Brain and Nerve 脳と神経 28巻11号 (1976年11月)

不随意運動アトラス8

Lesch-Nyhan症候群の不随意運動 有馬 正高
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 症候 本症の不随意運動は生後6カ月以後に明らかになる。その特徴は,四肢,躯幹ともにみられる比較的早い運動でchoreatic-athetoticと表現されている。cho—rea minorの運動と異なり,捻転運動が加わることがあり,かつ,躯幹にもみられ,dystonicな要素もみられる。躯幹の不随意運動は頭部背屈,背部伸展が瞬間的に起こり,extension spasmsとも記載されている。頭部を前屈する方向への急速運動は通常みられない。また,torsion dystonia様の緩徐なmobile spasmsも認められない。

 四肢の不随意運動は屈伸いずれにも起こるが,?幹と同じく,伸展方向に向うことが多い。上肢伸展,回内,下肢伸展,尖足,股関節内転などの一連の運動が急速に起こり,その振幅はかなり大きい。しかし,足指の不随意的なBabinski様位置のみがしばしばみられるような点は,athetosisの場合と同様である。不随意運動は,背臥位,腹臥位,支えての立位のいずれでもみられるが,下肢の運動は特に立位に支えた時が目立つ。一般に,精神緊張にともなつて生じやすいが,誘発は容易である。

総説

TIA, RIND 大友 英一
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TIA (Transient Ischemic Attack)

一過性脳虚血発作

 概念 TIA (一過性脳虚血発作)は脳の虚血による一過性脳局所症状を示すものであり,このclinical entityは現在広くゆきわたつているがその病態生理は充分に解明されたわけではない。文部省総合研究班の診断基準1)では脳梗塞を伴わず神経症状が一過性で1時間以内に消失するものとされたが現在は1時間ではなく24時間とする考えが大勢を占めている。

 まずTIAは次に述べるreversible ischemicneurological deficit (RIND),回復性虚血性神経症状とともに脳血管障害のどの様な位置にあるかの理解のため1974年米国のJoint Commitee forStroke Facilities2)が発表した脳血管障害の分類の一部を述べることにする。

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I.はじめに

 脳底部異常血管網症(モヤモヤ病)については現時点においては,何らかの1次的原因により緩徐な進行性の閉塞性機序が内頸動脈末端を中心に前大脳動脈,中大脳動脈近位部におこり,ついにはウイリス輪構成動脈に波及する疾患であり,2次的に側副血行路が形成されたものと一般的に考えられている5)。しかし,その一次的原因については全く明らかではない。

 最近,われわれは血族結婚の1家系に本症3例の発生を経験した。今回のわれわれの症例は本症に何らかの遺伝性素因が関与していることを示唆するもので興味深い。ここにその症例を報告し,若干の文献的考察を加える。

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I.はじめに

 臨床的に脳硬塞と診断された症例の50%内外に,脳血管写上血管閉塞所見の認められない症例が存在する3,15,24)。そしてこれらの症例においても,血管写上閉塞所見が認められた脳硬塞症例と同様に,脳循環障害が存在することが示唆されている4)。近年Lassenらにより開発された局所脳血流量(rCBF)測定法により,病巣部位および非病巣部位を分けて血流測定可能となり,臨床的に巣症状を呈する症例において,病巣局所のみならず病巣側脳半球全体に血流低下がみられることが観察され20),これは限局性病巣の"remote effect"であると理解されている27)

 以上のことにより血管写上異常の認められない脳局所における循環障害の検討は,臨床的並びに病態生理学的に非常に重要な意味を持つものと考えられる。

 本研究は脳循環動態の直接的なパラメータである脳血流量と脳血管床容積を同時に測定することにより,脳硬塞症における血管非閉塞部位における循環障害の病態生理の解明を目的としたものである。

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I.はじめに

 小脳の小型ニューロンである顆粒細胞,星状細胞(Sa—tellate cell),籠細胞(basket cell)などは,動物の種を問わずそのほとんどが小脳外顆粒層において出生後に産生されることは周知のところである2,9,10,23,29)。また,これらのニューロン産生が活発な新生仔,乳仔期にある種の化学物質5,25,30,31,39),放射線照射,1,13),ある種のウイルス感染などがあると15,24),外顆粒層の増殖中の細胞が壊死に陥り,のちに小脳の低形成,細胞構築異常が惹起されることはすでに諸家の報告しているところである。

 ところで,化学物質の投与,あるいは放射線照射に起因するこれら小脳形成障筈の発生病理に関しては,これまでの報告のほとんどが光顕レベルでの組織学的研究によるものである。本研究では小脳形成障害を惹起することが知られている化学物質のうち,抗腫瘍剤,抗ウイルス剤として臨床的にも使用頻度の高いcytosine arabi—noside (以下ara-cと略す。)を用い4,8,34),小脳外顆顆層における未分化細胞(germinal cell)の壊死過程,破壊産物清掃過程を電子顕微鏡により観察した。

