Brain and Nerve 脳と神経 48巻5号 (1996年5月発行)

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特集　難治疾患の病名告知をめぐって

悪性脳腫瘍野村　和弘 48巻5号 , 1996年5月 , pp.403-408

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はじめに

　がんの病名告知は既に多くの施設で行われ，最近は大方賛成の方向に動いているようである。癌に関する一般の人の関心がそれだけ高くなり，告知を受容できるようになったということなのであろう。また，インフォームドコンセントの概念が医療の世界に導入されて，医療者側からしても，告知無くして治療を進めることができなくなったという現実があるため，積極的に実施している施設が増えていることもまた世論形成に影響しているものと思われる。インフォームドコンセントの概念はニュールンベルグの倫理綱領（1947年）に端を発し発展してきたもので，その意味するところは，患者は真実を知る権利（同時にその権利を放棄する権利）をもっている。医療者側からすれば，患者に真実を告げる義務があるということである^1）。この理念からすれば患者が拒否しない限りにおいて，病名の告知無くしてインフォームドコンセントなどあり得ないことになる^2）。こうした趨勢の中で悪性脳腫瘍に関する告知の問題は，未だ十分な議論はなされていない。ここでは，一般のがんの告知で考えられている諸問題を考慮しながら悪性脳腫瘍，特に脳実質性に発育する神経膠腫についてどう患者に真実を告げ，その後どのように対処していくべきか，そこに生まれる問題などを筆者なりに考えた。

筋萎縮性側索硬化症患者に病気を知らせること（病名告示）林　秀明 48巻5号 , 1996年5月 , pp.409-415

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はじめに

　1980年に開設された都立神経病院で，筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis：ALS）患者に病気を知らせない対応から病気を知らせて呼吸器装着後の生活に至るまでの対応の経験から「ALS患者に病気を知らせること」を考えていきたい。

　「ALS患者に病気を知らせること」を考える時には，日本の今までのALS患者医療の歴史を考える必要がある。

病名告知をめぐる諸問題：Parkinson病葛原　茂樹 48巻5号 , 1996年5月 , pp.417-423

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はじめに

　わが国で病名告知が最も深刻にとり上げられているのは，「がん」に関してである。これは，第1に「がん」が死に直結する疾患であるために，告知すること自体が患者に深刻な心理的反応を引き起こし，うつ反応や自殺の誘因にすらなる場合があること，第2に，手術，化学療法，放射線療法のいずれを選択するにしろ，患者への侵襲が大きい治療であるために，円滑な治療遂行のためには，患者自身が病気についてよく知り，自ら治療法を選択し，闘病する決断をするという，インフォームドコンセントが不可欠である，という理由による。

　神経疾患の場合には，脳腫瘍や筋萎縮性側索硬化症など一部の病気を除くと，「がん」ほどの緊急性と深刻さをもって死と直面している疾患は少ない。しかし，神経難病といわれる神経変性疾患や脱髄性疾患の多くが，未だ原因が不明で根本的治療が確立されていないために，対症療法は成功しても病気自体は進行していくこと，進行につれて，運動・感覚・言語・嚥下・排泄など，ヒトとして生きていくために不可欠の機能が障害され，長期間の闘病生活を強いられること，最終的には寝たきり状態に陥るものが多いことなど，生命予後は悪くなくても患者にとっては深刻な病気である。しかも，神経難病が，「がん」や他の内科や外科の疾患ほどには馴染みがない疾患であることに加えて，「難病」という言葉自体が，治らない原因不明の奇病という印象を与えて，患者の不安を大きくする要因になっている。

てんかん原　常勝 48巻5号 , 1996年5月 , pp.425-430

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はじめに

　病名を告知する目的は，患者や家族などが疾患を正しく理解し，医療側と共同して治療に取り組むためである。現在では医療は，医師が提供した判断材料による患者側の自己決定にゆだねられるところが多い。本稿では，てんかんの診療で患者側に有用な情報提供はどうすべきかを検討したい。

