臨床皮膚科 66巻2号 (2012年2月)

連載 Clinical Exercise・54

Q考えられる疾患は何か? 石黒 直子
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症例

患 者:78歳,男性

主 訴:顔面の紅斑,びらんと軀幹,四肢の鱗屑,痂皮を伴う暗紅色斑

家族歴:特記すべきことなし.

既往歴:73歳より高血圧.75歳時に心筋梗塞.76歳時に脳梗塞.

現病歴:初診の1年半前より背部に強い,掻痒を伴う紅斑が出現していた.他院で加療されたが拡大したため受診した.

現 症:顔面,四肢に爪甲大までの紅斑が散在し,一部にびらんを認めた.胸・腹・背部に鶏卵大までの強く浸潤を触れる暗紅色斑,びらんが散在し,一部は癒合,扁平隆起し,厚い鱗屑,痂皮が固着していた(図1).粘膜疹はなかった.

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要約 75歳,女性.喘息の既往がある.幼小時より皮膚の乾燥があり,皮膚炎を繰り返している.約5年前より体幹,四肢の掻痒が増悪し,一部に色素脱失を伴ってきたため当科を受診した.腰部を中心に手拳大までの白斑が認められ,白斑の辺縁には落屑性紅斑が周堤状に配列していた.また同時に,手背,下腿前面には紅斑,結節,苔癬化局面がみられ,顔面を含む全身に掻痒を伴う乾燥性丘疹が散在していた.特徴的な臨床像および病理組織所見より,成人型アトピー性皮膚炎に伴った炎症性辺縁隆起性白斑と診断した.局所へのnarrow band UVB照射と外用治療経過中にアトピー性皮膚炎の一時的な悪化がみられた.紅斑は消失したが,白斑は残存している.

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要約 8歳,女児.2010年9月頃より陰部に掻痒を伴う紅斑が出現した.ステロイド外用で掻痒は改善したが,10月頃より左大陰唇が腫脹してきた.腫脹が徐々に増大したため,2011年1月に皮膚生検を施行した.真皮浅層から深層に巨細胞を混じた類上皮肉芽腫を認めた.全身検索で異常なく,肉芽腫性外陰炎と診断した.肉芽腫性口唇炎は持続的な口唇腫脹を主訴とする慢性の肉芽腫性病変であるが,同様の病変が外陰部に生じたものを肉芽腫性外陰炎といい,まれな疾患である.Crohn病の腸管外合併症として外陰部に肉芽腫を生じることがあり,肉芽腫性外陰炎との鑑別がしばしば問題となる.外陰の肉芽腫がCrohn病の発症に先行することもあり,今後も消化器症状の出現に注意する必要がある.

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要約 79歳,女性.数年前より両側変形性膝関節症に対し,近医で両膝にヒアルロン酸の関節腔内投与を受けていた.最終投与2か月後より左膝蓋に皮疹が出現した.初診時小豆大までの表面平滑な紅色丘疹が多発しており,粘性の黄色・透明な内容液の排出をみた.皮膚生検組織像では,表皮直下に境界明瞭な病変を認め,内部にはヒアルロン酸と考えられる淡青色の無構造物質が沈着するほか,線維芽細胞様細胞,膠原線維を認めた.以上より皮膚限局性ムチン沈着症(cutaneous focal mucinosis:CFM)の多発例と診断した.皮疹は一時的に増大・融合したが約1年間の経過で消退し,その後,再発はない.関節上にCFMを生じた報告の多くは関節リウマチ患者であり,変形性膝関節症の関節上にCFMが生じた既報告はない.自験例では変形性膝関節症に基づく滑膜,滑膜包の炎症や注射という機械的刺激の繰り返しが発症要因として推測された.

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要約 80歳,女性.2005年8月初旬に虚血性心疾患に対して経皮的冠動脈形成術を2回施行された.約1.5か月後の9月にBUN 35.2mg/dl,Cr 3.23mg/dlの腎機能障害,約2か月後の10月に両足に自覚症状のない網状の皮疹が出現した.32%と著明な好酸球の増多を認めた.現症は両第3~5趾腹に自覚症状や圧痛のない点状から線状の紫紅色調の紅斑がみられ,右第5趾外側では癒合傾向を呈していた.右第5趾外側から連続して外足縁部は紫紅色調の網状皮斑を呈していたが,左外足縁には皮疹はなかった.病理組織像では真皮中層~脂肪織の一部の血管腔内に紡錘形の裂隙をみるエオジン好染性の無構造物質による閉塞像と,フィブリン析出を認めた.以上より,コレステロール結晶塞栓症と診断した.本邦報告98例の誘因,発症時期,症状の発現順,検査値,重症度などについて統計的考察を試み,好酸球値は発症週数の予測や腎障害の重症度に参考となると考えた.

