神経研究の進歩 36巻1号 (1992年2月発行)

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特集　脳白質の病態

ミエリン蛋白とその機能植村　慶一 36巻1号 , 1992年2月 , pp.5-13

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　はじめに

　ミエリンは古くて新しい研究課題である。古く1800年代のThudichumらの先駆的な業績によって，脳組織，とくに白質は脂質の宝庫であり，種々の複合脂質が特徴的に存在することが明らかとされた。その後，細胞生物学的にはミエリンの多重層膜構造が興味の対象となり，X線回折分析研究などによって，生体膜の単位膜仮説の発展の糸口となった。一方，病態生理学的には，多発性硬化症などの脱髄疾患が欧米に多かったこともあって，その病因，治療の研究が発展した。とくに実験的アレルギー性脳脊髄炎（EAE）の起炎性蛋白としてのミエリン塩基性蛋白（MBP）は，最初にアミノ酸配列の決定された神経組織に特異的な蛋白として注目された。その後，蛋白質化学および遺伝子工学技術の著しい発展によって，主要なミエリン蛋白の構造が決定されつつある。

　1991年7月には国際神経化学会がシドニーで，そのサテライトシンポジウム，“Developing Concepts in Myelin Biology”がフィージーで開かれ，そこではミエリンの生物学の3つの大きいトピックスについて討論が行なわれた。

ミエリン蛋白質の遺伝子発現とその調節機構有賀　純 , 池中　一裕 , 塩田　千代 , 御子柴　克彦 36巻1号 , 1992年2月 , pp.14-26

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はじめに

　ミエリンは中枢および末梢神経系に特異的な細胞内小器官であり，神経インパルスの跳躍伝導に重要な役割を果たしている^1）。中枢神経系ではオリゴデンドロサイトが，末梢ではシュワン細胞がミエリン形成に中心的な役割を担っている。オリゴデンドロサイトは神経管より分化してくるグリア細胞の一種である。一方，シュワン細胞は神経冠を形成する細胞より分化してくる。

　これらの細胞に特異的に発現しているミエリン構成蛋白質は比較的早期から生化学的解析の対象となっており，形態学的解析と併せて充実した記述がなされつつある^2～4）。本論文では，中枢神経系ミエリンに特異的で，詳細な解析のなされつつあるミエリン塩基性蛋白質，ならびにプロテオリピド蛋白質の遺伝子発現調節を中心に，最近の成果を振り返ってみたい。

遺伝性脱髄モデルマウスにおける発症の機序衛藤　義勝 36巻1号 , 1992年2月 , pp.27-39

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　遺伝性脱髄モデルマウスは，一般的には表1に示すごとく，ミエリン脂質代謝障害をきたす。Krabbe病マウス（twitcher），ミエリン蛋白質の代謝異常症であるJimpyマウス，QuakingマウスならびにMSDマウスなどが知られている。ミエリン蛋白質代謝異常症では，脱髄よりむしろミエリン形成不全症で最近proteolipid protein（PLP）やmeylin basic protein（MBP）の蛋白遺伝子の異常が明らかにされた^1）。本稿では主に，脂質代謝異常により脱髄をきたすtwitcherマウスを中心に脱髄の機構を解説する。

脳白質の血管―その構築と形態について高橋　均 , 生田　房弘 36巻1号 , 1992年2月 , pp.40-50

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I．はじめに

　臓器としての脳がもつ著しい特異性に関連していると思われるが，これまでその脳を養う血管に関する研究は枚挙にいとまがない。それらは正常と病的状態を扱い，また形態，機能，代謝などの多くの面を検討している。したがって，これらの中には，当然「脳白質の血管」に焦点を当てた研究が数多くあるに違いない，と思われてくる。しかし実際には，そのような研究論文はきわめて少ないことに驚かされる。それは，神経細胞の存在する大脳皮質を含む灰白質とミエリンに囲まれた軸索の存在する脳白質との間の基礎的研究対象としての興味の差の現われかもしれない。一方，脳白質を侵す病態（多発性硬化症，leukodystrophyなど）のもつ特殊性とも関係しているかとも思われる。

　本稿では，しかしながら，「脳白質の血管」，ここでは大脳白質の血管，についてこれまでの形態学的研究を可能な限りまとめてみたい。

脳白質出血における成因とその治療金谷　春之 , 黒田　清司 36巻1号 , 1992年2月 , pp.51-59

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はじめに

　白質を主体にした出血に関して，我が国では，「皮質下出血」という特有な命名でまとめられており，いわゆる脳葉型出血（lobar cerebral hemorrhage）と同様に用いられている。この皮質下出血はCT出現以前は診断もむずかしく，また明らかな診断が付けにくいこともあったが，CT出現以後には皮質下出血そのものの頻度が，従来考えられていたより高いことが判明した。しかも，その出血の原因が，最も頻度が高いと考えられていた高血圧性以外に，脳動脈瘤，脳動静脈奇形，脳腫瘍，血液疾患，抗凝固療法などの頻度が高いことが認められている^1,2）。

