皮膚病診療 35巻10号 (2013年10月発行)

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特集　強皮症およびその関連疾患

臨床例

混合性結合組織病患者の顔面に生じ、lichen sclerosus様の組織所見を伴った色素斑伊藤　瞳子 , 落合　豊子 , 青木　見佳子 , 山中　健次郎 35巻10号 , 2013年10月 , pp.929-932

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＜症例のポイント＞自験例は、以前開口障害を伴うほどの顔面の皮膚硬化を呈した強皮症dominantの混合性結合組織病(mixed connective tissue disease、以下、MCTD)患者である。硬化が軽快後、左頬部に特異な色素斑を生じて来院。色素斑部の病理組織学的所見ではMCTDとlichen sclerosusの両方の所見がみられた。従来より、限局性強皮症とlichen sclerosusの両方の特徴が単一の病変部位に認められる症例の報告があるが、MCTDとlichen sclerosusが同一病変にみられた報告はない。自験例の色素斑の発症機序として、MCTDの皮膚硬化に伴う還流不全が基盤にあり、その2次的変化としてlichen sclerosus様組織所見を伴ったものと推測した。色素斑に対する治療はQスイッチレーザーを照射し有効であった。

primary Sjoegren症候群患者にみられた剣創状強皮症と背部の結節状モルフェアの併存例山本　俊幸 , 三浦　貴子 35巻10号 , 2013年10月 , pp.933-936

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＜症例のポイント＞Sjoegren症候群は、他の膠原病を合併することが多い。限局性強皮症にはいくつかのタイプがあるが、異なるタイプが同一の患者に併存することもまれにある。限局性強皮症は組織学的に、硬化性萎縮性苔癬に類似した膠原線維の均質化が、表皮直下にみられることがある。剣創状強皮症の治療は、早期に副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制剤の内服を要する。

ステロイド内服とメトトレキサート(MTX)の併用が有効であった小児のgeneralized morphea 江藤　宏光 , 新井　達 , 高須　博 , 浅谷　雅文 35巻10号 , 2013年10月 , pp.937-940

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＜症例のポイント＞斑状強皮症と線状強皮症が多発したgeneralized morpheaの小児例で、顔面の変形を伴い、ステロイドとメトトレキサート(以下MTX)併用療法にて治療した。限局性強皮症は、生命予後は良好とされるが、不可逆性の整容的、機能的な障害を生じうる疾患であり、治療選択を適切に判断し早期に行う必要がある。MTXは小児における忍容性の高い薬剤であり、ステロイドによる副作用を回避し、かつ不可逆的な後遺障害を最小限に抑えるために有用な治療のひとつと考えた。

好酸球性筋膜炎を伴ったgeneralized morphea 清水　裕希 , 岸田　寛子 , 片岡　葉子 35巻10号 , 2013年10月 , pp.941-944

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＜症例のポイント＞モルフェアが多発するgeneralized morpheaで、病変が深部に存在する症例を経験した。deep morpheaの中で、好酸球性筋膜炎、morphea profundaの異同は以前より議論されているが、自験例も鑑別が困難であった。両疾患は経過や治療など相同するところも多く、同一スペクトル上にある疾患だと考えた。若年発症の深部モルフェアでは、将来的な機能障害を残すリスクが高く、ステロイド内服による積極的な治療が必要であると考えられる。

抗Th/To抗体が検出された筋炎合併汎発型モルフェア周　円 , 加納　宏行 , 清島　真理子 , 濱口　儒人 , 藤本　学 35巻10号 , 2013年10月 , pp.945-948

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＜症例のポイント＞抗Th/To抗体は全身性強皮症以外に特発性間質性肺炎やRaynaud病で検出されるが、まれながらモルフェアでも検出されることが報告されている。抗Th/To抗体が検出されるモルフェアでは、同抗体陰性例に比べ、皮膚硬化病変数が少ないとの報告があるが、自験例では硬化局面が多発し汎発型モルフェアと診断した。皮膚硬化局面はプレドニゾロン20mg/日内服で改善したが、経過中筋炎を合併した。筋炎を合併したモルフェアはまれと考えた。

