神経研究の進歩 33巻5号 (1989年10月発行)

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特集　神経疾患の疫学像とその変貌

神経疾患による国民の負荷とその将来動向近藤　喜代太郎 33巻5号 , 1989年10月 , pp.695-703

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　日々，変わりゆく日本。そのなかで神経疾患の姿も変わってゆく。それは診療のなかでも実感されるが，歪みのない像をとらえるには疫学的分析を必要とする。

　本稿の目的は神経疾患による日本人の罹患・死亡の動向をのべ，対策のあり方を考察することである。

秋田県の脳卒中の発生動向とその変化鈴木　一夫 33巻5号 , 1989年10月 , pp.704-714

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はじめに

　脳卒中は現在の日本で最もありふれた疾患の1つである。全国の脳卒中死亡率の推移を秋田県のそれと比較した児島は，1900年当時から秋田県の脳卒中死亡率は全国第1位であり，さらに日本が脳卒中死亡の最も多い国であることから，秋田県は世界最高の脳卒中死亡多発地区であると述べている^1）。ただし主要疾患の死亡率をみると，戦前は結核，肺炎など感染症がきわめて多く，脳卒中はそれらの感染症に次いで多い疾患であった^2）。当時の脳卒中死亡は大正初期に低下したものの，その後徐々に増加傾向を示していた。戦中には脳卒中は少なくなったと考えられ，終戦直後は戦前よりはるかに低い死亡率になっていた。戦後になると脳卒中は急激に増加し，全国統計では1951年から結核に代わり死因の第1位を占めた。第1位は1980年までの約30年間続き，その後癌に代わって第2位となった。その5年後の1985年には，心疾患に代わり第3位となり現在に至っている。このことから，脳卒中は戦後の我が国を代表する重要な疾患であり，しかも現在は減少しつつある疾患といえよう。その推移の中で，1969年から1974年までの脳卒中死亡データをまとめた成人病の疫学分布研究協議会の報告^3）では，とくに秋田県を取り上げて「秋田県一帯では死亡比のきわめて高い市町村が集積しているが，その中でも高低の差がみられる。

脳卒中の危険要因とその変化田中　平三 , 中山　健夫 , 土田　満 , 山本　卓 , 伊達　ちぐさ , 林　正幸 33巻5号 , 1989年10月 , pp.715-727

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　昭和時代の社会経済問題のうちで，"ふしめ"となった事件は，1941年太平洋戦争，1945年敗戦，1952年サンフランシスコ講和条約発効，1960年国民所得倍増計画，1973年石油ショックである。国民の生活水準は，これら社会経済状態の影響を強く受けた。脳卒中の発生に関連している食生活，身体的活動度（労働状況）など生活環境要因も例外ではない。図1に示してあるように，昭和時代を困窮時代（〜1950年），復興時代（1950〜1960年），高度経済成長時代（1960〜1975年），低経済成長時代（1975年〜）に区分し，各時代における脳卒中の頻度，リスク・ファクターの動向を検討してみよう。

てんかんと熱性痙攣の疫学岡　鍈次 , 大田原　俊輔 33巻5号 , 1989年10月 , pp.728-740

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I．てんかん

1．はじめに

　てんかんは精神神経疾患の中でとくに頻度の高い疾患であり，その疫学調査は諸外国においても，我が国においても実施されてきたが，まだ不十分であり，最も基本的な疫学的知見である有病率に関しても，なお十分に明らかにされていない現状である。

　てんかんの実態を明らかにするためには，多数人口を対象とした集団人口調査が必要であるが，その実施は困難でありいくつかの問題点がある。すなわち，①てんかんの症状は多様であり，痙攣以外の症状を主徴とするものは把握しにくい，②てんかんと紛らわしい非てんかん性発作現象が多い，③確定診断には脳波所見が欠かせないが，疫学調査では脳波所見を利用しにくい，ことなどである。