　さらに出血原因以外にも，背景因子として白質内細動脈の硝子様変化やこれらの動脈の高度狭窄を認めた。この硝子化や狭窄は，Binswanger型のprogressive subcortical vascular encephalopathy（PSVE）の60％にみられ，さらに脳出血の40％にもみられており^3），いわゆるBinswanger病などとの共通の血管病変が脳出血の背景に存在している。深部白質の慢性的なhypoperfusionは，PSVEと大きく関連しているが，一方，細小動脈の硝子様変化と小動脈の血管壊死が併存し，高血圧が持続する場合，脳出血をきたす原因の一つとなる^3）と考えられている。

Binswanger病と白質病変―発症機序の考察山之内　博 36巻1号 , 1992年2月 , pp.60-69

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I．Binswanger病の概念

　編集部から「慢性脳循環不全とBinswanger病」とのテーマを指示された。しかしBinswanger病が慢性脳循環不全による―おそらくこれが主な原因だろうが―と確認されているわけではない。それ故，ここでは循環不全の問題に限らず，本疾患の発症機序について広く考察したい。

　Binswanger病（一型白質脳症）は大脳白質が広汎に障害されるのが特徴であり，一種の白質脳症であるとも考えられる。この問題を考察する前に，まず本症の概念，定義について触れたい。Binswanger病は，ドイツの精神科医Otto Binswanger^1）が1894年，梅毒性の進行麻痺と鑑別すべきものとして発表した「進行性の痴呆，巣症状を示し，脳動脈に高度の粥状硬化がみられ，大脳皮質よりも白質が好んで障害される状態」で，彼は“Encephalitis subcorticalis chronica progressiva”とも呼ばれるとしている。これがいわゆるBinswanger病の最初の記載と思われる。しかしBinswangcrはこの状態を一つの独立した疾患単位としては報告しておらず，また病理学的な記載も簡単であった。そのせいか，この状態の疾患単位としての位置づけは必ずしも明解ではなかった。

家族性若年性Binswanger病様血管性白質脳症福武　敏夫 , 平山　惠造 36巻1号 , 1992年2月 , pp.70-80

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I．はじめに

　1985年，筆者らは若年発症でBinswanger病類似の中枢神経症状と画像所見を呈する1家系3兄弟を報告した^10）。血管障害の危険因子ことに高血圧症を欠き，びまん性禿頭と腰痛を伴う点まで酷似した症例が本邦文献上に4例（前田ら，1965^18）；前田ら，1976^19）；Maedaら，1976^20）；根本，1966^22）；近藤ら，1970^16））あることから，これが一症候群をなす可能性を提唱した。その後さらに類似の1家系2症例を経験し，国内からの類似症例（田中ら，1969^31）；Yamamuraら，1987^36）；高原ら，1988^30）；福嶋ら，1990^9））と併せ合計15例に達した。そこで本症候群の臨床上の特徴，画像―病理対応，疫学的事項などについて総括することにした。

脳白質病変のCT，MRI 坂本　祐二 , 平井　俊範 , 高橋　睦正 36巻1号 , 1992年2月 , pp.81-89

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I．はじめに

　MRIは優れた濃度分解能を有し，骨によるアーチファクトがなく，任意な断層面が撮像可能であるため，従来のX線CT画像と比べ中枢神経の解剖学的，病理学的理解にきわめて有効な手段である。とりわけ濃度分解能はCTと比べてはるかに優れているため，脳の灰白質・白質の化学組成の差を信号強度の差として鋭敏に描出でき，微細な白質病変を検出可能である。とくにspin echo法によるT2強調画像は白質病変に欠くことができないものとなっている。さらにT1強調画像の造影剤（Gd-DTPA）投与による増強効果は脱髄病変の活動性を示すとされ，脱髄病変の評価には有用性が高い。また白質病変を正しく診断するには，正常の経時的白質形成過程を知ることが重要である。

