小児外科 57巻5号 (2025年5月発行)

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特集　小児外科疾患のQOL；最近の話題

QOL維持を見据えた小児外科疾患症例の発育評価―体組成分析の重要性― 工藤　渉 , 照井　慶太 , 武之内　史子 , 小松　秀吾 , 笈田　諭 , 川口　雄之亮 , 西村　雄宏 , 勝俣　善夫 , 勝海　大輔 , 佐永田　友季子 , 古金　遼也 , 菱木　知郎 57巻5号 , 2025年5月 , pp.461-466

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はじめに

　小児外科診療においては，疾患の治療だけでなく，治療を受けた児が健全に成長し，良好な生活の質（QOL）を維持できるよう支援することが求められる。特に，新生児外科や小児がんの治療成績は1980年代以降大幅に向上し^1,2），これに伴い長期的なフォローアップが課題となっている。また，その他の小児外科疾患においても，幼少期に外科的治療を受けた児が成人期へと移行する過程において適切なフォローアップが求められる。

末梢挿入式中心静脈カテーテル（PICC）によるQOL向上伊藤　佳史 , 岡本　健太郎 , 荻野　恵 , 水野　裕貴 , 鎌田　悠子 , 岡本　将太 , 印南　優衣 57巻5号 , 2025年5月 , pp.467-471

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はじめに

　末梢挿入式中心静脈カテーテル（peripherally inserted central venous catheters：PICC）は末梢静脈を穿刺し，先端が中心静脈に位置するよう留置する静脈路である。薬剤や栄養の確実な投与経路としてだけでなく，逆血採血も可能なため，挿入後は，末梢静脈路確保や採血のための血管穿刺がほぼ不要となる。これより，血管穿刺の負担が大きい小児患者にとって，PICCは特に有用と考えらえる。静脈路にはさまざまなデバイスと経路が存在し，対象や適応によって最適な手法が選択される。『血管内留置カテーテル由来感染の予防のためのCDCガイドライン2011』^1）にて，輸液期間が6日を超えると見込まれるとき，ショートタイプの末梢静脈カテーテル（末梢点滴）ではなく，ミッドラインカテーテルまたはPICCの使用が推奨されるなど，従来は中心静脈カテーテルや末梢点滴が選択されていた対象へのPICC使用が拡大している^2）。今回，PICCがいかに小児医療においてQOL向上に寄与するかを自験例から後方視的に検討した。

血管ルート確保困難症例に対する腰部からの中心静脈アクセスのQOL 前田　悠太郎 , 山田　洋平 , 熊谷　知子 , 近藤　彩 , 伊藤　よう子 , 城崎　浩司 , 工藤　裕実 , 加藤　源俊 , 狩野　元宏 , 中塚　誠之 , 藤野　明浩 57巻5号 , 2025年5月 , pp.472-475

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はじめに

　短腸症患者では長期の経静脈栄養管理が必要となるが，経過のなかで一般的に用いられる内頸，鎖骨下，大腿静脈の閉塞や狭窄により表在の静脈アクセスが枯渇することがある。当院で，CTガイド下あるいは超音波ガイド下に経腰的深部静脈穿刺によって下大静脈に中心静脈カテーテルを挿入した症例を経験したため，成績と管理法について考察する。

重症心身障害児に対する喉頭気管分離術のQOL向上に対する効果小坂　太一郎 , 曽山　明彦 , 江口　晋 57巻5号 , 2025年5月 , pp.476-481

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Ⅰ．重症心身障害児と合併症

　重症心身障害は，重度の肢体不自由と重度の知的障害とが重複した状態のことであり，これは医学的診断名ではなく，児童福祉法上の定義である^1）。重症心身障害の状態にある子どものことを，重症心身障害児（以下，重心児）とよび，医療的ケア実施の有無を問わない。重心児は，全国で23,000名ほどと推測されている。一方，医療的ケア児とは，人工呼吸器や胃瘻などを使用し，痰の吸引や経管栄養などの医療的ケアが日常的に必要な児童のことである。重心児は，複数の疾患，機能障害を有することが多く，医療的ケアを要することがほとんどである。