筋萎縮性側索硬化症—一般的傾向と西南太平洋多発地における疫学像八瀬　善郎 33巻5号 , 1989年10月 , pp.741-751

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I．はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis；ALS）は，Aran（1850）^1）の記載以来，多くの臨床病理学的報告があり，家族内発病例も集積されているが，疫学的調査研究は比較的新しい。ALSは一般に散発例が主であるが，全症例の約5〜10％に家族内発病がみられる。一方，西南太平洋における集積発病が注目され（Kurlandら，1954）^2），Espinosaら（1962）^3）はALSを1）孤発例，2）家族例，および3）マリアナ型に分類している。これら3型は，少なくとも個々の症例では，臨床像を区別することは困難であるが，発病年齢や経過と病理像では特徴がある。家族性ALSは，孤発型（古典型）より若年発症で，古典型と後索変性型に大別され，後索型は下肢初発．錐体路徴候が少ない（近藤，1989）^4）。マリアナ型はアルツハイマー原線維変化や顆粒空胞変性などの老人性変化を示すのが特徴である。

　さらに，免疫異常や内分泌異常に合併するALSが最近内外で報告され，疾病単位として古典型ALSとの異同が論議を呼んでいる。

脊髄小脳変性症の疫学原田　英昭 , 高橋　和郎 33巻5号 , 1989年10月 , pp.752-758

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I．はじめに

　脊髄小脳変性症（spino cerebeller degeneration，以下SCDと略）は運動失調を主症状とし，病理的には，小脳およびそれに関連する神経経路の変性を主体とする原因不明の変性疾患の総称で，そのなかにはいくつかの疾患が含まれる。SCD低我が国における疫学調査は，従来信頼のおけるものは少なく，その正確な有病率は明らかではなかった。また国際的にもSCDの疫学調査は数少ない。われわれは鳥取・島根両県からなる山陰地方においてSCDの疫学調査を行なった^4,5）のでそれについて述べ，国内外の報告と比較検討を行なう。またSCDの長期予後，すなわち死亡時年齢，発症から死亡までの全経過，死亡原因など，従来知見に乏しかった点についても，この疫学調査を通じて調べたので報告する。

パーキンソン病における環境と遺伝の交絡近藤　喜代太郎 33巻5号 , 1989年10月 , pp.759-765

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　どんな疾患も遺伝と環境の交絡のなかで成立するが，多くの要因が係わるほど解明も困難となる。さまざまの傍証からパーキンソン病は多因子性と考えられているが，その成立要因の具体的な把握が今後の課題である。

　本症の研究はドパミン代謝異常の発見によって飛躍し，さらにMPTPの導入で新しい段階に入っている。

老年期痴呆の疫学柄澤　昭秀 33巻5号 , 1989年10月 , pp.766-777

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はじめに

　十数年前まで，我が国には痴呆に関する疫学的データはごくわずかしかなかった。1950年代に新福らによって行なわれた島根県隠岐島での調査報告，1960年代に金子らによって行なわれた奈良県八木町の調査報告および大阪府下3地域の調査報告があったのみである。しかし現在では，我が国にはかなり豊富な疫学データがある。少なくとも老人の痴呆が今どのくらいいて，どのような状態にあるのかということについては，ほぼ全国的規模で明らかになってきている。

　そのきっかけとなったのは，東京都で1973年およびその7年後の1980年に実施された第1回および第2回の「老人の生活実態及び健康に関する調査」である。これらの調査は，高齢化社会における痴呆対策の重要性を認識した東京都が，その基礎となる資料を得るために全国に先駆けて実施したいわば痴呆性老人実態調査であるが，精神科医による専門的調査であり，しかもかつて行なわれたどこの国の調査よりも大規模な調査であったということから，疫学的見地からも価値の高いものとなった。そして痴呆の疫学的地域調査を行なう場合の基本的手順が，第2回東京都調査によってほぼ固められた。その後に実施された各地域の調査は，それと類似の方法で行なわれたものが多い。

多発性硬化症の疫学柴崎　浩 33巻5号 , 1989年10月 , pp.778-789

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I．はじめに

　神経疾患のなかで，多発性硬化症（multiple sclerosis，MS）ほど疫学的に注目されてきた疾患は少ない。それは，MSが非常に特異な地理的分布を示し，それが本症の病因と直接関連したものであると考えられるからである。筆者は1978年に本症の疫学的知見を総括する機会があった^64）ので，本稿では，とくにその後10年間のこの方面の研究に重点をおいて，疫学的見地からMSの病因論に考察を加えた。なお古い文献は引用しなかったので，筆者の1978年の総説^64）を参照していただきたい。

