小児科 61巻7号 (2020年6月発行)

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特集　川崎病―原因究明・診断・管理の進歩

１．川崎病の原因究明の進歩寺井　勝 61巻7号 , 2020年6月 , pp.941-945

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川崎富作博士が医学雑誌「アレルギー」に川崎病50例を投稿した1967年から50年余，国内外の基礎研究者，疫学者，臨床医が川崎病の病因，病態，治療を研究してきた．原因はいまだに解明されていないが，病態や治療に関しては大きな進展がみられる．近年の研究により川崎病になりやすい遺伝的素因，自然免疫の関与の可能性が明らかにされつつある．しかしながら，川崎病の疫学や病態を十分に説明するには至っていない．さらなる研究成果が期待される．

２．疫学牧野　伸子 , 中村　好一 61巻7号 , 2020年6月 , pp.946-952

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1970年に第1回川崎病全国調査が実施されて以来，2年ごとに全国調査が実施され，約40万名の川崎病患者が把握されたが，いまだ病因究明には至っていない．2019年に実施された第25回全国調査では，患者数・罹患率ともに増加が認められ，川崎病の病因を解明し，根本的な予防法・治療法の開発が急がれる．本稿では，第25回全国調査結果およびこれまでの川崎病全国調査結果の推移を概括する．

３．診断基準 -―川崎病診断の手引き改訂6版について鮎澤　衛 61巻7号 , 2020年6月 , pp.953-962

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2019年5月，日本川崎病学会の委員会により，川崎病の「診断の手引き」が約15年ぶりに改訂された．主な変更点を以下に示す．① 主要症状の「発熱」について日数の条件を削除した．② BCG接種痕の発赤を主要症状の「発疹」のなかに含めることとした．③ 主要症状数と冠動脈病変の有無によってiKDを定義した．④ 症状数が4つ以下の場合に鑑別診断の必要もあらためて強調した．⑤ 冠動脈病変の定義として，心臓超音波検査による内径のzスコア＋2.5以上を評価基準とすることを推奨した．⑥ 参考条項を診療上の意義から，4つに分類した．

この改訂によって，より早い病日に川崎病の疑いを持って治療可能な施設へ紹介しやすくなることと，疑いをもちながら不全型川崎病と診断できないため治療を行わずに冠動脈病変を合併する例が減少することを期待する．

４．川崎病と遺伝子バリアント尾内　善広 61巻7号 , 2020年6月 , pp.963-969

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川崎病は多因子遺伝性疾患とみなされ，感染や遺伝その他の要因が複雑に絡んだ病因が予想される．遺伝要因の研究は2000年代に加速し，確実性の高い罹患感受性遺伝子が複数特定された．そのうちITPKC，CASP3については免疫グロブリン大量静注療法への抵抗性や冠動脈病変リスクとの関連も確認され，さらには重症化が予想される患者に対するシクロスポリン併用で強化した初期治療の開発に結びついた．今後，重症化の遺伝要因の大規模検索，精密医療に資する薬理遺伝学研究や，レアバリアントや東アジア人に特異的なバリアントの検討が川崎病の医療のさらなる充実や川崎病発見以来の病因，疫学における謎の解明には有望と思われる．

５．川崎病の新しい急性期治療濱田　洋通 61巻7号 , 2020年6月 , pp.970-976

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本稿では川崎病の急性期治療の進歩を概説し，最近開発された新たな治療を紹介した．1983年に開発された免疫グロブリン静注療法（IVIG）はこの疾患の重大な後遺症である冠動脈病変（CAA）合併率を劇的に低下させ現在までアスピリン内服とともに標準治療を担っている．しかしCAAは数％に合併し，年間数10例の巨大瘤有病者数は減少していなかった．プレドニゾロンの用法の工夫，シクロスポリンやインフリキシマブは病態研究から治療薬開発の候補に挙がり，臨床試験によってエビデンスを蓄積しつつある．これらの成果により巨大瘤症例数は減少に転じつつある．今後は個々の患者に最適な治療法の選択基準を示すことが課題である．

