小児科 61巻11号 (2020年10月発行)

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特集　小児の貧血

１．新生児期の貧血の診かた青木　龍 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1467-1474

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胎児期から新生児期に至る過程で，赤血球造血は大きく変化する．未熟性や出生日齢による影響もあり，正常と異常を明確に区別するのが困難であることが多い．しかし新生児の貧血は，一般臨床において比較的遭遇する頻度が高い病態である．新生児期の貧血の原因は，主に血液の喪失，溶血，造血機能の低下の3つに分類され，詳細な情報収集と一般的な検査からある程度は診断可能である．緩徐に貧血が進行する疾患もあれば，急速に貧血が進行しショックを呈する緊急度の高い疾患までさまざまであり，迅速な対応が求められるため注意が必要である．

２．乳幼児期の貧血の診かた落合　正行 , 石村　匡崇 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1475-1480

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乳幼児期は身体成長と精神運動発達が目覚ましく，食事等の生活環境は大きく変化する．貧血の病因は多彩であり，年齢に応じた環境要因と遺伝学的背景を考慮する必要がある．乳幼児期は健診や予防接種，また，感染症等に繰り返し罹患するため，小児科医の診察を受ける機会が多い．病因に特徴的な所見と，日常診療で行われている臨床検査所見を理解することで，貧血の鑑別を進めることができる．出血や無形成発作による急激な貧血は致死的であり，緊急対応が必要である．さらに悪性腫瘍や血球貪食性リンパ組織球症による二次性貧血を鑑別しなければならない．鉄欠乏性貧血として非典型であれば，小児血液学を専門とする医師へ相談するとよい．

３．学童期の貧血の診かた植田　高弘 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1481-1488

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学童期の貧血は小児でたびたび遭遇する鉄欠乏性貧血の頻度は低下する．本稿ではスポーツやピロリ菌が関与している鉄欠乏性貧血や診断・鑑別に苦慮する骨髄異形成症候群・先天性骨髄不全症などの希少疾患，慢性炎症性疾患，消化管の潰瘍や憩室，胃炎などの出血を伴う疾患等，学童期に貧血をきたす疾患について概説する．急性出血や悪性腫瘍も含めて，注意深く診断・治療する必要のある疾患が多く存在することを認識して，緊張感をもって診療することが大切である．

４．思春期の貧血の診かた中原　衣里菜 , 谷ヶ崎　博 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1489-1496

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思春期は鉄の需要と供給のバランスが崩れやすく，鉄欠乏性貧血を生じやすい．とくに女子では月経も発来するため，約10％に貧血がみられる．緩徐に貧血が進行するため自覚症状が出にくく，かなり重症になってから発見されることもある．診断は小球性低色素性貧血，血清フェリチン低値により行う．バランスのとれた食事を心がけ，必要な場合には鉄剤の経口投与を貯蔵鉄が正常化するまで行う．鉄剤不応性貧血では出血源の検索やH. pylori感染を含めて診断を見直す必要がある．

５．貧血の鑑別診断細野　茂春 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1497-1502

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小児は成人と異なり新生期から成長・発達を伴って思春期を迎える．小児では貧血はまれな病態ではないが，その自覚症状，他覚所見は年齢によって異なる．血算は多くの疾患で検査されるがときに検査異常が見逃されていることも少なくない．貧血は病態であり診断名ではない．小児貧血で最も多い鉄欠乏性貧血もその原因も年齢により異なる．一方，鉄欠乏性貧血以外はまれである．国際化により従来目にすることの少なかった疾患に遭遇する機会が増えてきている．また，悪性腫瘍などに伴う貧血では早期に診断し原疾患の治療を行う必要がある．貧血の原因疾患鑑別のためには一般検査である血算で算出される赤血球指数，とくに平均赤血球容積と塗抹により血球形態の両面から絞り込みを行い，必要な検査を追加していくことが近道である．