Alzheimer病／脳血管性痴呆平井　俊策 48巻5号 , 1996年5月 , pp.431-435

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はじめに

　私に与えられたテーマはAlzheimer病と脳血管性痴呆について病名告知をすべきかどうか，告知をする場合にはどのような問題があるかを述べることにある。

　我が国はいまや世界一の長寿国となっており，急速に高齢化社会を迎えつつある。65歳以上の老年者が総人口に占める割合は全国平均で14％を越えており，若者が都会に出て行く地方では，さらに人口の高齢化率が高い。人口の高齢化に伴って多くの問題が生じているが，中でも痴呆老年者の増加は医学的のみならず，社会的にも大きな問題である。65歳以上の在宅老年者の中で痴呆を示すものの比率は，各地の疫学調査によれば3-5％とされており，病院や施設に入っている例を含めると日本全国で約125万人の痴呆老年者がいると推定されている。これらの老年期痴呆の大半を占めるのが脳血管性痴呆とAlzheimer病であり，このいずれか，あるいは両者が併存してそのいずれもがほぼ同様に痴呆の原因となっている混合型痴呆によって90％近くが占められている。したがって実地臨床の現場では，これらの病名を告知すべきかどうかは日常遭遇する大きな問題といえる。しかし，Alz—heimer病と脳血管性痴呆とでは告知の問題について同一には論じられない点があるので，以下それぞれに分けてこの問題について考えてみたい。その前に参考までに両者の鑑別の要点を表1に示す。

遺伝性運動失調症高栁　哲也 , 松村　隆介 , 村田　顕也 48巻5号 , 1996年5月 , pp.437-442

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I．はじめに

　我が国の病名告知の問題は，その発端を外国から輸入された"Informed Consest"（IC）に発している^1）。これは"「インフォームドコンセント」とか「説明と同意」"と常に邦訳されている^2）。したがってここでも，その訳語の正しさは別として，これらの言葉を使うこととする。いかにも外国語をそのまま輸入した感じで，我が国に定着した概念になっていなくて，違和感があり，聞いたり見たりすると，ぞくぞくとした気持がするが，世間ではこのように扱われてきたので致し方ない。英語をカタカナ読みするのは，何となく耐えられないものであり，なるべく勘弁させて貰いたい。ついでに言えば，「説明と同意」では舌足らずであり，「共感から同意へ」の訳^3）もその大意を尽していない。蓋し，法律的見地から始まったこの用語が医師をも含めた多くの観点から医師と患者の診療関係を十分に表現することは容易ではない。この趣旨は，医療行為上で患者さんに医師が充分に病状，検査，診断，治療，予後について説明して，患者さんの納得，理解，承諾，選択，協力が得られることであり，その上に立って診療，薬剤開発その他の医療の周辺事項までをも凡て含む医療行為が円滑に進行することを目的とする内容を示している。医師と患者の間には，「対話・協力」がなければこの医療は成り立たないので，これが最もその意を満たしていると日頃考えていることを申し添えたい。

原著

パーキンソン病における心電図QTc間隔延長—自律神経障害および突然死との関連石﨑　文子 , 原田　俊英 , 吉長　元孝 , 中山　隆安 , 山村　安弘 , 中村　重信 48巻5号 , 1996年5月 , pp.443-448

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　パーキンソン病（PD）おいて呼吸・循環系の自律神経障害は，生命予後に直接関連する。今回，PDの心電図QTc間隔と自律神経機能の関連について検索した。また，突然死とQTc間隔との関係にっいても検討した。対象はPD患者48例（平均年齢：64.5±9.4歳），対照者44例（60.0±8.2歳）である。PD患者のQTc間隔は対照者に比較して有意に延長していた。QTc間隔の延長はYahr重症度と有意に相関していたが，罹病期間，治療期間とは相関しなかった。自律神経機能との関連では，起立性低血圧やCV_R-R値で異常のある症例ではない症例に比較すると，有意にQTc間隔が延長していた。血圧日内変動では夜間血圧上昇型は降下型に比較するとQTc間隔が有意に延長していた。突然死は2症例で，2症例とも死亡の1年以上前からQTc間隔が著明に延長していた。以上から，QTc間隔はPDの重症度や自律神経機能障害と関連しており，PDの予後を判定するうえで有用な指標になることが示唆された。