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I.はじめに

 Cranial computed tomography (以下CCTと略記)が開発され,神経放射線診断学は新しい時代を迎えた。そして,現在では,CCTは,脳血管撮影,気脳撮影,アイソトープ脳スキャンに先じて,まず脳のscreeningの検査法として,広く行なわれるようになつてきた。そこで問題となるのは,‘screening’の持つ性格上,ある程度のfalse positiveの例があることはみとめられるとしても,false negativeの例は許されないという事である。このことを振り返つて,現在までに報告されているCCTの結果に照し合わせてみると,必ずしも問題がないわけではない。即ち,頻度は少ないが,通常の何ら特別の処置を施さないCCTでは異常と判定できる所見に乏しいにもかかわらず,ヨード造影剤を静注後のCCTではじめて明らかな異常所見が得られた例があるという報告1)がなされて以来,ヨード造影剤静注による増強法(enhancement)が広く行なわれるようになつてきた。

 造影剤は,静脈内に直接注入する方法が通常行なわれているが,粘稠な液を一気に注入することは,技術的に困難を伴なう。一方,ヨード造影剤静注による増強の機序が病変により異なることから4,8,9),造影剤静注後の増強効果が現われるまでの時間が病変により異なることが考えられる。そこで,造影剤を急速に静注するよりも,ゆつくり時間をかけて点滴静注し,血中のヨード濃度を保ちながらCCTを行なうICI法(iodinated contrastinfusion)は,操作が簡単であるばかりでなく,造影剤注入後,早期に造影される病変,比較的遅れて造影される病変のいずれをもとらえることができる増強法であると考えられる。そこで,この方法により,病変が増強されるまでの時間が,病変の種類により差があるか否かを検討し,また,すべての病変をとらえることができる時間についても検討を加えたので,その結果をここに報告する。このことは,screeningの検査法として,造影剤点滴開始後,どれ位の時間でスキャンを行なつたらよいかということに関連する重要な問題であもる。

 次に,増強法により造影された病巣像の形態から,病変の,病理組織学的種類を決定できるか否かに関しても,とくに手術中の肉眼所見,病理組織像と対比して検討を加えたので報告する。

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I.はじめに

 視床下部は自律機能の中枢としてよく知られており,外傷や脳血管障害の急性期にみられる水分代謝異常,心電図異常,消化管出血などの症状も視床下部の機能異常に起因すると考えられている。生化学的2)には視床下部はノルアドレナリン(NA)やドーパミン(DA)のようなカテコールアミン(CA)を始めとする生体アミンを多く含む部位として知られており,視床下部の機能に関与していると考えられていたが,CAの存在様式や視床下部内での微細な分布についての知見は充分ではなかつた。1962年にFalckとHillarpら7)によつて発表された螢光組織化学法はNA, DA,セロトニンのような生体モノアミンを顕微鏡下で観察することを可能とし,形態学的研究に飛躍的な進歩をもたらした。Dahlström6)やFuxe10)はこの方法を用いてラットの脳を検索し,NA,DAおよびセロトニンを含む神経細胞が存在し,その神経終末とみなされる瘤状構造(varicosity)が脳内の多くの部位に分布しており,とくに視床下部は豊富な神経終末の存在する部位であることを明らかにした。その後の多くの研究者によつて中枢モノアミン神経系の形態学的研究がなされ,猫18),犬13),猿8),人胎児19)においても,脳幹モノアミン含有細胞の分布は基本的にはラットと同一であることが知られるようになつた。しかし,モノアミン神経終末の分布に関するラット以外の哺乳動物での知見はいまだ充分とはいえない。また,末梢交感神経のNA線維が脳表の動脈のみならず,脳内の小動脈の周囲にも存在することはよく知られているが,これとは別に,近年ラットにおいて中枢NA神経終末が脳内の微小血管に近接しているとの報告4,6,10)がなされている。われわれは霊長類の一種である赤毛猿を用い,臨床的に多くの病態と関係が深いと思われる視床下部におけるNAおよびDAの神経終末の分布をFalck-Hillarp法を用いて検索し,今までに報告のみられたラット,猫,人胎児との比較検討を行なつた。

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I.はじめに

 1908年にHamilton12)が,筋のrigidityとakinesiaを有する慢性進行性舞踏病の数症例を報告して以後chorea-athetosisよりも筋のrigidityとakinesiaを特徴とするHuntington舞踏病(以下H. C.病と略す。)の報告が,諸家によりなされ分類2,4,14,24)されているが,それらは各々の特徴により3グループに分けられる。