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要約 症例1:76歳,女性.両下腿脛骨前面に米粒大から小豆大の類円形,弾性硬の皮下結節を多数触知した.結節は脛骨前面の皮下を上下左右に,数十cmの範囲で容易に移動した.症例2:83歳,女性.右前腕に米粒大,弾性硬の結節を1か所触知し,数cmの範囲で可動性を有していた.いずれも病理組織学的所見で,線維性被膜に覆われた結節を認め,内部には変性壊死した脂肪細胞が充満していた.臨床症状および病理組織学的所見より,mobile encapsulated fat necrosisと診断した.発症原因として,症例1では脊柱管狭窄症のため両下肢が不自由であり,自覚しない程度の軽微な外傷を繰り返し受けていたことが推測された.症例2では自己免疫性肝炎に対するステロイドの長期内服が原因と考えられた.また,症例1では単純X線検査で触診できなかった石灰化病変を多数確認でき,診断に有用であった.

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要約 45歳,女性.両手背に皮下結節を生じ来院した.結節は指で押すと容易に皮下を移動した.組織学的に腫瘤は線維性被膜で覆われた脂肪組織から構成されていた.脂肪組織は辺縁では部分的に好酸性変性像を示した.本症は以前よりmobile encapsulated lipoma(MEL)と呼ばれるが,疾患の本態mobile encapsulated lipomaは脂肪腫でなく脂肪変性・壊死像とされる.最近では,病態に基づきmobile encapsulated fat necrosisで報告した例が散見される.自験例も可動性良好で,組織学的に脂肪腫でなく脂肪変性像を認めるためmobile encapsulated fat necrosisと診断した.

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要約 60歳台,女性.既往歴に糖尿病がある.7か月前より尾仙骨部右側に5×3.5cm大の弾性硬の皮下腫瘤を自覚し受診し,脂肪織内に筋肉や腱などと連続性がない境界不明瞭な乳白色の硬い腫瘤を認め,病理組織学的検査で太い膠原線維の束状の増生を認めたため,項部型線維腫と診断した.尾仙骨部での報告はわれわれの調べえた限り自験例が初めてであり,希な症例を経験したため報告した.現段階では病態がまだ明らかにされておらず,報告も少ないため今後さらなる症例の報告,集積を期待する.

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要約 73歳,男性.約11年前より右手背の皮疹に対し近医にて液体窒素凍結療法を施行されていたが,徐々に増大し腫脹してきたため2005年2月に当科を紹介され受診した.病理組織学的所見では明確な悪性所見はみられず,尋常性疣贅または経過よりverrucous carcinomaを考えた.2006年8月までビタミンD3軟膏密封包帯法と液体窒素凍結療法にて縮小したが,その後受診を中断し放置していた.しかし徐々に増大してきたため,2008年7月に当科を再受診した.経過と病理組織学所見よりverrucous carcinomaと診断し,2008年9月に局所麻酔下にて病変部より10mm離し下床は腱鞘上にて全摘出術,左鼠径部より全層植皮術を施行した.術後2年半経った現在も腫瘍の再燃は認めない.本邦では手背に生じたverrucous carcinomaは稀であり,診断・治療に苦慮した.また,MIB-1染色が診断に有用と思われた.

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要約 56歳,男性.初診3か月前から右腋窩に腫瘤を自覚し,当科を受診した.初診時50×40×55mmの紅色ドーム状の腫瘤であった.生検にてアポクリン腺癌と診断し,腫瘤より2cm離して切除し,右腋窩リンパ節郭清を行った.リンパ節転移を認めたため,術後化学療法〔フルオロウラシル(5-FU)+シスプラチン(CDDP)〕を1クール行った.しかし,その後受診せず,治療が中断した.約2年後,右不全麻痺を呈し,脳転移が判明した.脳神経外科にて開頭腫瘍摘出術が行われた.術後は頭部への放射線療法(60Gy)と化学療法(マイトマイシンC+エピルビシン+ビンクリスチン+CDDP+5-FU)を5クール施行した.化学療法終了後7か月の現在,再発および新たな転移を認めていない.リンパ節転移をきたしたアポクリン腺癌には化学療法や放射線療法が必要とされているが,確立された治療法はまだない.本症例では2種類の化学療法を選択して施行した.一般的に進行性腺癌は化学療法に抵抗性であるとされているが,自験例の結果からは積極的に試みるべき治療法であると考えられた.