悪性脳腫瘍における放射線療法前後のPETとCT・MRI合成像の経時的解析鈴木　明 , 峯浦　一喜 , 笹嶋　寿郎 , 古和田　正悦 , 小川　敏英 , 畑澤　順 , 上村　和夫 48巻5号 , 1996年5月 , pp.449-457

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　Positron emission tomography（PET）画像とCT・MR画像を合成して，放射線感受性の異なる頭蓋内悪性リンパ腫（ICML）5例とグリオーマ6例で放射線療法前後の進展範囲の変動を経時的に検討し，PET画像の特異性を解析した。PET画像は（¹¹C-methyl）—L-methionine（C−11 Met）摂取率の腫瘍／対側灰白質比（T／NT）の最低値（1.2）を閾値として，それ以上の"hot"な部分を腫瘍範囲（MET）と定義して，増強域（CE）と低吸収域（LD）あるいはT₂強調画像の高信号域（HI）と対比した。合成像はⅠ型：MET≦CE,II型：CE＜MET＜LD（HI），III型：LD（HI）≦METの3型に分類され，METおよびLD（HI）病変の突出部［MET—extensionおよびLD（HI）—extension］を同定した。ICMLと比較してグリオーマは腫瘍周辺浮腫域への浸潤度の高いことが示唆された。また，追跡CTおよびMRIによる経時的解析から，MET-extensionの部位には新たな病変［CE＋LD（HI）］が高率（75％）に出現し，LD（HI）—extensionは治療後に縮小ないし消失していたことから，血管性浮腫と推察された。

生理的加齢に伴う脳萎縮に関する計測学的研究—正常高齢者剖検例における検討山田　滋雄 , 浅野　哲一 , 水谷　俊雄 48巻5号 , 1996年5月 , pp.459-465

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　63歳から96歳までの正常高齢者剖検例28例で，剖検時に頭蓋内容積をアルギン酸ナトリウムを用いた鋳型法で測定すると同時に，脳体積および脳室容積を未固定の状態で測定して，脳萎縮と加齢の関係を検討した。脳体積／頭蓋内容積比と年齢の間には有意の相関は認められず，70歳以降では加齢に伴って脳が生理的に萎縮するとは考えにくかった（r＝0.22，p＝0.28）。さらに脳室容積，脳室容積／頭蓋内容積比および脳室容積／脳体積比と年齢の問にも有意の相関は認められず（r＝0.13，p＝0.50），脳室が加齢とともに拡大するとは考えにくかった。高齢者の脳萎縮や脳室拡大に関する報告は少ないが，その約半数が我々と同様な結果を示していた。これは中年期から初老期を対象とした従来の検討が全て，脳萎縮が中年期以降に加速度的に進行するとしていることと対照的であった。以上から，高齢者においては生理的加齢に伴う脳実質の萎縮は進行しないか，あるいは進行してもきわめて緩徐であると考えられた。

Parkinson病に対する塩酸selegiline長期投与の効果水野　美邦 , 近藤　智善 , 田久保　秀樹 , 横地　房子 48巻5号 , 1996年5月 , pp.467-472

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　塩酸セレギリン（セレギリン）の長期（1年間）投与試験成績について報告する。対象は，II相オープン試験において本薬による症候上の改善がみられその有用性が確認された患者12例，および本薬による症候上の改善はなかったが，疾患進行遅延に対する期待から本薬の継続服用を強く希望した患者1例である。全例L-DOPA／DCIとの併用例であった。セレギリンの最終1日用量は7.0±2.8mgであった。12カ月試験継続例におけるL-DOPAの1日用量は本薬開始前450±138mgに対し383±98mgで，期間を通じて減量が得られた。個々の症状別改善については評価項目のほとんどで初期の改善状態が維持されたが，wearing-off現象の程度およびoff時重症度の改善維持が注目された。全般改善度（中等度改善以上）は6カ月時60.0％，12カ月／中止時50.0％で，経過中に改善率の低下傾向をみた。副作用は1例の精神症状を除いて問題となるものはなかった。本薬はパーキンソン病の一長期治療薬として有用と考えられた。