乳房針生検部より限局性強皮症を発症した例荒瀬　規子 , 千田　聡子 , 井川　健 , 片山　一朗 35巻10号 , 2013年10月 , pp.949-952

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＜症例のポイント＞限局性強皮症発症メカニズムは不明であるが、誘因として内的要因と外的要因が示唆されていた。外的要因としては外傷、手術侵襲、放射線照射、ウイルス感染やボレリア感染、BCGワクチン接種、妊娠、シリコン補綴、ウイルス由来ファクター、毒素因子、神経学的な因子、などが想定されている。以前、ペニシリンや局所麻酔の注射部位に限局性強皮症が発症した報告があったが、今回私たちは薬物注入や感染を伴わない無菌的針生検という微小な物理的要因のみが限局性強皮症の発症に関与したと考えられる初めての報告を行った。このような微小物理刺激が強皮症を発症するメカニズムを解明することが、全身性強皮症を含めた強皮症の病態解明につながればと考えている。

結節状強皮症荒川　七恵 , 日野　治子 35巻10号 , 2013年10月 , pp.953-956

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＜症例のポイント＞全身性強皮症に合併した結節状強皮症の1例を経験した。1903年から2008年までに国内外合わせて43例の報告がある。強皮症の診断以前に結節が出現する場合がある。自験例は結節を契機に結節状強皮症の診断に至った。発症機序は不明であるが、結節部でconnective tissue growth factor(CTGF)が増加し、本症の発症に関与するとの説がある。

心筋障害を合併した全身性強皮症浅井　幸 , 鍬塚　大 , 冨田　元 , 富村　沙織 , 宇谷　厚志 35巻10号 , 2013年10月 , pp.957-960

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＜症例のポイント＞全身性強皮症に伴う心病変は、心内膜、心筋、心外膜に障害を受けることで、心嚢液貯留、不整脈、収縮障害、弁膜症、虚血性心疾患、心筋肥大、うっ血性心不全などを生じる。心筋の線維化の評価には心臓MRIや心筋シンチグラフィが有用である。心筋炎の治療には高用量ステロイドと免疫抑制剤の併用が有用と考えられており、自験例でもステロイドパルス、エンドキサン内服療法を行った。広範な硬化病変と心筋障害の関連が指摘されており、広範囲に皮膚硬化が及ぶ例では心筋障害の合併を検索する必要がある。

著明な腹部膨満を呈し、偽性腸閉塞、腸管嚢腫様気腫症を合併した全身性強皮症三宅　美帆 , 和薬　孝昌 , 石井　貴之 , 長谷川　稔 , 藤本　学 , 竹原　和彦 35巻10号 , 2013年10月 , pp.961-964

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＜症例のポイント＞全身性強皮症では、偽性腸閉塞、腸管嚢腫様気腫症、吸収不良症候群等の重症下部腸管病変を伴うことがある。全身性強皮症発症後、約半年で偽性閉塞を発症した1例を経験した。当科初診時には腸管嚢腫様気腫症も伴っていた。自験例では抗Th/To抗体が検出された。逆流性食道炎、間質性肺炎を合併していた。他の膠原病は合併していなかった。重症下部腸管病変は全身性強皮症の予後を規定する重要な因子であり、症状改善後も含め、十分な管理が必要である。

抗Ku抗体陽性全身性強皮症高橋　岳浩 , 浅野　善英 , 佐藤　伸一 35巻10号 , 2013年10月 , pp.965-968

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＜症例のポイント＞抗Ku抗体は全身性強皮症、多発性筋炎/皮膚筋炎、全身性エリテマトーデス、Sjoegren症候群における陽性が報告されているが、もっとも多いパターンは全身性強皮症と多発性筋炎のオーバーラップ症候群である。抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼI抗体と同時に陽性になることはまれとされる。自験例では抗Ku抗体のほかに抗U1RNP抗体、抗トポイソメラーゼI抗体も陽性であった。自験例では筋炎症状はほとんどみられなかった一方、器質化肺炎の成分と非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia、以下、NSIP)型のびまん性の成分の混在による特徴的な間質性肺病変がみられた。副腎皮質ステロイド内服に対して器質化肺炎の成分は良好な反応を認めたもののNSIP型の成分は反応に乏しく、各特異抗体に特徴的な病態の混在によるものと考えた。

抗中心体抗体が陽性で特異な色素沈着を伴ったscleroderma spectrum disorder 吉岡　詠理子 , 西岡　めぐみ , 谷　守 , 片山　一朗 35巻10号 , 2013年10月 , pp.969-972

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＜症例のポイント＞抗中心体抗体は全身性強皮症典型例･早期例、Raynaud病などを包括したscleroderma spectrum disorder(SSD)の一部でみられる抗体である。自験例ではRaynaud現象、爪上皮出血点、毛細血管拡張、指尖潰瘍を認め、皮膚硬化は体幹に軽度認めた。その他に橋本病、自己免疫性肝炎、原発性胆汁性肝硬変、巣状糸球体硬化症を合併した。

