家族性若年性Binswanger病様血管性白質脳症

Familial juvenile arteriosclerotic leukoencephalopathy with diffuse baldness and skeletal system disorders.

I．はじめに

　1985年，筆者らは若年発症でBinswanger病類似の中枢神経症状と画像所見を呈する1家系3兄弟を報告した^10）。血管障害の危険因子ことに高血圧症を欠き，びまん性禿頭と腰痛を伴う点まで酷似した症例が本邦文献上に4例（前田ら，1965^18）；前田ら，1976^19）；Maedaら，1976^20）；根本，1966^22）；近藤ら，1970^16））あることから，これが一症候群をなす可能性を提唱した。その後さらに類似の1家系2症例を経験し，国内からの類似症例（田中ら，1969^31）；Yamamuraら，1987^36）；高原ら，1988^30）；福嶋ら，1990^9））と併せ合計15例に達した。そこで本症候群の臨床上の特徴，画像―病理対応，疫学的事項などについて総括することにした。

In 1985 we suggested a new clinical syndrome of familial juvenile encephalopathy (Binswanger type) with alopecia and lumbago (Fukutake et al., 1985), based on our own observation of 3 members of one family and review of 4 closely resembling autopsy-verified cases from the Japanese literature (Maeda et al., 1965, 1976a, 1976b; Nemoto, 1966 ; Kondo et al., 1970). We have encountered our own another family, 2 siblings, and 6 additional reported cases (Maeda et al., 1965, 1976a, 1976b; Tanaka et al., 1970; Yamamura et al., 1987; Takahara et al., 1988; Fukushima et al., 1990), and present here a survey of the clinicopathological and epidemiological findings in a total of 15 patients with this syndrome (Table).