Binswanger病と白質病変―発症機序の考察

Pathogenesis of progregsive subcortical vascular encephalopathy of Binswanger type (PSVE).

I．Binswanger病の概念

　編集部から「慢性脳循環不全とBinswanger病」とのテーマを指示された。しかしBinswanger病が慢性脳循環不全による―おそらくこれが主な原因だろうが―と確認されているわけではない。それ故，ここでは循環不全の問題に限らず，本疾患の発症機序について広く考察したい。

　Binswanger病（一型白質脳症）は大脳白質が広汎に障害されるのが特徴であり，一種の白質脳症であるとも考えられる。この問題を考察する前に，まず本症の概念，定義について触れたい。Binswanger病は，ドイツの精神科医Otto Binswanger^1）が1894年，梅毒性の進行麻痺と鑑別すべきものとして発表した「進行性の痴呆，巣症状を示し，脳動脈に高度の粥状硬化がみられ，大脳皮質よりも白質が好んで障害される状態」で，彼は“Encephalitis subcorticalis chronica progressiva”とも呼ばれるとしている。これがいわゆるBinswanger病の最初の記載と思われる。しかしBinswangcrはこの状態を一つの独立した疾患単位としては報告しておらず，また病理学的な記載も簡単であった。そのせいか，この状態の疾患単位としての位置づけは必ずしも明解ではなかった。

Histopathological diffuse pallor of the cerebral white matter on myelin staining is a characteristic feature of progressive subcortical vascular encephalopathy of Binswanger type (PSVE). However, the reason for the diffuse pallor was unclear. An electron microscopic study⁸⁾ indicated that the number of nerve fibres per unit area of the frontal white matter was significantly less in PSVE than that in the controls. Nerve fibres had a terdency to have thinner myelin sheaths in PSVE than in the controls, but with no significant difference. Thus, the white matter pallor in PSVE is mainly based on the loss of nerve fibres⁸⁾.