先天性囊胞性肺疾患術後長期の合併症

はじめに

　先天性囊胞性肺疾患（congenital cystic lung disease：CCLD）は，肺の発生過程における異常により囊胞性病変を形成する良性疾患群である。主な疾患には，先天性肺気道奇形（：congenital pulmonary airway malformation：CPAM〔以前のcongenital cystic adenomatoid malformation：CCAM〕），肺分画症（bronchopulmonary sequestration：BPS），先天性肺葉性肺気腫（congenital lobar emphysema：CLE），気管支閉鎖症（bronchial atresia：BA），気管支原性囊胞（bronchogenic cyst）などが含まれ，臨床的には多様な形態をとる。