Lesch-Nyhan症候群の不随意運動

Involuntary movement in Lesch-Nyhan syndrome

　症候　本症の不随意運動は生後6カ月以後に明らかになる。その特徴は，四肢，躯幹ともにみられる比較的早い運動でchoreatic-athetoticと表現されている。cho—rea minorの運動と異なり，捻転運動が加わることがあり，かつ，躯幹にもみられ，dystonicな要素もみられる。躯幹の不随意運動は頭部背屈，背部伸展が瞬間的に起こり，extension spasmsとも記載されている。頭部を前屈する方向への急速運動は通常みられない。また，torsion dystonia様の緩徐なmobile spasmsも認められない。

　四肢の不随意運動は屈伸いずれにも起こるが，？幹と同じく，伸展方向に向うことが多い。上肢伸展，回内，下肢伸展，尖足，股関節内転などの一連の運動が急速に起こり，その振幅はかなり大きい。しかし，足指の不随意的なBabinski様位置のみがしばしばみられるような点は，athetosisの場合と同様である。不随意運動は，背臥位，腹臥位，支えての立位のいずれでもみられるが，下肢の運動は特に立位に支えた時が目立つ。一般に，精神緊張にともなつて生じやすいが，誘発は容易である。