水平注視麻痺を呈した急性壊死性脳症の1例

Acute Necrotizing Encephalopathy with Horizontal Gaze Palsy

　水口ら^17）により提唱された急性壊死性脳症の後遺症としての重度の精神運動発達遅滞に加え，水平注視麻痺を合併した女児を報告した。MRIにて両側視床，橋被蓋，左大脳半球に病変を認めた。垂直眼球運動はほぼ正常に保存され，MRIにて内側縦束吻側介在核を含む視床中脳接合部が障害を免れていることと関連すると考えられた。本例の病変分布を単独の血管閉塞機転で説明するのは困難で，本態は不明であるが，何らかの未知の毒素や血管作動性物質による血管攣縮が生じ，それに引き続き脳血液関門の破壊などが，特に視床や橋で生じている可能性が想定された。

Acute necrotizing encephalopathy (ANE) ofchildhood is a newly proposed disease entity char-acterized by symmetrically distributed necrotic brain lesions in the thalamus, cerebral white matter, brainstem, and cerebellum.

We report a 4- year-old girl with severe psychomotor delay and horizontal gaze palsy as sequelae of ANE at 17 months of age.