臨床皮膚科 55巻7号 (2001年6月)

カラーアトラス

肛門垂の1例 寺内 雅美 , 中束 和彦
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 症例:1998年2月9日生まれ.生後2か月の女児.

 初診:1998年4月22日.

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 アトピー性皮膚炎(AD)患者には痒み刺激によらず,ストレスからの逃避行動としての性格を持つ習慣的な掻破があり,治療の出発点として患者自身がこの行動を自覚することが重要である.今回,入院および外来通院中のAD患者にステロイド外用剤をはじめとした標準的治療と並行して,スクラッチ日記(掻いた時刻,部位,痒みの有無,痒みの刺激によらない掻破のきっかけ,状況)を患者自身が記録することで嗜癖的掻破行動の自覚を促し,行動異常としての掻破を抽出し検討した.その結果,27人の患者が記録したスクラッチ日記にみられた全掻破2,566回のうち769回,30%が痒み刺激によらない掻破で,その掻破の部位は頭頸部,特に顔・耳に多かった.さらに日記を記載した27人中24人,89%で掻破の自覚ができ,皮疹の改善を認めた.また,そのうち21人で掻破の減少が明らかにみられた.

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 多剤薬疹の5例を経験し,その原因薬,臨床経過につき考察を行った.一連の薬疹惹起の発端となった薬剤は症例1のニフェジピン以外はカルバマゼピン,フェノバルビタールなどの抗けいれん剤が3例,アロプリノールが1例であった.またこの4例は発熱,リンパ腫脹,肝障害を伴っており,hypersensitivity syndrome(HS)というべき臨床像であった.先行した薬疹の発症中に摂取していたために二次的に感作が成立したと考えられる薬剤は,治療に用いられた抗生剤およびメキタジン,パモ酸ヒドロキシジンなどの抗ヒスタミン剤が多く,他に漢方薬,マレイン酸トリメブチンなど,本来,薬疹の報告が少ないものも含まれていた.感染症や薬疹が先行すると,そのときに使用していた薬剤の感作が起きやすいとされている.特にHS型薬疹の経過中には,構造式に類似性のない複数の薬剤に対する多剤感作が起きやすいのではないかと考えた.

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 急性白血球で維持強化療法中の16歳の男性の頭頸部に,末梢血好酸球増多を伴って強い瘙痒のある毛嚢一致性丘疹が多発した.臨床像はHIV感染の合併症として知られる好酸球性毛嚢炎に一致し,組織像は好酸球性膿疱性毛嚢炎(太藤)と相同であった.患者のHIV抗体は陰性であり,白血病治療による免疫機能障害を背景としたHIV陰性の好酸球性毛嚢炎と診断した.インドメタシンやミノサイクリンは無効で,ステロイド内服は著効するが,中止すると再燃し,これを繰り返しながら約半年の経過で寛解した.

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 20歳,女性.新セデスを内服後に,1か月前に2度熱傷を受傷して,色素沈着を残して治癒した左第4指背の部位に一致して固定薬疹を生じた.内服テストを行ったところ,新セデス1/4錠の内服約1時間後に,前回の固定疹の範囲を越えてすべての手指に紅斑が生じた.誘発された紅斑は翌日には色素沈着を残さず消失した.原因はアリルイソプロピルアセチル尿素と推定された.先行する何らかの皮膚病変に一致して生じた固定薬疹の報告は極めて珍しく,熱傷治癒部位に一致して生じた固定薬疹の報告は本例が初めてである.

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 28歳および34歳の女性の両下腿に生じたnonepisodic angioedema associated with eosinophilia(以下non-EAE)の2例を報告する.症例1は両手関節,両下腿に,また症例2は両下腿から両足背にかけて浮腫を認めた.2例とも浮腫以外に,皮疹および全身症状を認めなかった.末梢血白血球数増多,好酸球増多以外,末梢血,生化学,尿には特に異常所見なく,血清IgG,IgMも正常であった.病理組織学的には,真皮全層の血管周囲に若干の好酸球を混じる炎症性細胞浸潤を認め,皮下脂肪織内にも好酸球,リンパ球,組織球の浸潤がみられ,一部に肉芽腫様の病変も認めた.無治療にて経過を観察したところ,両下腿などの浮腫は3週間から1か月後には完全に消失し,以後,再発を認めなかった.non—EAEは,1998年,Chikamaらによって提唱された疾患概念であり,EAEとは異なり,再発を認めず,一過性生の浮腫で終わり,発熱,体重増加を認めないのが特徴である.Chikamaらの症例同様,自験例も若年女性であり,本邦若年女性に多くみられる疾患である可能性が示唆された.

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 25歳,女性.第2子の妊娠中期から顔面,躯幹に水疱性紅斑を生じ,出産後に皮疹が増悪した.蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgG,C3の沈着を浅層優位に認め,蛍光抗体間接法およびELISA法を施行し,血中抗Dsg1抗体の陽性所見を得て落葉状天疱瘡(以下PF)と診断した.治療にプレドニゾロンを使用し有効.妊娠中発症のPFは過去の報告を検索したが極めて稀である.今回,自験例の出産した新生児には,neonatal pemphigus(以下NP)は生じていなかった.過去のNPの報告はほとんどが尋常性天疱瘡であるが,その理由として新生児の皮膚にはDsg3が表皮浅層にも存在するため,PFの母親から抗Dsg1抗体が移行しても水疱を形成せず,NPを発症しないことが近年報告されている.