６．小児の貧血と栄養井上　彰子 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1503-1510

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栄養性貧血は日常診療でも比較的遭遇する貧血であり，最も頻度が高いのは鉄欠乏性貧血である．貧血を呈した場合には，食事療法で改善することは難しく適切な鉄剤投与が必要となる．乳幼児期の鉄欠乏状態はその後の発達・発育に影響を及ぼす可能性があるため，できるだけ予防することが重要である．小児では頻度は低いが，ビタミンB₁₂や葉酸欠乏による巨赤芽球性貧血や亜鉛，銅欠乏による微量元素欠乏性貧血も忘れてはならない．貧血症状を訴えることが少ない小児では，理学的所見から貧血を見逃すことなく，生活環境や食生活にも注意を払いながら適切な指導，医学的介入を行うことが重要である．

７．自己免疫性溶血性貧血の診断と治療亀崎　豊実 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1511-1520

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自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の診断は，貧血と黄疸により疾患を想起し，検査所見で溶血性貧血を確認し，直接クームス試験陽性で確定する．小児のAIHAは一過性のもの多いが，先天性の免疫異常などを合併する場合は治療抵抗性を示すことも多く，治療前に基礎疾患の検索を行うことが重要である．近年，AIHAの診療に関するガイドラインが欧米で発表され，わが国においても診療参照ガイドが改訂された．本稿では，これらのガイドの内容をもとにAIHAの診断と治療について解説した．

８．遺伝性球状赤血球症の診断と治療石井　睦夫 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1521-1528

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遺伝性球状赤血球症は先天性溶血性貧血において最も多い疾患である．黄疸，貧血，脾腫，胆石が主症状であり，脾摘により症状は軽快する．脾摘に伴う重大な合併症のため，その適応や時期，術式は慎重に検討する必要がある．

９．ヘモグロビン異常症の診断と治療山本　将平 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1529-1535

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ヘモグロビンはα鎖グロビンとβ鎖グロビンがそれぞれ2本ずつ会合した4量体と4つのヘムから構成されている．ヘモグロビン異常症はアミノ酸配列の置換や欠失などのヘモグロビンの質的異常による異常ヘモグロビン症と，正常グロビンの合成異常や不均衡などの量的異常によるサラセミアに大別される．まれな疾患ではあるが先天性の溶血性貧血，多血症，チアノーゼ，サラセミア様の症状（小球性赤血球）などがみられたらヘモグロビン異常症を考慮する必要がある．無症状な症例や軽症例では治療は必要ないが，重症型では定期的な輸血が必須である．本稿では，ヘモグロビン異常症の診断と治療について解説する．

10．再生不良性貧血の診断と治療成田　敦 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1536-1544

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再生不良性貧血は3系統（白血球，赤血球，血小板）の血球減少および骨髄低形成を特徴とする一つの症候群である．小児においては先天性骨髄不全が10％程度含まれるため，先天性骨髄不全のスクリーニング検査および網羅的遺伝子解析による鑑別を要する．治療方針は重症度に基づいて決定される．重症型の治療にはHLA一致同胞からの同種骨髄移植を選択するが，同胞ドナーが得られない場合には抗胸腺グロブリンとシクロスポリンによる免疫抑制療法が選択肢となる．近年HLA一致同胞以外からの移植成績が向上しており，初回治療に免疫抑制療法の代わりに代替ドナーからの同種骨髄移植を推奨する意見もあり，治療アルゴリズムの再検討が必要である．

綜説

腸内免疫学から考える新しいワクチン学細見　晃司 , 國澤　純 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1545-1552

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ワクチンは感染症を制御するために最も有効で優れた方法の一つである．しかし，ワクチンの効果には個人差や地域差があり，その要因として，ワクチンを受ける個人の腸内細菌や食事の違いが影響していることが明らかになってきている．腸内細菌や食事から摂取する栄養成分は宿主免疫の発達や機能制御において重要な役割を担っていることから，ワクチンに対する免疫応答にも影響している．本稿では，ワクチン効果，とくに経口ワクチンに対する免疫応答における腸内細菌や食事・栄養の影響とその作用メカニズムについて，筆者らの研究成果を交えながら，関連領域の最新の知見を紹介したい．