ミオパチーの疫学荒木　淑郎 , 佐藤　宏 , 熊本　俊秀 33巻5号 , 1989年10月 , pp.790-798

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はじめに

　近年，ミオパチーに関する研究はますます盛んとなり，その病因，病態生理に関する研究の進展には著しいものがあり，形態学的，生化学的，電気生理学的，さらには分子遺伝学的診断法の発達とともに，ミオパチーの診断技術も日進月歩の向上を遂げている。

　すべての疾患においても同様であるが，ミオパチーの研究の発展にも，まずbase line data，すなわち頻度，年齢分布，性比，遺伝的背景，臨床的特徴にわたる諸因子が明らかにされねばならない。しかも，かかる基礎的データは疫学的研究によってのみ与えられるものである。しかしながら，ミオパチーの疫学的研究に関しては，諸外国をはじめ本邦でも意外に少なく，その実態は十分明らかにされていないのが現状である。本稿では，我が国における各種ミオパチーの疫学調査の結果を概観するとともに，筆者らの行なった熊本県における各種ミオパチーの疫学調査の結果を紹介し，本邦におけるミオパチーの実態について論述する。

先天性代謝異常症と新生児マススクリーニング青木　菊麿 33巻5号 , 1989年10月 , pp.799-808

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はじめに

　乳児死亡率の低下や出産数の減少にともなって先天異常が相対的に増加し，その対策が必要となっている。とくに感染症の減少により，先天性の疾患が相対的に増加するのは当然のことである。先天性代謝異常症もその一つであるが，すべて遺伝性疾患であり，その種類はかなり多いが，大部分の疾患は疫学的には何らかの調査にもとづいたおよその傾向が把握されているにすぎない。新たに発見された疾患については，その疫学像は不明である。治療法も現在のところ大部分の疾患に対しては確立されていないが，一部の疾患は早期に発見し，早期に治療を開始することにより，健全育成が可能となっている。そのために新生児マススクリーニングの導入が，我が国においても全国的な規模でフェニルケトン尿症，メープルシロップ尿症，ホモシスチン尿症，ヒスチジン血症，ガラクトース血症の5疾患を対象に10年前に開始され，その後先天性甲状腺機能低下症と先天性副腎皮質過形成症が追加されている。

　先天性代謝異常症は，個々の疾患の頻度は低いが病気の種類が多いので，全体としては決して無視できない。これらの疾患を集団レベルでとらえ，早期発見と治療法の導入で心身障害の発生を防止することを考慮するときに，疫学的な考え方が非常に重要になってくる。

重症心身障害の疫学三吉野　産治 , 畠中　裕幸 33巻5号 , 1989年10月 , pp.809-814

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I．はじめに

　重症心身障害病棟なるものは，世界に類をみない我が国独特の存在である。20数年前，我が国独自の福祉政策の一環として，行政上法例化され今日に至っている。

　当初は，重症心身障害をかかえた家庭の救済や，社会的にも種々の悲劇のもとになりかねないことなどへの予防策として位置づけられた感が強い。重症心身障害児は入院加療によって社会復帰できるとはいいがたい例が多いので，いきおい終生施設（病棟）に保護収容の形をとりやすかった。

染色体異常の疫学家島　厚 , 竹下　研三 33巻5号 , 1989年10月 , pp.815-822

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はじめに

　細胞遺伝学の進歩にともない，原因不明の精神遅滞，奇形症候群の原因の一部が染色体異常であることが解明されてきた。1960年代は，染色体分染法が普及する前であり，Down症候群や18トリソミーなどの古典的染色体異常の時代といえる。一方，1970年代は，染色体分染法の導入にともない，部分トリソミー，部分モノソミーが発見された時代で，1番から22番のすべての染色体異常が出揃った。原因不明の精神遅滞をみたら，染色体異常を疑う必要があるくらい，染色体異常は一般化した。

　1980年代になって細胞遺伝学で注目されたのは，脆弱X染色体についての研究である。X連鎖性精神遅滞の中に，X染色体のXq 27部位の脆弱部位をもったものが発見され，脆弱X症候群として確立された。また高精度分染法というより細かい異常の検索により，従来遺伝病と考えられていた症候群の中から微小な染色体異常が発見され，遺伝子病と染色体異常の接点を模索する研究が進展した。従来遺伝病と考えられていたPrader-Willi症候群，Beckwith-Wiedemann症候群などのなかに染色体異常によるものが発見された。表1に高精度分染法によって染色体異常とわかった奇形症候群を示す。

