialysis法で計測した。また，10分間虚血1週間後の海馬CA−1領域の細胞脱落の程度を1mmあたりの神経細胞密度として計測した。5分虚血ではL-histidineの投与により細胞外glutamate濃度の上昇は抑制され（p＜0.01），10分虚血においてもその上昇は濃度依存性に抑制され（p＜0.05，およびp＜0.01）。遅発性神経細胞壊死もL-histidineの投与により抑制された（p＜0.01）。今回の結果より脳虚血再灌流障害におけるfree radicalと興奮性アミノ酸との相互作用の存在が示唆された。

Spasmodic torticollisの筋電図所見—特にneurogenic torticollisの筋電図所見の特徴について安藤　肇史 , 嘉山　孝正 , 斎藤　伸二郎 , 黒木　亮 , 中井　昴 , 板垣　晋一 49巻7号 , 1997年7月 , pp.619-626

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　【目的】撰性斜頸に対する減圧術の著効例が報告されて以来，副神経性痙性斜頸が注口されているが，その客観的診断基準はない。そこでわれわれはこれまで得られた片側顔面痙攣の筋電図所見を応用し，痙性斜頸を筋電図所見により分類可能か検討した。【方法】対象は痙性斜頸患者35例。斜頸罹患筋の分布，胸鎖乳突筋における異常筋放電の最大発火頻度，一側副神経支配筋間の異常共同運動の有無，立位による筋放電の増強の有無について筋電図検査を行った。【結果】12例で一側副神経支配筋のみの異常筋放電，22例で最大発火頻度の異常高値，21例で異常共同運動，31例で立位による異常筋放電の増強を認めた。35例中10例が4項目全てを満たしており，これらは片側顔面痙攣類似の筋電図所見を示した例，すなわち一側副神経系の過剰興奮という病態が強く示唆される群と考えられた。【結語】筋電図所見による痙性斜頸の分類は副神経性痙性斜頸を診断するうえで有用と考えられた。

歩行障害のみを主症状とする頸椎症性脊髄症の存在とその臨床ならびに画像所見の特徴について谷口　央 , 名倉　博史 , 板東　充秋 , 金丸　和富 , 榎本　武郎 , 三谷　和子 , 喜多　也寸志 , 山之内　博 49巻7号 , 1997年7月 , pp.627-631

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　頸椎症性脊髄症の中で歩行障害を主症状とし他の神経症状をほとんど呈さない一群の存在に注目し，歩行障害のみを呈する7例（A群）と歩行障害以外に運動，感覚障害などの頸髄症の症状を呈する25例（B群）との両群について臨床経過と画像所見を比較検討した。結果は以下のように要約される。A群（平均年齢83.9±7.9歳）はB群（平均年齢76.6±5.7歳）より高齢であった。A群はB群に比し，安静または持続牽引で症状が改善するものが多く，かつX-P上生理的前彎が保たれ，C2からC7までの脊柱管径が広く，また可動性を示した椎間の位置数も少ない傾向にあった。矢状断MRIでは椎間の圧迫を示す部位の数が少なかった。頸椎症性脊髄症の中には，経過が良く，画像所見で軽い頸椎の変化を示し歩行障害のみを呈する一群が存在する。こうした例の歩行障害の機序について考察した。

頸部頸動脈分岐部の放射線学的検討—邦人とハンガリー人の比較豊田　章宏 , 島　健 , 西田　正博 , 山根　冠児 , 岡田　芳和 49巻7号 , 1997年7月 , pp.633-637

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　閉塞性頸動脈病変の診断と治療に際して，頸動脈の解剖学的特徴を熟知することは重要である。本論文では日本人での特徴を明らかにするために，日本人147例とハンガリー人490例の脳血管写について頸動脈分岐部の高さ，総頸動脈（CCA），内頸動脈（ICA）の各血管径などを計測して比較検討した。その結果，頸動脈分岐部は日本人では第3頸椎中央から下縁，ハンガリー人では第4頸椎中央の高さに位置し，日本人で約1椎体近く高位にありこれは人種差によるものと考えられた。また，分岐部の左右差については左側で高位の傾向があった。CCAおよびICAの血管径は，日本人に比して男女共にハンガリー人のほうが大であり，その男女差では，日本人のCCAは男性で大であったがICAでは差を認めなかった。一方，ハンガリー人ではCCA，ICA共に男性のほうが大であった。年齢と血管径の関係は，CCAでは加齢に伴って拡大したが，ICAでは不変であり，血管組織の相違によると思われた。