 1)若年硬直型

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I.はじめに

 筋紡錘の組織化学的研究は1960年代に入り盛んに行われて来ている。しかしその殆んどは動物にて成されたものであり,ヒトの筋紡錘についての記載は極めて少ない。筋紡錘の錘内筋線維の組織化学的分類についても同様であり,動物では数多くの記載1,2,4,6,8〜14,17,19〜21)がみられるが,ヒト錘内筋線維の組織化学的分類についてはSpiroら(1969)18)の記載が唯一である。その記載によると,ヒト錘内筋線維はATPase染色により2 fibertypesにしか分類できないという。今同,著者は正常ヒト骨格筋筋紡錘を用い,錘内筋線維の組織化学的分類を試み,nuclear bag fiber(nbf)並びにnuclear chainfiber(ncf)を各々2 fiber typesの計4 fiber typesに分類できた。これは生検筋に含まれる筋紡錘病変の組織化学的診断に,また筋紡錘の神経を生理学的機能を検索する上に有用な所見と考えられたので報告する。

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I.はじめに

 最近脳神経外科学の発達にともない,後頭蓋窩の動脈瘤も積極的に直達手術が行われるようになつた。著者らは椎骨動脈の後下小脳動脈分岐部に見られた動脈瘤の手術後,興味ある呼吸障害(sleep-induced dyspnea)を随伴したWallenberg症候群の1例を経験した。この症候群は古くから後下小脳動脈の閉塞によつておこるといわれているが25)実際には椎骨動脈の閉塞が多いとされている5)。著者らの症例でも,術後の椎骨動脈撮影では両血管の通過が良好にもかかわらず,同症状を呈していた。

 今回,興味ある随伴症状であったsleep-induced disp—neaを中心に若干の文献的考察を加えてWallenberg症候群の1例を報告する。

ご存知でしようが

一酸化炭素中毒 横井 晋
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 文化社会となつて都市ガスの使用はますます増加している。以前の如く炭火による中毒は減じているとはいえ,田舎では豆炭コタツは可成り使われており,それら使用の際の不注意による中毒,或いは自殺の目的によるもの,さらに自動市排気ガスによる中毒の数は決して減じていない。救急患者としてしばしば運び込まれてくる。

 急性一酸化炭素中毒はCOヘモグロビンによる(O2欠乏のための)一種の中毒であり,CO,0.1%の濃度で2〜3時間で死亡する。発見されるまでの昏睡時間がその後の予後決定の重要因子である。急性非間歇型中毒で死亡した例の脳では大脳の著しい充血と淡蒼球の壊死が起つている。従来の治療は酸素吸入,輸血,輸液,感染予防等の措置であり必ずしも成功するとは限らない。つぎに間歇型と呼ばれている例は昏睡状態が自然に,又は処置により一旦意識が回復し,時には清明となり仕事まで始めた人が,数日ないし十数日後に記銘,記憶障害に始まつて錯乱,譫妄状態から急速に失外套症状群に陥入るものや,しだいに失見当,健忘を示しさらに失行失認,パーキンソン症候群を呈しながら痴呆に陥入つてゆく症例のあることは周知の如くである。このような患者は従来の各種治療を如何に強力に行つても痴呆化は進み,数カ月後には除脳強直状態に陥入つて死亡するのを傍観していなければならないのが通例であつた。このような間歇型CO中毒の脳では大脳白質全般に亘る著しい髄鞘崩壊と大量の脂肪顆粒出現があり,これに対して皮質神経細胞は殆んど侵されていない組織像がみられる。

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 面白い本である。19名の筆者によつて勝手に書きおろしている内容が多面的柔軟性をもち,また引用文献が豊富でちよつとしらべるにも便利である。元来この種の本の寿命は3年でつぎの叢書に継がれるものであるが,本書はeditorのGaull,G,E.序文にもあるごとく体裁を気にせず,臨床的に新しい情報を速かに提供する主旨を買うべきであろう。

 いうまでもなく脳障害の引き金は胎生から出産の時期が問題で,換言すればorganogenesisと障害機構惹起の背中合わせの状態時に多くの要素をもち,その関連を知るために多面的知識が要求されるが,そのような意味は本書(既2巻にも)からも汲みとることが出来る。