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 55歳,女性のlichen purpuricusの1例を報告する.初診の5か月前より右膝膕に紫紅色斑が出現し,徐々に拡大したため当科を受診した.初診時右大腿後面から下腿後面にかけて半米粒大までの紫紅色斑,褐色斑が配列し,膝膕では褐色丘疹が集簇していた.病理組織学的には真皮上層にリンパ球と組織球からなる稠密な細胞浸潤と,赤血球の血管外漏出,ヘモジデリンの沈着を認めた.臨床および病理組織学的特徴より慢性色素性紫斑の一型であるlichen purpuricusと診断した.

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 症例1は29歳,男性.家系内に同症多数あり.新生児期より両掌蹠に著明な角質増殖あり,辺縁に帯状の発赤を伴う.足底部皮膚の検索で,組織学的に顆粒変性像,電顕的にトノフィラメントの異常凝集像がみられた.症例2は症例1の娘で1歳.生後2〜3週目より掌蹠の皮膚が剥離しやすいことに気づき,徐々に色調も黄色に変化し,生後4か月目には症例1と同症状となった.以上よりVörner型先天性掌蹠角化症の家系例と診断した.1967〜1997年までの本症の本邦報告27家系36例の統計的観察では,家系内多発例は16家系25例,孤発例は10例,記載なしが1例,性比は男:女=1:1.06であった.11例に種々の程度の掌蹠外皮疹がみられ,合併症としては悪性黒色腫,指趾発育不全,肺結核,水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症が各1例にみられた.

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 30歳,男性.1990年頃より尋常性乾癬で治療中.2000年2月頃より,乾癬の悪化とともに,それまで皮疹のなかった手掌足底にも皮疹が出現した.また,微熱,嗅声,口内炎,体重減少,全身倦怠感も出現し,内科経由で皮膚科受診となった.皮疹から梅毒が疑われたが,梅毒血清反応でガラス板法(−),TPHA法(3+)であったため,既梅毒と考えられた.しかし,希釈法で再検(定量)したところ,ガラス板法,TPHA法ともに高値を認め,梅毒の2期疹と診断した.アモキシシリン内服により皮疹も血清反応も改善した.

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 39歳,女性.1978年,右下腿に自覚症状のない淡紅色硬結性局面が出現した.徐々に拡大し,左下腿にも同様の皮疹がみられるようになった.臨床的,組織学的にnecrobiosis lipoidicaと診断した.検査上,境界型糖尿病を認める.種々の保存的治療で経過をみていたが,1993年9月外傷を契機に右下腿に疼痛を伴う潰瘍が出現した.潰瘍は保存的治療に反応せず拡大し,左下腿にも出現した.植皮を行ったが,潰瘍が再発したため最終的に筋膜直上で皮疹部を全摘,網状植皮術を施行し良好な結果を得た.

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 49歳,女性.生来健康であったが,右頸部リンパ節腫脹に伴う倦怠感,咳嗽を主訴に近医受診し,胸部X線写真像より粟粒結核と診断された.腫脹した右頸部リンパ節の上に白色調壊死物質を付着した潰瘍を形成したため当科受診.皮膚腺病と診断された.4剤併用療法にて皮疹は瘢痕治癒し,喀痰からの排菌も認めなくなったが,頸部リンパ節結核は難治であった.

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 34歳,女性のいわゆるシリカ肉芽腫と思われる症例を経験した.臨床的には顔面左眼下方の瘢痕であった.病理組織学的に,真皮に類上皮細胞肉芽腫があり,巨細胞内にはガラス様異物を認めた.ガラス様異物は偏光顕微鏡下で重屈折性を示した.サルコイドーシスを示す所見が認められなかったため,本症と診断した.外傷から発症までに33年間と長い期間を要した点が興味深い症例と思われた.

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 23歳,女性に生じた皮下気管支原性嚢胞の1例を報告する.生下時より前胸部胸骨上に皮下腫瘤があった.病理組織学的には嚢胞壁の内面は繊毛円柱上皮に被われ,部分的に皮膚付属器を伴った重層扁平上皮がみられた.壁外には混合腺が豊富にみられた.自験例の病理組織所見より,皮下気管支原性嚢胞は発生学的にこれまで考えられてきたような胎生期肺芽の遺残ではなく,胎生期迷芽が異所性に発生したもので,卵巣などにみられる皮様嚢腫と同様のものであることが推察された.

