筋萎縮性側索硬化症—一般的傾向と西南太平洋多発地における疫学像

Changing pattern in epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis—General trends and geographic isolates in the Western Pacific.

I．はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis；ALS）は，Aran（1850）^1）の記載以来，多くの臨床病理学的報告があり，家族内発病例も集積されているが，疫学的調査研究は比較的新しい。ALSは一般に散発例が主であるが，全症例の約5〜10％に家族内発病がみられる。一方，西南太平洋における集積発病が注目され（Kurlandら，1954）^2），Espinosaら（1962）^3）はALSを1）孤発例，2）家族例，および3）マリアナ型に分類している。これら3型は，少なくとも個々の症例では，臨床像を区別することは困難であるが，発病年齢や経過と病理像では特徴がある。家族性ALSは，孤発型（古典型）より若年発症で，古典型と後索変性型に大別され，後索型は下肢初発．錐体路徴候が少ない（近藤，1989）^4）。マリアナ型はアルツハイマー原線維変化や顆粒空胞変性などの老人性変化を示すのが特徴である。

　さらに，免疫異常や内分泌異常に合併するALSが最近内外で報告され，疾病単位として古典型ALSとの異同が論議を呼んでいる。

In order to avoid a nominal confusion, motor neuron disease (MND) will be used as generic term of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) which involves upper and lower motor neuron, spinal progressive muscular atrophy (SPMA) with only lower neuron involvement and progressive bulbar palsy (PBP).

Although ALS is usually sporadic, there is a familial occurrence or cluster appearance. Espinosa et al. elassified ALS into three types; 1) sporadic-classical, 2) familial-hereditary, and 3) Mariana type.