後縦靱帯骨化症の疫学寺山　和雄 , 大塚　訓喜 33巻5号 , 1989年10月 , pp.823-830

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はじめに

　後縦靱帯骨化症（Ossification of the Posterior Longitudinal Ligament，以下OPLLと略す）は脊椎の椎体後縁を縦走している後縦靱帯が肥厚し骨化する病態で，元来は骨格系の疾患である。肥厚したOPLLは脊柱管内に隆起し，脊髄を圧迫して，しばしば重篤な四肢麻痺をきたす。

　本症は1960年月本^35）の1剖検例の報告以来，我が国で広く注目されるようになり，多数の症例が発見されるようになった。OPLLが諸外国にはきわめて少なく，我が国では年々増加している疾患であり，その実態や原因も不明なので，これらを解明し治療法を確立することを目的にして，1975年にOPLLは厚生省の調査特定疾患に指定され，後縦靱帯骨化症調査研究班が発足した。1978年からの3年間は骨・靱帯異常調査研究班，1981年からは脊柱靱帯骨化症調査研究班（これらの研究班は以下単に研究班と略称）と名称が変更されたが，現在でもその活動は続けられている。

HLAと神経疾患小河原　悟 , 内藤　説也 33巻5号 , 1989年10月 , pp.831-839

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はじめに

　最近の分子遺伝学の発展により，神経疾患を含む多くの疾患の主要原因遺伝子や，連鎖分析により得られた遺伝子プローブが発見された。しかしこのような単一の遺伝子やそれに連鎖する遺伝子により起因する単因子疾患は，メンデルの法則に従う優性，劣性遺伝病であることが多いが，その頻度は少なく，その他の大部分の疾患は宿主要因と環境要因の相互作用によって発現する多因子疾患である。しかし環境要因に対する宿主側の反応性の個体差を決定するのは遺伝要因であり，とくに著しい多型性を有するヒトの主要組織適合系であるHLAは，その多型性の差が免疫応答の個体差を決定することが知られている。これまで数多くの疾患についてHLAが調べられ，神経疾患についてもHLAとの相関が数多く報告されてきたが（表1），その相関する機序については多くの仮説が出されている。最近HLA抗原の立体構造が決定され，さらにHLA系に新しい遺伝子が発見され，HLAと疾患の相関が分子レベルで説明されようとしている。

　ここでは新しく決められたHLA抗原の特異性，HLA抗原や遺伝子の構造，HLAが疾患と相関する理由を示し，また最近の遺伝子工学の発展により急速に発展したさまざまなHLAタイピング法について概説し，最後に神経疾患とHLAについて述べてみたい。

南九州における神経疫学の実態—筋萎縮性疾患を中心として中原　啓一 , 末原　雅人 , 中島　洋明 , 中川　正法 , 福永　秀敏 , 樋口　逸郎 , 納　光弘 33巻5号 , 1989年10月 , pp.840-852

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はじめに

　南九州は神経疾患の疫学を論ずるうえできわめて重要な位置づけをもつ。一つには地理的条件，もう一つには歴史的条件が，この地域の疫学的特異性に大きな役割を果たしていると考えられるからである。近年，レトロウイルスが関与する新しい疾患概念として確立されたHAM（HAM/TSP：HTLV-I associated myelopathy/tropical spastic paraparesis）の発見も，この地域における莫大なHTLV-Iキャリアーの存在という背景なしには有りえなかったことである。HAM/TSPの存在は広く諸外国でも確かめられており，これらとの比較は人種学的要因やepidemicな要因を検討するうえできわめて重要である。また琉球型筋萎縮症に代表される特異な神経筋疾患の存在も，この地域の地理的，歴史的閉鎖性という特殊性を示すよい見本である。そこで本論文では鹿児島県，沖縄県における筋萎縮性疾患の疫学的現状を報告するとともに，この地域にきわめて特異的であると考えられる神経筋萎縮性疾患にも的を絞って検討を行なった。またHAM/TSPについては，神経筋疾患の疫学的考察がその発見過程に大きく関与しており，疫学的検討がいかに重要であったかを示すよい見本であるので，これについても述べる。

基本情報

神経研究の進歩
33巻5号
(1989年10月発行)

電子版ISSN：1882-1243 印刷版ISSN：0001-8724 医学書院

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