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 74歳,男性.肝硬変,肝細胞癌,胃癌,食道静脈瘤,糖尿病の既往がある.70歳頃より陰嚢の小結節に気づいており,徐々に増大したため当科を受診した.陰嚢右側に大きさ2.8×2.0×2.5cm,弾性硬で表面顆粒状の赤色有茎性腫瘤を認め,局所麻酔下に全摘術を実施した.病理組織学的に,表皮,真皮の乳頭状増殖と,真皮乳頭層にズダンIII陽性の泡沫細胞浸潤,脈管の著明な増生,拡張を認め,verruciform xanthomaと診断した.血清中の脂質は正常範囲内だった.本腫瘍の病因につき,被角血管腫や後天性リンパ管腫との関係も含め,血流・リンパ流のうっ滞や脈管拡張という面から考察した.

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 22歳,女性.両側前腋窩部に副乳あり.近医にて美容的理由から切除したところ,右側副乳に病理組織学的にPaget細胞を認めた.Paget病の好発部位である両側乳頭・両側腋窩・外陰部・肛囲を生検したが,Paget細胞はみられなかった.また,内臓悪性腫瘍の精査を施行したが,異常は見いだせなかった.

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 患者は75歳,男性.初診の約1年前より陰茎基部に紅斑が出現した.初診時,陰茎基部左側に紅斑が存在しており,ここから生検したところ,表皮内に細胞の異型性,配列の乱れがみられ,Bowen病と診断した.病変部の組織についてPCR法を用いてヒト乳頭腫ウイルスDNAを検索したところ,33型が陽性であった.ブレオマイシン軟膏の密封療法後,手術療法を行った.Bowen病とヒト乳頭腫ウイルスとの関係についても検討を加えた.

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 50歳,女.10年前,左下腹部に米粒大小結節が出現,徐々に増大した.初診時,左下腹部に20×10×1.3cmの広基性生に隆起した悪臭を伴う巨大腫瘤あり.表面びらんし,暗赤色顆粒状を呈した.腫瘤辺縁より1cm離して切除,単純縫縮術施行.病理組織所見では上方向に隆起し,真皮深層までの棍棒状葉状腫瘍塊あり.外層では基底細胞様細胞,中央ではclear cellが認められ,外毛根鞘性角化を示した.Proliferating tri—chilemmal tumorと診断した.

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 59歳,男性.幼少時より手掌・手背部,足底・足趾に角化性局面が出現,その後削り取りを繰り返していた.57歳時より左足底踵部の大豆大の黒色斑に気づくも放置していた.3か月間で急速に拡大したため来院した.

 黒色斑の組織所見は表皮内に褐色顆粒を有する大型の細胞が個別性に増殖し,一部では基底層の上方にも認められ,malignant melanoma in situと診断した.角化症は掌蹠に限局すること,組織学的に角質増殖,表皮肥厚のみで顆粒変性を伴わないこと,家族歴より常染色体優性遺伝と考えられるためUnna-Thost病と診断した.

 掌蹠角化症に生じたmalignant melanomaの報告は自験例を含め9例のみであり,比較的稀である.

連載

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197

HCV(C型肝炎ウイルス)に関する記述で正しい記載はどれか.

①HCVの性感染症としての頻度は,HIVやHBVのそれよりも高い.

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ハーバード大学医学部皮膚科学講座のスタッフの紹介(その1)

 私はボストンのハーバード大学皮膚科学講座に1970年より1976年まで在籍していた.しかし,1975年の9月から主たる任務は札幌医科大学に移り,ハーバード大学へは出張という形で在籍していた.

 当時のハーバード大学皮膚科学講座には,現在多くの方面において皮膚科学を世界的レベルでリードをしている先生方が多数いた.Fitzpatrick教授は主任教授であり,その下にはDr Baden, Dr Freedburgが助教授として,その後教授として教室運営をサポートしていた.Baden教授は私のいたマサチューセッツ総合病院(MGH)にいたが,Freedburg教授は医学部本部の近くにあるベス・イスラエル病院に勤務していた.両教授は後に“Journal of Investigative Derma—tology”のeditorとなった.Freedburg教授はニューヨークに移り,ニューヨーク大学の主任教授となったが,Baden教授はずっとMGHに在籍していた.Baden教授の下にはDr Goldsmithがおり,私がMGHにいた当初は,レジデントを終了したばかりの新任のスタッフであった.その後ロチェスター大学に移り,現在は医学部長として活躍している.当時,Rothman教授の書かれた“Structure and Function of the Skin”の著書に傾倒し,将来是非ともこういった著書を残したいと口癖に話していた.実際,その後“Physiology and Molecular Biology of the Skin”という著書を出版した.Dr Freedburgの下にはDr K Andtがいた.彼は基礎研究は行わず,もっぱら臨床の方面に力を注いでいた.その延長として,現在は“Archives of Dermatology”のeditorとして活躍している.

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 Fournier壊疽を外科的療法によって治療した1症例を経験した.術前に抗生剤,軟膏療法を施行し,全身状態の改善,および局所の感染の沈静化を待ち,早期にデブリードマンと植皮術を施行し,良好な結果を得たので若干の考察を加えて報告する.

基本情報

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臨床皮膚科
55巻7号 (2001年6月)
電子版ISSN:1882-1324 印刷版ISSN:0021-4973 医学書院

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