胃瘻を有するデュシェンヌ型筋ジストロフィー症例光明　祐希 , 大片　祐一 , 粟野　宏之 , 坊　亮輔 , 尾藤　祐子 57巻5号 , 2025年5月 , pp.482-486

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はじめに

　デュシェンヌ型筋ジストロフィー（duchenne muscular dystrophy：以下，DMD）は進行性の筋疾患で，重度の筋力低下，呼吸不全，心筋症を引き起こす。DMDの発症頻度は男児1/5,000と推定され，最も一般的なX連鎖性潜性遺伝性疾患の1つである^1,2）。進行期には嚥下機能障害により栄養失調に陥ることがあり，胃瘻造設を検討する必要がある^3）。胃瘻は経腸栄養を確立させ，患者のQOL向上にも寄与しうる選択肢の1つである一方で，周術期合併症として腹膜炎や呼吸不全などが指摘されている^4）。DMDに関するガイドラインやシステマティックレビューは国内外から発表されているが^5～8），経管栄養に関する報告は少なく，最適な胃瘻造設のタイミングは不明である。当院では小児筋疾患患者を多数診療しており，DMD患者に対する胃瘻造設の適切な時期を検討するために，胃瘻を有するDMD患者の周術期経過と，手術時期の調査を行った。本稿ではまず近年のDMD診療について述べた後，当院で行った研究について紹介し，QOLについて考察する。

頭頸部リンパ管奇形に対する治療戦略；タイミングとモダリティ文野　誠久 , 鈴木　健斗 , 谷口　彰宏 , 井口　雅史 , 井上　真帆 , 髙山　勝平 , 金　聖和 , 打谷　円香 , 小野　滋 57巻5号 , 2025年5月 , pp.487-491

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はじめに

　リンパ管奇形は，先天的なリンパ管系の奇形によって生じる，リンパ液が充満した大小さまざまな囊胞からなる病変である。国際血管腫血管奇形学会（ISSVA）分類では，lymphatic malformations（LM）とされ，発生部位は頸部（縦隔）が最も多く（70～80％），次に腋窩領域（20％）が続き，四肢，腹部からも生じる。また，ISSVA分類では囊胞の大きさで，大囊胞型（macrocystic LM），小囊胞型（microcystic LM），混合型（mixed cystic LM）に分けられる。日常生活に支障をきたさない程度の症例も多いが，特に出生前を含む新生児期から乳児期に発見されることが多い頸部・縦隔の重症例においては，病変が気道を圧迫して気道狭窄・閉塞をきたし，長期間の気管内挿管や気管切開を余儀なくされることがある。また，嚥下障害を合併することも少なくなく，経鼻胃管や胃瘻による栄養管理を要することもある。そして，最初の急性期を脱して安定した後も，整容面で大きな課題を抱えることになる。

先天性囊胞性肺疾患術後長期の合併症東堂　まりえ , 出口　幸一 , 渡邊　美穂 57巻5号 , 2025年5月 , pp.492-495

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はじめに

　先天性囊胞性肺疾患（congenital cystic lung disease：CCLD）は，肺の発生過程における異常により囊胞性病変を形成する良性疾患群である。主な疾患には，先天性肺気道奇形（：congenital pulmonary airway malformation：CPAM〔以前のcongenital cystic adenomatoid malformation：CCAM〕），肺分画症（bronchopulmonary sequestration：BPS），先天性肺葉性肺気腫（congenital lobar emphysema：CLE），気管支閉鎖症（bronchial atresia：BA），気管支原性囊胞（bronchogenic cyst）などが含まれ，臨床的には多様な形態をとる。

当施設における先天性横隔膜ヘルニアのECMO使用の実態と転帰，およびECMO使用生存例の長期予後梅田　聡 , 臼井　規朗 57巻5号 , 2025年5月 , pp.496-499