６．冠動脈障害の長期予後と外科・内科治療津田　悦子 61巻7号 , 2020年6月 , pp.977-984

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川崎病による冠動脈障害（CAL）では，急性期の冠動脈瘤が遠隔期に狭窄性病変（閉塞，局所性狭窄）をきたし得る．巨大瘤（8mm以上）のある患者では，心筋梗塞による突然死を含む心事故を発症し得る．冠動脈閉塞，心筋障害を予防するために抗血栓療法を継続し，適切な時期に冠血行再建術が施行され，左心室駆出率（LVEF）が保持できれば，予後の改善が期待できるが，LVEF低下例では予後不良である．中等瘤以上の瘤が退縮した患者では，小児期に問題なく経過しても，成人期に瘤が退縮した部位に冠動脈の石灰化がみられ，心事故を発症する場合がある．

目で見る小児科

尿路感染症を契機に膀胱尿管逆流を伴う交叉性癒合腎が診断された1か月男児本山　治 , 相川　厚 , 宍戸　清一郎 , 長谷川　昭 61巻7号 , 2020年6月 , pp.939-940

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現病歴：38.5度に発熱し，哺乳量も少ないために受診した．

診療

ひやりはっと事例から学ぶ食物アレルギー対策近藤　康人 61巻7号 , 2020年6月 , pp.985-992

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人間はもともとミスを犯しやすい動物であり，ヒューマンエラーは避けられない．重大事故が発生する前には多くの「ひやりはっと」が潜んでいるおそれがあり，食物アレルギーに関する「ひやりはっと事例」を分析し，重大事故を予防するヒント集になればと考え2007年に「アレルギーを考える母の会」および「アレルギー支援ネットワーク」の協力のもとに200例を超える事例を収集し，そのなかから代表的なものを抽出し，原因食品，誘発症状，体験記，解説，対策を記載し初版を出版した．2012年以降も事例集は毎年更新し，食物アレルギーの誤食対策の講演テキストとして利用している．事例集はわれわれのセンターホームページから無料でダウンロードができる．

小児アレルギー性鼻炎に対する舌下免疫療法湯田　厚司 61巻7号 , 2020年6月 , pp.993-998

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舌下免疫療法治療薬はスギ花粉2製剤とダニ2製剤が発売され，そのうち錠剤の3製剤は低年齢から投与できる．ただし，5歳未満での安全性は確立されておらず，低年齢での投与には安全性と上手に治療できるかを考えて慎重に対応する．各々の治療薬には特徴があり，主な違いは維持アレルゲン量と増量法である．小児の治療スケジュールは成人と同じでよく，体重や年齢での調整は不要である．また，口腔掻痒以外の副反応に成人と差がなく，安全に行える．効果発現に数か月かかるが，良好な治療成績が報告されており，治療継続により効果が増強する．最近スギ花粉とダニの併用舌下免疫療法の安全性も報告され，今後は併用療法も増えるだろう．

小児の緩和ケア永山　淳 61巻7号 , 2020年6月 , pp.999-1004

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小児の緩和ケアは，がんに限らず，生命を脅かすすべての疾患の子どもとその家族を対象に，提供される．成人と異なり，対象疾患は多岐にわたり，かつ希少であるために経験の蓄積が難しい．子どもの成長・発達を考慮に入れた対応が求められる．子どもとの死別は成人以上につらい体験となり得る．小児緩和ケアの3本の柱は「症状緩和」「意思決定支援」「家族・遺族ケア」であり，そのためにも良好なコミュニケーションと，チームによる支援が大切である．わが国の小児緩和ケア提供体制は，先進諸国に対して立ち遅れが指摘されていたが，この10年のあいだに整いつつある．