ラット両側総頸動脈結紮による実験的大脳白質病変—血流，オリゴデンドログリア，ミエリンの経時的変化冨本　秀和 , 秋口　一郎 , 脇田　英明 , 木村　淳 49巻7号 , 1997年7月 , pp.639-644

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　Wistarラット両側総頸動脈結紮後の脳血流の経時変化と，大脳白質におけるオリゴデンドログリア細胞密度，ミエリンの病理所見の変化を比較検討した。ドップラー血流計による大脳皮質血流は術後3日後まではコントロール値の30％台に低下したが，7-14日後には50％台まで回復した。免疫組織化学的に，トランスフェリン陽性のオリゴデンドログリア細胞密度は，側脳室に面する脳梁内側部で14-30日後に有意に減少した。Klüver-Barrera染色切片で観察される白質粗鬆化は，視神経・視索では低灌流導入3日目から顕著に認められたが，大脳内の他の白質部位では7日目から緩徐に増強した。これらの結果より，Wistarラット両側総頸動脈の結紮は長期にわたる慢性低灌流状態を誘導し，遅発性の白質病変を引き起こすことが示された。

症例報告

加速言語を特徴としたProgressive Loss of Speech Outputの1例佐藤　澄人 , 三輪　英人 , 中野　光子 , 員見　芳房 , 水野　美邦 49巻7号 , 1997年7月 , pp.646-649

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　緩徐に進行する言語表出困難を呈した60歳，女性患者を報告した。発話速度が極端に速く，語音の著しい歪みとともに無関係な語音が混入し反復し，言語が加速する特異な発語障害を認めた。言語理解や書字は保たれ，口部顔面失行やタッピング動作困難も随伴していた。

　従来報告されている原発性進行性失語（PPA）の非流暢性タイプでは，発話速度は遅く努力性であるので，本患者の発語障害の特徴が，左シルヴィウス裂周囲の大脳皮質病変による巣症状（アフェミア）のみでなく，大脳基底核病変に起因するリズム障害を反映している可能性が考えられた。

精神症状，異常眼球運動および小脳症状を主徴とし，ステロイドで軽快した慢性脳幹脳炎の1例渡辺　良 , 立川　浩 , 林　竜一郎 , 本多　虔夫 49巻7号 , 1997年7月 , pp.650-653

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　ふらつき歩行，集中力低下で発症し，当初脊髄小脳変性症と診断された53歳の男性。抑うつにひき続き幻覚，妄想，興奮状態のためWernicke脳症の診断で7カ月間精神病院で治療された。その後約1年の部分寛解状態を経て，再び思考力低下，歩行失調悪化し入院。髄液で単核球増多，MRIで中脳上小脳脚交叉部付近にT1低信号，T2高信号の病巣を認め脳幹脳炎と診断した。極期には精神運動興奮，小脳失調に加えてocular flutterやopsoclonusを認めた。ステロイド投与にてこれらの症状は改善した。精神症状の激しい慢性脳幹脳炎のなかにステロイドが著効する例のあることを認識させる症例である。

松果体および脊髄硬膜への浸潤を認めた多発性骨髄腫の1剖検例馬原　孝彦 , 黄川田　雅之 , 新井　久之 , 岩本　俊彦 , 高崎　優 , 平林　寧子 , 工藤　玄恵 , 土谷　邦秋 , 嶋田　裕之 49巻7号 , 1997年7月 , pp.655-658