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はじめに

　内科的管理が困難な肺高血圧症や呼吸不全を呈する重症の先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia：CDH）では，膜型人工肺（extracorporeal membrane oxygenation：ECMO）が使用されることがある。CDHにおけるECMO使用の有益性については議論の余地があり，ECMO使用例では非使用例と比較して神経発達障害，呼吸器合併症，成長不全などの重大な合併症が高いとの報告もある^1）。また，ECMO使用の課題として，ECMOの使用率や死亡率，およびその有効性に関するデータが限られていること，標準化されていないこと，などがあげられる^2）。

中腸軸捻転症における腹部コンパートメント症候群と術後QOL 山内　勝治 57巻5号 , 2025年5月 , pp.500-505

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はじめに

　腸回転異常症は中腸軸捻転による重篤な広範囲腸管虚血壊死を合併し，短腸症候群をきたす可能性のある疾患である。そのため中腸軸捻転と診断した場合は可及的速やかに捻転解除を目的とした外科治療を行う必要があるが，捻転解除を行っても捻転腸管の血流障害改善に乏しい場合がある。かかる場合，腸管温存を図る目的でsecond look手術が行われている^1～3）。しかし，second look手術待機症例のなかには腹部コンパートメント症候群（以下，abdominal compartment syndrome：ACS）を合併する症例がある。ACS発症の原因は，捻転解除による腸管虚血再灌流が生じた結果，全身および腹膜炎症反応を誘発し，この応答中に放出された炎症性メディエーターにより好中球プライミング，腸間膜毛細血管透過性および腸管透過性の増加，腸管および腸間膜からの液体漏出，腸内細菌のトランスロケーション，細菌毒素の吸収へとつながり，続いて引き起こされる腹水増加および腹部内臓浮腫が腹腔内圧を上昇させ，ACSへと進展することが報告されている^4,5）。われわれは腸管虚血を伴った中腸軸捻転症例に対してwound retractor（WR）によるサイロ吊り上げ法を応用し，ACSを回避しつつ直視下で腸管色調状態を観察し，至適時期で壊死腸管切除・腹壁閉鎖を行い，最終的には温存腸管の延長が得られ，術後QOLの改善に寄与できると考えられる症例を経験したので報告する。なお，本論の主旨は日本小児外科学会雑誌61巻2号に掲載されていることを申し添える^6）。

腸回転異常症の再手術に関わる因子山口　岳史 , 小西　健一郎 , 篠原　正樹 , 小嶋　重光 , 西　明 57巻5号 , 2025年5月 , pp.506-509

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はじめに

　腸回転異常症において，多くの症例は術後経過良好であるが，一部では腸閉塞や再捻転などにより予期せぬ再手術を要することや，短腸症候群（short bowel syndrome：SBS）となってQOLを脅かされることがある。再手術を必要とする患者背景が存在するのか，腸管固定や癒着防止処置といった付加術式が再手術回避につながるのかなど，未知な点が多く，特に，患者背景に着目した報告は存在しない。そこでわれわれは，診断時現症や血液検査所見を含む患者背景，手術所見および付加術式などについて，広い視点を持って再手術との関連を検討した。本研究の目的は，腸回転異常症における再手術に関わるリスクファクターを明らかにすることである。

短腸症候群，腸管運動機能障害における腎機能障害工藤　博典 , 和田　基 57巻5号 , 2025年5月 , pp.510-513

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はじめに

　静脈栄養（parenteral nutrition：PN）を必要とする腸管不全（intestinal failure：IF）は，難治性疾患群の一つである。IFの合併症には，IF合併肝障害，カテーテル関連血流感染症（catheter related blood stream infection：CRBSI）や消化管感染症，中心静脈アクセルルートの狭窄・閉塞，消化管出血，心機能低下，精神的問題・疼痛などがあげられるが，腎機能障害も見逃してはならない合併症の一つである。一方で，他の合併症に比べると報告は少なく，注目度も低い印象がある。