トピックス

基質特異性拡張型β-ラクタマーゼ（ESBL）産生菌による上部尿路感染症入院例に関する検討本間　春奈 , 島田　正晴 , 齊藤　亜希子 , 浦野　博央 , 袖野　玲子 , 鈴木　尊裕 , 大木　康史 , 桑島　信 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1553-1558

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2010～2016年に上部尿路感染症（UTI）で当院に入院した小児64名，のべ89回について起因菌の基質特異性拡張型β-ラクタマーゼ（ESBL）産生の有無により分類して臨床像を比較した．分離された起因菌93株のうちESBL産生菌は10株（11.2％）で，調査期間中2016年が最多であった．ESBL群と非ESBL群の比較で，年齢，性別，白血球数，CRP値，有熱期間は同等であった．入院前の抗菌薬投与状況の分布に有意差を認め，10例中4例はリスクのない初回UTIであった．ESBL産生菌によるUTIの推移に今後も留意が必要と思われた．

症例

IgA血管炎に尿路結石症を併発した2例佐藤　結衣子 , 中川　権史 , 阿部　純也 , 羽田　敦子 , 秦　大資 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1559-1563

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IgA血管炎は3～10歳に多く，とくに男児が多い．そのなかで関節痛や腹痛症状が強い場合は入院適応となり，入院症例のなかでもステロイド治療に至るものは40％程度と報告がある．一方で小児期の尿路結石症は非常にまれで，全尿路結石患者の1％程度と報告されており，代謝性疾患や長期臥床，薬剤性など原因は多岐にわたる^1）．IgA血管炎治療中の尿路結石症では，IgA血管炎の腹痛再燃と症状が紛らわしく，尿路結石症の診断に苦慮する．今回，IgA血管炎のステロイド治療中に腹痛が再増悪し，尿路結石症の診断に至った2症例を経験したため，文献的考察を含めて報告する．

二度の肝生検で異なる病理像を呈したPSC-AIHオーバーラップ症候群の1例三村　卓矢 , 清水　正樹 , 谷内　裕輔 , 松田　裕介 , 谷内江　昭宏 , 和田　泰三 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1565-1569

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小児では原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis：PSC）と自己免疫性肝炎（autoimmune hepatitis：AIH）の合併が多いことが知られている^1）～4）．両疾患の治療方針や予後は大きく異なるため，診断に対する肝生検の役割は非常に大きい．今回われわれは，初回の肝生検でPSCと診断したが経過が不良であり，再生検でAIHの病理像を呈し，PSC-AIHオーバーラップ症候群の診断に至った1例を経験した．再生検の重要性を認識したため報告する．

［連載］　最近の外国業績より

神経日本医科大学小児科学教室 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1571-1574

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背　景　ベンゾジアゼピン系薬剤抵抗性のてんかん患者は3割とされるが，治療薬の選択に苦慮する．けいれんを早急に頓挫させることは治療成績の向上につながるが，有効性と安全性に基づいたガイドラインはない．臨床の現場では3種類の抗けいれん薬［レベチラセタム（LEV），フォスフェニトイン（fPHT），バルプロ酸（VPA）］のいずれかを選択することが多いが，その有効性を前方視的に検討してみた．

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目次 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1464-1465

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著者プロフィール 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1466-1466

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許諾済複写物シールについてのお知らせ 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1474-1474

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投稿規定 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1575-1575

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バックナンバー 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1576-1576

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次号予告 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1577-1577

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編集後記 61巻11号 , 2020年10月 , pp.1578-1578

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基本情報

小児科
61巻11号
(2020年10月発行)

電子版ISSN：印刷版ISSN：0037-4121 金原出版

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