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　多発性骨髄腫は時に中枢神経への浸潤も認められる。しかし松果体への浸潤を認めた報告は少ない。松果体，脳実質内血管周囲，小脳・脳幹のくも膜下腔，脊髄硬膜への骨髄腫細胞の浸潤を呈したIgD（ラムダ鎖）型多発性骨髄腫の1剖検例を経験した。症例は63歳男性，化学療法中に皮下腫瘤多発し腎不全にて死亡。末期に興奮傾向と軽度構音障害を認めた。剖検にて上記の中枢神経系へのVS 38陽性の骨髄腫細胞の浸潤を認めた。本例の多発性骨髄腫の中枢神経系への転移経路は，骨病変より脊髄硬膜への直接浸潤の他に，血液脳関門を有さない松果体への血行性転移が示唆された。多発性骨髄腫の中枢神経転移様式を考えるうえで貴重な症例と考え報告した。

脳・脊髄のMRI画像アトラス

開頭術後に発生した硬膜外肉芽腫佐藤　光夫 , 倉島　康夫 49巻7号 , 1997年7月 , pp.660-661

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　症例　68歳，男性。

　主訴　痙攣発作。

「脳と神経」への手紙

脊髄髄膜型神経梅毒の1例神崎　昭浩 49巻7号 , 1997年7月 , pp.661

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　神経梅毒は早期に診断し治療を開始することで取り返しのつかない廃疾を予防できる。今回，ギランバレー様に急性に起こった両下肢の弛緩性麻痺を示した脊髄型神経梅毒の1例を経験したので報告する。

　患者は37歳女性で，頭痛と嘔気の後に両下肢脱力が出現し，その5日後に入院した。入院後，配偶者がばら疹を伴った梅毒であることが判明した（配偶者は6カ月前に感染しこの時に患者も感染）。入院時，体温36.1℃，皮疹など一般理学的所見に異常なかった。意識は清明で脳神経系は異常なかった。筋力は両下肢遠位部優位に低下し（右優位），足の背屈はできなかった。下肢で両側のアキレス腱反射が消失し，膝蓋腱反射が低下していた。上肢は正常範囲であった。病的反射はなかった。感覚は四肢の遠位部優位に全感覚鈍麻を認めた。Gowers'徴候陽性で，つぎ足歩行はできなかった。髄膜刺激徴候，協調運動障害，錐体外路症状，膀胱直腸障害はなかった。血清の梅毒のTPHA2，560倍以上，ガラス板法64倍，凝集法32倍，FTA-ABS 640倍であった。髄液では細胞248／mm³，蛋白110 mg／dl，糖45mg／dl，IgG 42.4 mg／dlと上昇し，梅毒のTPHA640倍，凝集法2倍であった。筋電図では下肢で神経原性変化を認めた。CMAP, SNAP, F波は正常範囲であった。頭CT，胸・腰MRIは正常範囲であった。

連載　症候学メモ余滴・19

前脊髄動脈症候群と潜在性大動脈壁解離平山　惠造 49巻7号 , 1997年7月 , pp.662

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　最近，大動脈瘤を持つ患者の治療に関与する機会があり，十数年前の我々の報告を思い出した（山﨑ほか，臨床神経，25：1323-1330,1985）。その報告は3例から成るが，前脊髄動脈症候群の臨床像を呈し，大動脈造影CTで大動脈壁解離を確認したものである。当時はまだCTの時代で造影剤をone-bolusとして注入し，タイミングを測って大動脈部を撮影するという方法をとっていた。これによって大動脈壁の解離所見を得ることができ，前脊髄動脈症候群の病態機序を知る上で重要な手掛りを与えてくれた。

　それ以前には，膨隆した大動脈瘤を単純X線写真で捕えることができても，外へ向かって瘤を造っていない解離性大動脈瘤を—これを大動脈瘤というべきか疑問だが—放射線学的に捕えることは出来なかった。したがって造影CTで大動脈壁解離を確認できるようになったことは大きな進歩であった。

Neurological CPC・55

27歳発症進行性の運動失調，ミオクローヌス，痴呆を呈した60歳女性森川　奈美 , 森　秀生 , 角野　禎子 , 小寺　三喜 , 白井　俊一 , 近藤　智善 , 水野　美邦 49巻7号 , 1997年7月 , pp.663-671

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症例呈示

　症例：S．T．，60歳，女性（93-76026）

　主訴：不随意運動，痴呆

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
49巻7号
(1997年7月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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