　今回はMRIを中心に，白質・灰白質のコントラスト，白質形成過程，小児における白質病変，成人における白質病変について述べる。

オリゴデンドロサイトのウイルス感染奴久妻　聡一 , 長嶋　和郎 36巻1号 , 1992年2月 , pp.90-97

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I．はじめに

　オリゴデンドロサイトはミエリンの形成とその機能維持をつかさどる細胞であるから，オリゴデンドロサイトが変性，破壊すればミエリンが崩壊し，ひいては脱髄が生じ，脳の精神活動が障害されることになる。脱髄病変の発生機序には大きく分けて2つある。①ミエリンのタンパク質の遺伝子に問題があり，ミエリン形成が量的，質的に異常となり，そのため機能維持がなされず，オリゴデンドロサイトおよびミエリンが変性，破壊される場合，②ミエリン形成は正常であるが，薬物中毒，機械的圧迫およびウイルス感染などの外的要因によってオリゴデンドロサイトおよびミエリンが変性，破壊される場合である。オリゴデンドロサイトのウイルス感染はヒトの後天性脱髄疾患との関連できわめて重要な問題であるが，その病態については十分解明されているとはいえない。従来，動物実験で感染モデルを作製し，オリゴデンドロサイトおよびミエリンの形態変化が検討されてきたが，加えてオリゴデンドロサイトの生化学的マーカーによる検索，免疫学的手法を用いた脱髄モデルの作製，さらに近年，その進歩がめざましい遺伝子工学，発生工学的手法を取り入れて，脱髄機序の解明が行なわれている。

多発性硬化症の脳白質の生化学的特徴佐藤　修三 36巻1号 , 1992年2月 , pp.98-105

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I．脱髄巣とその周辺の白質

　脱髄巣およびその周辺の一般的な化学的組成の変化としては，水成分の増加，全脂質の減少，とくにコレステロール，セレブロシド，サルファチド，エタノラミン，ブラスマローゲン，フォスファチヂールセリンなどの減少が明らかである。またコレステロールエステルの増加がみられる^1,2）。脱髄巣の乾燥重量当りのガングリオシドは増加しているが，ミエリン特異なガングリオシドであるGM₄は完全に消失していると報告されている^3）。脂肪酸の変化については，脱髄巣にて飽和脂肪酸の増加と一価不飽和脂肪酸の減少が，一致した見解であるが，それらの変化は細胞成分の増加などを反映した二次性のものであろうとする考えが一般的である^4）。

　蛋白の化学的組成の変化に関しては，基本的には脱髄を反映した各ミエリン特異蛋白の減少，二次的な神経軸索変性を反映したニューロフィラメントの減少^5），およびグリオーシスを反映したglial fibrillary acidic protein（GFAP）などのグリア蛋白の増加である（図1）^6,7）。

Leukodystrophy研究の最近の進歩辻　省次 , 近藤　類 , 小池　亮子 , 宮武　正 36巻1号 , 1992年2月 , pp.106-115

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はじめに

　神経内科領域で経験する代表的なleukodystrophyとしては，異染性白質ジストロフィー（metachromatic leukodystrophy；以下MLDと省略），副腎白質ジストロフィー（adrenoleukodystrophy；以下ALDと省略），globoid cell leukodystrophy（Krabbe病などがある）。このうちMLDについては，最近になり欠損酵素であるアリルサルファターゼAのcDNAのクローン化が行なわれたことにより^1），分子遺伝学的な面からの研究が進み，とくに表現型と遺伝子変異との間にはっきりした相関があることが見出されてきており，分子レベルでの解析が着実に進行している。一方ALD，Krabbe病については，欠損酵素のcDNAのクローン化はまだ行なわれていないものの，染色体座の位置が明らかにされ（ALDの遺伝子座はXq28^2,3），Krabbe病の遺伝子座は第14染色体^4）），従来の酵素学的なアプローチに加え，逆遺伝学（reverse genetics最近ではpositional cloningと呼ばれることが多い）と呼ばれる分子生物学的な手法を駆使したアプローチが精力的に行なわれている。本稿では，MLDの最近の分子生物学的な成果と，ALDを例として逆遺伝学のアプローチについて説明する。

白質病変の臨床と画像診断吉井　文均 36巻1号 , 1992年2月 , pp.116-128

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はじめに

　大脳白質は主に有髄神経線維から構成されており，この間隙を埋めるようにグリア細胞や血管が存在する。一見単純にみえる構造ではあるが，その線維の走行や連絡は非常に複雑であり，いまだ十分には解明されていない。大脳白質の神経線維は左右の大脳皮質間および同一半球内の皮質間の連絡線維として重要であり，種々の脳の働きは連絡線維を介して各部位の神経細胞が時間的・空間的に統合されて行なわれる。白質病変は脳の統合機能に影響するばかりでなく，最近のPETを用いた研究によれば，より広い皮質領域の障害として投影される可能性がある。各種脳疾患の病態は白質における連絡線維の障害という立場で検討することも重要と考えられる。

　磁気共鳴画像法（MRI）は，X線断層画像法（X線CT）と比べると，放射線の被爆がない，骨によるアーチファクトがないなどの利点のほか，横断面のみならず矢状断，冠状断を含めた任意の断層面が選択できることから，X線CTよりも，解剖学的構造の把握にはるかに優れている。さらにT1強調画像では灰白質と白質からの信号にコントラストがつきやすく，それらの構造を明確に区別することが可能である。またT2強調画像は白質の小病変の検出にとくに鋭敏であり，多発性硬化症をはじめとして各種疾患の診断上の有用性が報告されている。

