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筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者の日常活動における機能評価尺度ALS Functional Rating Scaleの邦訳を行い,日本版改訂ALS Functional Rating Scale(日本版ALSFRS-R)について検討した。5施設30名のALS患者を対象に,各対象者に対し神経内科認定医師(経験年数10年以上,10年未満それぞれ1名以上含む)3名以上がそれぞれ2回評価し,可能な施設においては,神経内科領域を担当する看護婦も評価を行った。また一部の神経内科医師は,一定期間経過後の症状変化に対する感度を検討するために,3カ月以上経過した時点で3回目の評価を行った。合計スコアの信頼性の評価には級内相関係数(ICC)を,項目別スコアの信頼性の評価にはκ係数を用いた。合計スコアについては,ICCが0.97(95%信頼区間;0.944〜0.984)と高い値が得られ,評価者の職種・経験年数効果を考慮しても同様の値であった。κ係数は,評価者間信頼性では0.48〜1.00,評価者内信頼性では0.63〜1.00であった。因子構造については,因子数を3とした因子分析を行ったが,第一主成分に対応する主因子解の第1因子は「総合的な機能障害」を表す因子と解釈でき,各項目の合計スコアが「総合的な機能障害」と解釈できることが示唆された。プロマックス回転の結果,項目群は「四肢の運動機能障害」,「球機能障害」,「呼吸機能障害」の3群に分類された。
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is progressive, degenerative, fatal disease of the motor neuron. No ef-ficacious therapy is available to slow the progressiveloss of function, but several new approaches including neurotrophic factors, antioxidants and glutamate an-tagonists, are currently being evaluated as potential therapies. Mortality, and / or time to tracheostomy , muscle strength and pulmonary function are used as primary endpoints in clinical trials for treatment of ALS. The effect of new therapies on the quality of pa-tients' lives are also important, so we sought to de-velop a rating scale to measure it.
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