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 Choroid plexusのみを取りあつかつた本はわが国はもちろん,外国においても非常に少ない。かつて髄液の分泌器官としてのみ理解されていたchoroid plexusに関する研究がこれほどまでに進歩しているのかと驚かされる。分泌様式における特異なパターン,逆に吸収機構としての機能は,臨床でしばしば経験する脳スキャンニングでのアイソトープ集積像や,脈絡膜出血などに対する理解を深めさせる。この本はchoroid plexusの発生,解剖,生理,組織化学などの基礎的知見を豊富な写真(約200図)によつて主として人間のそれを中心にまとめられている。過去の知見が乏しいだけにその多くは最近の知見の集積である。前半の基礎編(正常編)に対し,後半は疾病編がつづくが,外傷,中毒,代謝異常,感染,腫瘍,奇形などについて,それぞれのchoroidplexusの状態が記述されている。とくに,腫瘍の項は多く,脳室内腫瘍として独立して読んでもいいくらい充実したものである。

 われわれにとつてもつとも参考になるのはやはり前半の正常編であるが,ここでのchoroid plexusは脈絡膜上皮細胞,血管組織,結合組織を含む統合されたものとしての位置づけがなされている。これは臨床家にとつて非常に理解しやすい。

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 著者のPaul Newが序言で,「X線フィルムに代つてシンチレイション・カウンターを用いコンピューターを組み込むことによつて従来のX線撮影の感度を2桁も敏感にした検査装置」と紹介しているEMIスキヤナーは,確かに,すばらしい脳診断装置である。その第一号機が世に出されたのが1973年のことであり,何といつてもまだ臨床試用の段階であり,装置も工夫改良が進行中である。したがつてCTスキャン(computerized tomo—graphy)に関する括まつた書物は,本書の他にはまず見当らない。

 本書は,CTスキャンの教科書,手引き,アトラス,文献集(文献の数はまだ極めて少なく,ここに引用されたのは65に過ぎないが)を兼ねたものである。

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 この本は,1975年4月17,18の両日,Nottingham大学で開催された"ジスキネジー"と"てんかん"に関する会議の記録を,一冊の本に纒めたものである。この会議は,英国生化学会における神経化学のメンバーが,中心となつて,企画されたといわれ,収録された原稿は,この会議に招かれ,講演した,21人の臨床神経学者,薬理学者,生化学者,生理学者などが,それぞれの専門分野に関する各自の研究を分り易く解説したものであり,最後の総合討論の項では出席者が質問を行ない,指名された講演者がそれに答えるという形式で問題点を浮き彫りにするとともに,将来への展望をも加えて,全体を締括る体裁をとつている。

 第1部"ジスキネジー"では,臨床像や病理所見などから説き始め,次第に高度な分子生物学的病因論の解説に至つている。ここで取り上げられている疾患は,舞踏病,捻転ジストニー,アテトーゼ,ミオクローヌス,チックなどの不随意運動を伴う疾患群から,パーキンソン病までの錐体外路疾患全般に渡る広範囲なものであるが,要領よく纒められているため,それ程複雑さを感じさせない。従つて,この種の疾患に余り馴染みのない読者にも,十分理解できるものとなつている。それに続く章では,各種向精神薬のドーパミン受容器に対する薬理学的作用点を論じ,次章の遅発性ジスキネジーへの理解をより深めるように配慮されている。遅発性ジスキネジーは,最近特に臨床的に向精神薬の長期投与と関連して注目を集めているものであるが,本書では,中枢神経系の各種神経伝達物質への向精神薬の効果として触れられたに止まつている点がやや物足りない印象を受ける。しかし実際に,実験的な研究成果がほとんど上つていない理由によるものであろう。ハッチントン舞踏病の章ではGABAやアセチルコリンの代謝への影響が詳細に述べられていて,興味がつきない。ただ全体として,第1部を見ると,ドーパミン系についての記載が主で,その他の神経伝達物質についての記述が乏しいように見受けられた。こうした点は,総合討論でも問題とされているが,錐体外路疾患のモデル動物をほとんど得難い現状では,研究材料はどうしても剖検にたよらざるを得ないという実験的制約によるのかもしれない。

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編集後記 佐野 圭司
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 本誌は事実上本邦における最大のneurosciencesのJournalとなったと思う。本号に発表された論文は神経内科,脳神経外科,神経放射線科,神経解剖学,神経化学等の諸分野にわたりいずれも力作である。

 先々月の9月25日−28日WürzburgでInternationalCongress of Paediatric Neurosurgeryが開催されたが,思いがけなくお元気なGeorges Schaltenbrand教授にお目にかかった。教授はいうまでもなくヨーロッパでもっとも有名な神経内科の教授であるが,現存している数少いCushingの直弟子のひとりであり,80歳をこえているはずである。教授は現在,例のSchaltenbrand−BaileyのStereotaxic atlasを改訂中である。

基本情報

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Brain and Nerve 脳と神経
28巻11号 (1976年11月)
電子版ISSN:2185-405X 印刷版ISSN:0006-8969 医学書院

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