神経疾患における白質病変とその病理学的問題点水谷　俊雄 , 山田　滋雄 36巻1号 , 1992年2月 , pp.129-144

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はじめに

　神経細胞が集合している灰白質に対して，白質はいわば単純に情報伝達をする線維の集まりと把握できることもあって，病変としては多発性硬化症のような限られた疾患でしか注日されなかったように思われる。しかし画像診断技術の進歩は否応なしにわれわれの目を白質に向けさせ，さまざまな疾患で白質の変化が経時的に捉えられるようになった。しかしその一方で，画像所見と病理所見が必ずしも一致せず，解釈に苦しむことが多くなったことも事実であろう。

　本論文では，筆者らが今までに経験ないし報告したいくつかの異なるカテゴリーの剖検例を再検討して，病理学的な問題点を整理してみたいと思う。

原著

プリオン蛋白遺伝子変異が証明されたKuru斑を伴う伝播性慢性壊死性脳症の1例―CJDとGerstmann-Sträussler-Scheinker病との関連において川田　明広 , 小田　雅也 , 林　秀明 , 三輪　隆子 , 加藤　修一 , 田邊　等 36巻1号 , 1992年2月 , pp.145-157

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I．はじめに

　数年の失調症状後，急速に痴呆，無動性無言状態に至る臨床経過と，病理学的にKuru斑類似のアミロイド斑の大脳・小脳への広汎な出現，海綿状変化，系統変性病変を認める症例群が，本邦では比較的多く報告され^{12,14，24～26,35～37）}，CJDの1亜型として位置づけられている。一方Mastersら（Masters, et al.，1981）^19）は，これらの症例がGerstmann-Sträussler-Scheinker病（GSSD）と共通して家族内発症，失調症状，痴呆を呈し，病理学的にアミロイド斑を認めることから，Gerstmann-Sträussler症候群（GSS）として包括しており，この症例群の臨床病理学的位置づけは整理されていない。ところで近年，分子遺伝学的にアミロイド斑の1構成要素であるprion蛋白の遺伝子の多型性が検討され，GSS症例では一般的に102番コドンのprolineがleucineに置換していることが報告され（Dohura, et al.，1989）^4），分子遺伝学的観点から再分類されることが示唆されている。われわれは前記prion蛋白遺伝子変異が証明され，剖検材料からラットへの伝播の知見が得られた本症例群に属する1剖検例を経験した。臨床的に認められた特異な不随意眼球運動と脳波所見の経過を，剖検所見と関連させて考察を行なったので報告する。

Restless Legs症候群を合併した腎透析中の患者に出現するPeriodic Movements in Sleep（PMS）の発現様式江川　功 , 稲谷　貴義 , 杉田　義郎 , 手島　愛雄 , 菱川　泰夫 36巻1号 , 1992年2月 , pp.158-162

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I．序言

　腎透析患者においては，restless legs症候群（RLS）を合併することが多い^3,11）。RLSの概念が確立される過程において，Ekbom（1945）^4）の多数の症例に基づく詳細な報告が重要な貢献をした。RLSの特徴的な臨床症状は，安静時に出現する下肢のムズムズ感と表現されることが多い，きわめて不快な異常感覚（creeping sensation）である。その症状が夜間の入眠時に出現・増悪し，それが原因となって，患者が強い不眠症に悩まされることになる。Lugaresiら（1986）^7）は，RLSの患者では下肢のミオクローヌス様運動（nocturnal myoclonus）が睡眠時に周期的に出現することが多いことを見出した。この下肢の周期性運動のほとんどは足関節の一過性の背屈運動であって，神経学的症状としてのミオクローヌスとは異なる現象であり，てんかん性の現象でもないことより，Coleman（1982）^2）は，その周期性運動をperiodic movements in sleep（PMS）と呼ぶことを提唱した。夜間の睡眠中のPMSの出現様式に関しては，PMSはstage 1やstage 2の浅いNREM睡眠中に出現しやすく，REM睡眠中にはほとんど出現しないと報告されている^7）。しかしPMSは，NREM睡眠中の出現頻度よりは明らかに低いものの，REM睡眠中にも出現することがある。広義のミオクローヌス様運動は，その責任病巣が脊髄，下位脳幹，上位脳幹，大脳皮質のいずれにあるかによって，覚醒時に多く出現したり，逆に睡眠時に多く出現したりするなどと，その出現様式が異なるとされている^8）。われわれはPMSの発現様式を明らかにする目的で，腎透析中の患者につき，夜間の睡眠ポリグラフ検査を施行した。

基本情報

神経研究の進歩
36巻1号
(1992年2月発行)

電子版ISSN：1882-1243 印刷版ISSN：0001-8724 医学書院

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