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Rinsho Hifuka Volume 77, Issue 13 （December 2023）

臨床皮膚科 77巻13号（2023年12月発行）

Japanese English

症例報告

TAFRO症候群に伴った糸球体様血管腫の1例 A case of glomeruloid hemangioma associated with TAFRO syndrome 横田真樹 ¹ , 志水陽介 ¹ , 鈴木理夏 ¹ , 布井春佳 ¹ , 漆畑真理 ¹ , 入田博史 ² , 長瀬大輔 ² , 石河晃 ¹ Masaki YOKOTA ¹ , Yosuke SHIMIZU ¹ , Rika SUZUKI ¹ , Haruka NUNOI ¹ , Mari URUSHIBATA ¹ , Hirofumi IRITA ² , Daisuke NAGASE ² , Akira ISHIKO ¹ ¹東邦大学医学部皮膚科学講座 ²東邦大学医学部内科学講座血液・腫瘍学分野 ¹Department of Dermatology, School of Medicine, Faculty of Medicine, Toho University, Tokyo, Japan ²Division of Hematology and Oncology, Department of Internal Medicine, School of Medicine, Faculty of Medicine, Toho University, Tokyo, Japan キーワード：糸球体様血管腫 , 多中心性Castleman病 , TAFRO症候群 Keyword: 糸球体様血管腫 , 多中心性Castleman病 , TAFRO症候群 pp.1079-1084

発行日 2023年12月1日 Published Date 2023/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207161

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参考文献 Reference

要約　70歳，男性．初診1か月前より持続する不明熱，貧血，血小板減少，全身リンパ節腫大あり．当院内科を受診し，皮膚科にて鼠径リンパ節生検し，多中心性Castleman病（multicentric Castleman's disease : MCD）と診断した．プレドニゾロン40 mg/日で治療開始となり全身状態は軽快したが，1年後より発熱や倦怠感，息切れが再燃した．胸背部に増数する紅色丘疹を皮膚生検し，糸球体様血管腫と診断した．トシリズマブ導入後も全身状態は治療抵抗性であり，MCDの類縁疾患であるTAFRO症候群と改めて診断しなおした．ステロイドパルス療法も効果乏しく，呼吸状態悪化し死亡した．糸球体様血管腫はPOEMS症候群の皮膚症状として知られるが，稀に類縁疾患のMCDやTAFRO症候群でも生じる．2010年にTAFRO症候群の概念が提唱されて以降，同症候群に伴う糸球体様血管腫の症例が報告されている．臨床像は老人性血管腫に類似するがMCDやその類縁疾患の合併が疑われる際は，積極的な皮膚生検が有用である．