　なお，本論文は第46巻5号（1994年5月発行p465-471）に掲載された同一タイトルの論文の修正論文である。先の論文には併用禁止薬併用症例が含まれていたため，現在の臨床試験の基準に照らしてそれらの症例を除外して再集計を行ったものです。

連載　症候学メモ余滴・5

「ところで，あたなの師はどなたですか」平山　惠造 48巻5号 , 1996年5月 , pp.448

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　文筆家の亀井勝一郎氏が生前このようなことを述べている。昔ある宗教家を訪ねたとき，蘊蓄（うんちく）を傾けて宗教について滔々（とうとう）と語った。彼は宗教について相当に勉強していたらしい。宗教についてはこういうことまで知っていると披露した。そしてその家を辞すとき，玄関で靴をはいていると背中からその宗教家が「ところで君はどういう師についてきましたか。それはどなたですか」といわれた。頭から水をかけられたようで，血の気が引いていく思いであったと述懐している。本物の師について学ばなくては，物事の神髄に迫るのは難かしい。単に書物や見聞によって知識を増やしてもその本質を会得したとはいえない。それには然るべき師の教えを受けなくてはならない，といったようなことであったと思う。

症例報告

脳出血を伴った肥厚性硬膜炎の1例江口　国輝 , 児玉　安紀 , 堀田　卓宏 , 谷口　栄治 , 橋詰　顕 , 山崎　文之 , 山根　哲実 , 栗栖　薫 , 有田　和徳 48巻5号 , 1996年5月 , pp.475-480

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　15年間に及ぶ両側視神経，聴神経障害を伴った頭痛の経過中，硬膜炎による静脈洞狭窄とこれに起因する脳出血が疑われた，特発性肥厚性硬膜炎の1例を経験した。77歳女性が1987年から両側視力・聴力障害，歩行障害のため施設に入所中，突然の意識障害のため入院となった。昏睡状態で頭部CTでは右側頭葉脳出血と小脳テント，硬膜の肥厚が認められ，MRIでは同部位がT₁強調画像，T₂強調画像で低信号域を示し，両表面がrim状に増強された。脳血管撮影で上矢状静脈洞の狭窄が観察された。剖検では小脳テントおよび両側後頭蓋窩硬膜は連続して肥厚しており，上矢状静脈洞は狭細化していた。組織学的検査で肥厚性硬膜炎と診断した。硬膜炎による静脈洞狭窄とこれに起因する脳出血が疑われた，興味深い症例と考え報告する。

特異な視野障害を呈し前交通動脈瘤を合併したラトケ嚢胞の1例勇木　清 , 大矢　克造 , 井川　房夫 , 竹下　真一郎 , 浜崎　理 , 魚住　徹 48巻5号 , 1996年5月 , pp.482-485

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　ラトケ嚢胞に前交通動脈瘤を合併し，特異な視野障害を呈した1例を報告する。症例は58歳の女性で，視力視野障害で発症した。初診時視力は右0.06，左0.08であった。左眼視野は完全な耳側半盲で，右眼視野は耳側視野低下を認めるとともに耳側の中心視野欠損を認めた。画像診断でトルコ鞍部嚢胞性腫瘤と前交通動脈瘤を認めた。Interhemispheric approachにて嚢胞開放術ならびに動脈瘤のneck clippingを施行した。腫瘤の組織所見はラトケ嚢胞であった。術中所見では嚢胞により両側視神経および視交叉は上方に挙上されるとともに，動脈瘤のdomeは視交叉の中央に埋没していた。この両者による上下方向の視神経線維への影響により特異な視野障害を呈したと考えられた。

Neurological CPC・41

23歳発症のパーキンソニズム，55年の経過で突然死をした78歳男性宮坂　洋 , 森　秀生 , 斎川　雄弘 , 白井　俊一 , 近藤　智善 , 今井　壽正 , 水野　美邦 48巻5号 , 1996年5月 , pp.487-495

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症例呈示

　症例　M．R．78歳，医師（00188068）

　主訴　歩行障害，不随意運動。

基本情報

Brain and Nerve 脳と神経
48巻5号
(1996年5月発行)

電子版ISSN：2185-405X 印刷版ISSN：0006-8969 医学書院

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