成長期を迎えた短腸症候群児に対するGLP-2アナログ投与の意義三宅　啓 , 矢本　真也 , 野村　明芳 , 菅井　佑 , 合田　陽祐 , 山城　優太朗 , 福本　弘二 57巻5号 , 2025年5月 , pp.514-518

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はじめに

　中心静脈栄養（TPN）に依存する短腸症候群の患児では，日々の点滴による行動の制限，中心静脈カテーテルや腸瘻などデバイス関連のケアといった日常生活に対する障壁に加え，成長発育への影響などさまざまな生活の質（QOL）に関係する問題を抱える。

Isolated hypoganglionosisにおける学童期以降のBishop-Koop型結腸瘻造設によりQOL改善を得た2例高橋　正貴 , 岡本　眞宗 , 金森　豊 57巻5号 , 2025年5月 , pp.519-524

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はじめに

　Isolated hypoganglionosis（腸管神経節細胞僅少症，以下IH）の初期治療には，高位空腸瘻の造設が予後良好であるとのコンセンサスが得られている^1）。Watanabeらのこの論文ではTreitz靱帯より50 cm以内に造設することで腸閉塞症状の改善が得られ，その後の10年生存率は100％であった。一方で，長期的な管理や追加の外科的介入については統一した方針がなく，議論が続いている。2015年以前に出生し，手探りで管理されてきた2例の学童期IH症例に対して，手術治療を行い症状緩和およびQOL改善を得たので，その経過を報告する。

中間位・高位鎖肛術後のQOL 田村　亮 , 伊藤　綾香 , 木戸　美織 , 西田　翔一 , 中村　清邦 , 桑原　強 , 廣谷　太一 , 安井　良僚 , 河野　美幸 , 岡島　英明 57巻5号 , 2025年5月 , pp.525-530

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はじめに

　鎖肛術後患者の遠隔期quality of life（QOL）には，排便機能をはじめ排尿機能や性機能などさまざまな観点がある。そのなかでも便失禁は鎖肛患者の遠隔期QOLを低下させる代表的な問題である。中間位および高位鎖肛に対しては，古くはStephen, Rehbein, Kiesewetterらが報告した仙骨会陰式，腹会陰式，および仙骨腹会陰式直腸肛門形成術が施行されてきたが，これらの術式では直腸の引き下ろしに盲目的操作を余儀なくされ，高位鎖肛根治術後に便禁制が得られた症例は10％未満であった^1）。1981年に報告されたposterior sagittal anorectoplasty（PSARP）は鎖肛における骨盤底筋群と瘻孔周囲の解剖学的把握および直腸のmuscle complex内への正確な固定を可能とし，便禁制を得る症例の割合は30～50％まで上昇した^2,3）。

排便機能障害児に対するアナルイリゲーションシステムの効果瓜田　泰久 , 増本　幸二 57巻5号 , 2025年5月 , pp.531-535

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はじめに

　二分脊椎症患者（以下，本症）では，排尿障害の合併が多く適切な管理を行わなければ尿路感染症，さらに腎機能障害をきたし生命に関わる問題となるため^1），間欠的導尿（CIC）を行うなど工夫がされている。排便においても，神経因性大腸機能障害とよばれる排便機能障害により，その管理に苦慮する症例も少なくなく，排便コントロール不良例では，患児のみならずその管理をする保護者のQOL低下も招く。本症における排便管理は生涯継続する必要があるため^2），小児期に洗腸療法を開始した症例では，将来の排便自己管理に向けて洗腸手技の自立ができれば，さらなるQOLの向上が図れる。