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要約 63歳,男性.20年ほど前より左頰部に結節を自覚した.その後,徐々に増大したため当科を受診した.初診時,左頰部に1.2×1cm大の淡紅色の硬い結節を認め,表面に毛細血管拡張を伴っていた.病理組織学的には,腫瘍は真皮内に存在し,表皮との連続性はなかった.腫瘍内には線維性の間質に境される大小さまざまな境界明瞭な胞巣が多数集簇していた.各胞巣の辺縁を1層の基底細胞様細胞が取り囲んで柵状配列を呈し,胞巣内部には明瞭な核小体を持った核の明るい大型の細胞,上皮様細胞,樹状細胞,リンパ球様細胞を認めた.以上からcutaneous lymphadenomaと診断した.本疾患は上皮系と間葉系の細胞よりなる稀な腫瘍である.Trichoblastomaの一亜型との位置づけが有力であるが,特異な組織像の発生起源については一定の見解がない.

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要約 6歳,女児.1か月前に右大腿の自覚症状のない皮下結節に気付き,結節は徐々に増大した.大腿後面に母指頭大で境界やや不明瞭な弾性硬の皮下結節があり,下床との可動性はやや不良であった.生検組織像では脂肪織内に分岐する帯状の腫瘍巣が増殖し,線維芽細胞に囲まれた組織球様細胞や破骨細胞様の多核巨細胞からなる腫瘍胞巣が多中心性に増生してplexiform patternを呈していた.ビメンチン陽性で,組織球様細胞と多核巨細胞はCD68陽性であった.辺縁3cm,下床は筋膜を含め切除し,術後8か月の現在再発の兆候はない.Plexiform fibrohistiocytic tumorは小児や若年の上肢に好発する稀な腫瘍で,本症が念頭にあれば特徴的な組織像から診断は容易である.さらに本症は中間悪性群に属する間葉系腫瘍で慎重な治療法の選択・経過観察が求められ,皮膚科医でも鑑別や治療法の適応について知っておくべき疾患である.

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要約 61歳,男性.初診の約1年前から右前腕屈側部に腫瘤が出現した.大きさ1.5×1.3cmのドーム状の常色腫瘤で,病理組織像では肥厚した表皮下にgrenz zoneがあり,真皮全層にレンズ形の腫瘍塊を認めた.腫瘍塊は主に紡錘形細胞から構成され,膠原線維を伴って緩やかな花筵状を呈していた.そのほか,組織球様細胞,黄色腫様細胞,奇怪な核を有する大型異型細胞や多核巨細胞などのmonster cellが散在,核分裂像も認める.血管の増生,へモジデリンの沈着もみられた.免疫組織化学染色ではビメンチン・αSMA・HHF35陽性,CD68一部陽性,factor XIIIa・CD34・デスミン・S100蛋白陰性であった.Atypical fibrous histiocytomaと診断した.悪性腫瘍を思わせるような病理組織像ではあるが,過剰な治療をしないことが重要である.

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要約 81歳,女性.2週間前より,右下眼瞼に結節性病変が出現.徐々に増大し,その外側にも結節が出現したため受診した.初診時,右下眼瞼に自覚症状を伴わない弾性硬の皮下腫瘤を認めた.臨床像からスポロトリコーシスを鑑別に皮膚生検を施行した.組織像からクリプトコッカス症を考え,イトラコナゾール100mg/日内服開始したがわずかな縮小を認めるのみであったため,内服開始から3週間後に150mgに増量したところ,結節の縮小・消退を認めた.真菌学的検査の結果,Cryptococcus neoformans variety grubiと同定した.皮膚クリプトコッカス症は臨床像が多彩であり診断が困難なことが多く,さらに自験例のように基礎疾患を有さず明らかな免疫低下状態にない患者にも発症することがあるため,本症を鑑別疾患の1つとして常に念頭に置いておく必要があると思われた.

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要約 35歳,男性.ホタルイカを生食した数日後に腹痛が出現した.生食12日後,軽度の痛みとかゆみを伴う手拳大の紅斑が左腹部に出現した.その後,線状の皮疹が出現し,次第に腹部から背部にかけて線状の爬行疹が伸長した.皮疹先端部よりの生検病理組織像で真皮浅層に虫体断面がみられ,虫体周囲,血管周囲性に好酸球を主体とする炎症細胞浸潤を認めた.虫体断面の形態学的特徴により旋尾線虫幼虫type Ⅹと同定した.旋尾線虫幼虫による皮膚幼虫移行症は1995年には発症が一時減少した.しかし最近になり,食材としてのホタルイカの流通とともに虫体の加熱・凍結処理が徹底されず,食品衛生上の問題となっている.