トピックス

子どもの採血・血管確保・ワクチン接種時の苦痛緩和五十嵐　登 , 柿沢　由希子 , 式庄　晃子 , 藤澤　裕子 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1005-1012

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痛みは不快な感覚であると同時に情動体験として記憶され，痛みを増悪させること（中枢性感作）が知られている．痛みの診療では年齢を問わず心理的要因への配慮も重要である．近年，子どもの発達を考慮したプレパレーションの手法が苦痛緩和法として広く実践されている．本稿では痛みが発達に及ぼす影響やCDCの推奨するワクチン接種時の疼痛軽減法を紹介し，併せて痛みを伴う医療処置一般の苦痛緩和のため，主に乳児期・幼児期を中心に年齢別プレパレーション・ディストラクションの要点，ならびに局所麻酔薬（エムラ^®クリーム）の効果と課題について概説する．

症例

心不全を合併した小児重症アトピー性皮膚炎横山　智美 , 武藤　雄一郎 , 余湖　直紀 , 伴　英樹 , 高木　祐吾 , 平井　克樹 , 右田　昌宏 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1013-1018

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諸外国とくらべ，わが国の小児期アトピー性皮膚炎（atopic dermatitis：AD）の有症率は高く^1），小児科医や皮膚科医をはじめとする多くの医師が日常診療にあたっている疾患である．しかし，スキンケア不足や保護者のステロイド忌避などの悪化因子^2）が絡み，ADが重症化すれば，著しい電解質異常や低蛋白血症，成長障害などをきたすことが報告されている^3）～6）．その他，小児ADの重症化では脳梗塞や脳萎縮など多くの合併症をきたす報告^7）8）はあるが，小児重症ADに心不全を合併した報告は非常に少なく，われわれが調べた限り国内では1例の報告^9）のみである．今回，保護者のステロイド治療に対する忌避を契機にADが重症化し，その治療過程で心不全をきたし，PICUでの全身管理を行った症例を経験したので報告する．

超音波での石灰化の検出が契機となり診断された非外傷性骨化性筋炎の男児例生嶋　諒 , 宮地　充 , 杉本　洋平 , 柳生　茂希 , 土屋　邦彦 , 家原　知子 , 細井　創 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1019-1024

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骨化性筋炎とは異所性骨化を特徴とする非腫瘍性化骨性軟部病変であり，外傷を契機に発症することが多い．そのうち，明らかな外傷の既往のない非外傷性骨化性筋炎の報告は少なく，とくに小児例はまれである．今回，超音波での石灰化の検出が契機となり診断された非外傷性骨化性筋炎の小児例を経験したので文献的考察を加えて報告する．

高度徐脈に対してドブタミン塩酸塩が有効であった百日咳の乳児例及川　裕之 , 肥沼　悟郎 , 玉井　直敬 , 佐々木　万里恵 , 坂口　友理 , 高橋　孝雄 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1025-1028

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乳児の百日咳では息詰め発作によるチアノーゼ・徐脈が問題となる．気管挿管・人工呼吸管理下にもかかわらず心拍数30回/分程度の高度徐脈発作を繰り返した乳児百日咳の症例に対し，ドブタミン塩酸塩（DOB）の持続投与が発作頻度の低下・重症度の改善に有効であったため報告する．

［連載］　最近の外国業績より

免疫日本医科大学小児科学教室 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1030-1033

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背　景　　重症アトピー性皮膚炎（AD）にはさまざまな免疫抑制薬が使用されてきたが，ほとんどは適用外使用で，報告は限定的で乏しい．

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目次 61巻7号 , 2020年6月 , pp.936-937

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著者プロフィール 61巻7号 , 2020年6月 , pp.938-938

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投稿規定 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1035-1035

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バックナンバー 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1036-1036

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次号予告 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1037-1037

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編集後記 61巻7号 , 2020年6月 , pp.1038-1038

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基本情報

小児科
61巻7号
(2020年6月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0037-4121 金原出版

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