成人期に達した胆道閉鎖症術後自己肝生存者大久保　龍二 , 和田　基 , 佐々木　英之 , 仁尾　正記 57巻5号 , 2025年5月 , pp.536-539

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はじめに

　胆道閉鎖症（以下，本症）は，新生児期から乳児期早期に発症し，原因不明の硬化性炎症により肝外胆管が閉塞し，肝から十二指腸への胆汁排泄が途絶する，代表的な小児の肝胆道疾患の一つである。外科的治療法である葛西手術の成績は時代とともに向上し，さらに1980年代以降に肝移植が普及したことで本症の生命予後は著明に向上している。しかしながら，長期自己肝生存例が増加したことにより，続発症である胆管炎や門脈圧亢進症の他，悪性腫瘍など，妊娠・出産における肝病態の悪化などさまざまな問題が顕在化してきている。2015年には，長期的な療養が必要な希少難治性疾患として指定難病に認定され，患者・家族への支援の取り組みがなされるとともに，本症に対する厚生労働科学研究補助金による政策的な調査研究も継続されている。また，日本胆道閉鎖症研究会が主体となり『胆道閉鎖症診療ガイドライン』（以下，ガイドライン）の改訂^1）がなされ，長期自己肝生存例で近年報告のある肝腫瘍に焦点をあてたクリニカルクエスチョン（以下，CQ）が新たに設定された。

先天性胆道拡張症術後の晩期合併症とQOL 前田　拓也 , 内田　広夫 57巻5号 , 2025年5月 , pp.540-544

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はじめに

　先天性胆道拡張症（congenital biliary dilatation：CBD）の合併症として，胆管炎，肝内結石，吻合部狭窄，膵炎，膵内結石，遺残胆管や肝内胆管がんが知られている^1,2）。肝内結石の発症率は10％程度でその時期は術後数年～十数年後に多いとの報告がある^3～5）ものの，それらの症状はすべてが有症状なわけではなく，無症状の患者もいる。また，その他の合併症の発症時期や頻度ついて言及している報告はあまりない。そのため，一般的な悪性腫瘍と比較しても，術後の患者のフォロー期間や画像撮像のタイミングなどの明確なプロトコールは存在せず，術後患者に対して適切なフォローを行うことは難しい。

先天性胆道拡張症術後膵内遺残胆管吉丸　耕一朗 , 松浦　俊治 , 高橋　良彰 , 鳥井ケ原　幸博 , 内田　康幸 , 前田　翔平 , 梶原　啓資 , 白井　剛 , 田尻　達郎 57巻5号 , 2025年5月 , pp.545-549

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はじめに

　先天性胆道拡張症（congenital biliary dilatation：CBD）の治療には手術が必須であり，膵液と胆汁の流出路を分離し拡張胆管を可能な限り切除することが重要であり，標準術式として確立されている。術後経過はおおむね安定していることが多いものの，時に続発症への対応に苦慮する症例も存在している^1）。CBDにおける術後合併症は，早期合併症（出血・創部感染・縫合不全・膵液瘻・イレウス）があり，その頻度は10％程度とされている^2）。一方で，晩期合併症には，15％程度で胆管炎・肝内結石や膵石・膵炎，遺残胆管や同部位の発がん，イレウスなどが発症するとの報告がある^3）。本稿では，これらの合併症のなかでも，膵内遺残胆管に焦点を当てて論じることとする。

精巣捻転解除後に温存した精巣の萎縮に関するリスク因子の検討鈴木　啓介 , 関　千寿花 , 五嶋　翼 , 吉田　美奈 , 中島　優太 , 田中　裕次郎 57巻5号 , 2025年5月 , pp.550-555

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はじめに

　精巣捻転症は，精巣血管を含む精索が捻転することにより精巣への血流が遮断され，急激な陰囊の疼痛，腫脹をきたす急性陰囊症の一つである^1）。捻転の解除が遅れると不可逆的な精巣の壊死に至るため，迅速な対応が求められる。

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目次 57巻5号 , 2025年5月 , pp.458-459

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学会・研究会 57巻5号 , 2025年5月 , pp.495-495

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投稿規定 57巻5号 , 2025年5月 , pp.558-559

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あとがき・次号予告 57巻5号 , 2025年5月 , pp.560-560

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小児外科
57巻5号
(2025年5月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0385-6313 東京医学社

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