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要約 インフリキシマブ(レミケード®点滴静注用100)は,2010年1月に乾癬(尋常性乾癬,関節症性乾癬,膿疱性乾癬,乾癬性紅皮症)の適応を取得した.これに対し,日本皮膚科学会ではアダリムマブ,ウステキヌマブを加えた生物学的製剤が安全に,かつ適正に使用されることを目的に,生物学的製剤検討委員会にて「乾癬における生物学的製剤の使用指針および安全性対策マニュアル」を作成した.本指針の内容をもとに,国内外で既に得られているインフリキシマブの有効性および安全性プロファイルを追記し,新たに「インフリキシマブの使用指針」としてまとめることで,よりいっそうの適正使用推進につなげていくものとする.

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要約 アダリムマブ(ヒュミラ®皮下注40mgシリンジ0.8ml)は,その優れた臨床効果が高く評価され,国内外で関節リウマチなどの幅広い疾患に臨床使用され,成果を上げている.尋常性乾癬,関節症性乾癬に対するアダリムマブを含む生物学的製剤の適正使用のため,日本皮膚科学会より「乾癬における生物学的製剤の使用指針及び安全対策マニュアル」が出されている.ここでは,さらなる適正使用を目指すために,特にアダリムマブに関連した事項を確認し,追記を行った.本剤は体重により用量調節をする必要がなく,投与が簡便で,ヒト型抗体であるため,長期の継続治療による効果の減弱をきたしにくい利点がある.しかしながら,使用にあたっては感染症などの重篤な副作用の発現リスクを考慮し,他の全身療法との併用にも特段の注意を払うことが望まれる.

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欧文目次

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 幹細胞は,一般に自己複製能と分化能を有した未分化細胞と定義される.悪性腫瘍においては,従来,すべての癌細胞に自己複製能力があると考えられてきたが,癌細胞のうち自己複製能・多分化能を持つ癌幹細胞が増殖することで多様性を持つ腫瘍が形成されるというモデルが提唱されてきた.その後,血液腫瘍の分野で,癌幹細胞の存在が実験的に示され,近年固形癌においてもその存在が認識されつつある.

 今回Schmidtらは,ヒトメラノーマに対しCD20抗原を標的とした免疫療法が可能であることを実験的に示した.CD20は一般にB細胞の表面マーカーとして知られているが,一方でメラノーマの癌幹細胞マーカーとしても報告されている.5人のメラノーマ患者から生検で得られた腫瘍細胞を,免疫不全マウスに移植した.移植されたメラノーマ細胞中,CD20を発現する腫瘍細胞は2%に過ぎなかった.CD20を認識するキメラ抗原受容体(chimeric antigen receptor)を強制発現させた細胞障害性T細胞をメラノーマ移植マウスに移入したところ,抗原特異的な細胞障害活性により,17匹中13匹において完全寛解が得られた.

次号予告

投稿規定

あとがき 中川 秀己
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 昨年12月にバンコクで開催された乾癬教育プログラムに関するアジア太平洋立ち挙げ会議に出席したときのことを書かせていただきます.1泊3日(2日は飛行機泊)の日程での強硬出席でしたが,バンコクは乾期で天候には恵まれました.1日半の会議でアジア各国,オーストラリア,ドイツから皮膚科の先生方が参加し,英語での活発な討議が行われました.さすがの私も疲れてしまい,休憩時間には元気づけに持参した御酒をこっそりと飲み,気を大きくして対応しました.1日目の会議終了後,参加者全員で64階のオープンレストランに行きましたが,そこからの眺めは東京を凌駕するもので河川の氾濫の傷跡は全く見られませんでした.河川の氾濫は政治的な葛藤からダムの開閉に関しての問題が起こり,バンコクではあくまでも人的被害という認識でした.日本で流している河川の氾濫の影響はバンコク周辺で地元の方に聞くと日本の報道があまりに偏ったものであり,あきれかえっているとのことでした.幹線道路は常に車で溢れているので電車を使いましたが午後6時になると国歌が流れ,駅のすべての人が立ち止まり国王に対して礼を捧げているのには感心した次第です.米国基準の病院認定をアジアで初めて取得したバムルンラード・インターナショナル病院を見学しましたが,豪華なホテル並みの外観で院内の待合室も各科ごとホテルのロビー並みの豪華さでした.日本語通訳は6名在住,そのほかアラブ語,中国語,韓国語などすべての言語に対応できるスタッフを揃えており,900名以上の医師が世界154か国から年間100万人以上の患者の診療にあたっているとのことです.4時間ほどの視察でしたが,これでは日本経済は負けてしまうのも無理はないと感じました.

 ちなみにバンコクには1,500万の住民がおり,失業率0%とのことです.関税が撤廃されているため経済繁栄は著しいようですが,一方,貧富の差の拡大,地場産業の衰退,政治面での葛藤などさまざまな問題を生み出しているようです.

著作財産権譲渡同意書

基本情報

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臨床皮膚科
66巻2号 (2012年2月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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