雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 36, Issue 1 （February 1992）

神経研究の進歩 36巻1号（1992年2月発行）

Japanese English

特集脳白質の病態

遺伝性脱髄モデルマウスにおける発症の機序 Genetic mutant mouse for demyelinating disorder. 衛藤義勝 ¹ Yoshikatsu ETO ¹ ¹東京慈恵会医科大学小児科 ¹Department of Pediatrics, Tokyo Jikei University School of Medicine pp.27-39

発行日 1992年2月10日 Published Date 1992/2/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431900209

PDF(10739KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,320円 (1,200円+税10%) こちらは、27ページから39ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　遺伝性脱髄モデルマウスは，一般的には表1に示すごとく，ミエリン脂質代謝障害をきたす。Krabbe病マウス（twitcher），ミエリン蛋白質の代謝異常症であるJimpyマウス，QuakingマウスならびにMSDマウスなどが知られている。ミエリン蛋白質代謝異常症では，脱髄よりむしろミエリン形成不全症で最近proteolipid protein（PLP）やmeylin basic protein（MBP）の蛋白遺伝子の異常が明らかにされた^1）。本稿では主に，脂質代謝異常により脱髄をきたすtwitcherマウスを中心に脱髄の機構を解説する。

Genetic mutant mice for human demyelinating disorder, so called Twitcher mouse, have been studied. This mouse model is characterized by enzyme deficiency of cerebroside beta-galactosidase and also by accumulation of galactocerebroside in the kidney. Furthermore, we found a large accumulation of psychosine in myelin and dorsal root ganglion from twticher mice. The accumulation of psychosine rather than galactocerebroside was due to significant impairment of galactosylsphingosine degradation in cultured skin fibroblasts from twitcher mice.