ボセンタン内服中に腹水貯留を認めた全身性強皮症岡本　芳伸 , 濱口　儒人 , 長谷川　稔 , 竹原　和彦 35巻10号 , 2013年10月 , pp.973-976

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＜症例のポイント＞全身性強皮症(systemic sclerosis、以下、SSc)に合併する指尖潰瘍の治療に、肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension、以下、PAH)の治療薬であるエンドセリンレセプター阻害薬であるボセンタンが有用であった。ボセンタン投与中に、急速に腹水が出現貯留したSScを2例経験した。他の原因がはっきりせず、ボセンタンの投与中止と対症療法で速やかに改善した。因果関係は明らかではないが、SScに対してボセンタンを投与する際には、腹水の出現にも注意して経過を確認する必要があると思われた。

topics

指趾壊疽･潰瘍をきたした強皮症6症例　画像的血管変化の検討永田　尚子 , 種村　篤 , 東原　大樹 , 片山　一朗 35巻10号 , 2013年10月 , pp.916-923

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指趾の壊疽・潰瘍は膠原病の血管病変において治療に難渋する臨床症状の1つであり，しばしばQOLの低下や生命を脅かす感染症を併発する．その原因として，Raynaud現象や血管炎に加え，強皮症においては，内皮細胞の機能異常などにより，末梢動脈の内腔狭窄や新生血管減少が生じ難治性の皮膚潰瘍を生じると考えられている．一方，指趾に潰瘍・壊疽をきたす原因疾患は多岐にわたっており，主に糖尿病・高血圧・脂質異常症を合併している症例では，末梢の動脈硬化性変化に起因するperipheral arterial disease （PAD）などを併存したり，PADの悪化をRaynaud現象・血管炎の増強と誤診することも少なくない．これらの複雑な病態により形成される肢端壊疽に対し，全身的なステロイド投与はときに血漿過粘稠や血小板凝集を亢進させて，より壊疽を悪化させる危険がある．それゆえ，このような病状に対してもっとも適した治療プロトコールを決定するうえで，速やかで侵襲の少ない正確な動脈循環の評価が必要である．（「はじめに」より）

展望

ダーモスコピーによる全身性強皮症爪郭毛細血管の観察大塚　勤 35巻10号 , 2013年10月 , pp.924-928

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ダーモスコピーはすでに皮膚科の日常診療に広く用いられており，色素性病変の詳細な観察および診断に対して有効性が確立している．それ以外の皮膚病変観察に対する有用性も報告されており，その中でも爪郭毛細血管異常の観察にも有用であることが指摘されており，全身性強皮症や皮膚筋炎の診断に対し有力な補助所見となりうる．本展望では筆者の観察結果を中心に，爪郭毛細血管顕微鏡との比較のうえでその意義を述べる．（「はじめに」より）

治療

全身性強皮症に伴う難治性皮膚潰瘍に対する当科でのボセンタンの使用経験谷口　隆志 , 浅野　善英 , 佐藤　伸一 35巻10号 , 2013年10月 , pp.981-984

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既存の治療に対し抵抗性をもつ指尖部以外の皮膚潰瘍を有する全身性強皮症(SSc)患者5例(年齢45～80歳)を対象に肺高血圧症治療薬･ボセンタンの有用性について検討した。ボセンタンは125mg/日投与から開始し、副作用が許容範囲内であれば4週間後に250mg/日に増量した。潰瘍がすべて上皮化した段階で治癒と判断したところ、5例中3例が4～5ヵ月で潰瘍が治癒した。奏効した3例の臨床的特徴としては全例で潰瘍周辺にチアノーゼを伴っており、治癒が得られなかった症例では潰瘍周囲にチアノーゼはみられなかった。一方、血管画像検査を施行した2例では下腿の中動脈の多発狭窄と末梢血管が描出不良であったが2例とも潰瘍が治癒していた。以上より、潰瘍周囲のチアノーゼの存在は発症機序にET-1の関与が示唆され、ボセンタンには血管拡張の機能的作用のみでなく血管の器質的な変化を改善する作用を示唆していると考えられた。

腎クリーゼを発症した抗RNAポリメラーゼ抗体陽性全身性強皮症斎藤　佑希 , 松下　貴史 , 濱口　儒人 , 藤本　学 , 竹原　和彦 35巻10号 , 2013年10月 , pp.985-988

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症例1(53歳女)。全身性強皮症でプレドニゾロン(PSL)内服が開始されたが、皮膚硬化が難治のため紹介受診となった。所見より抗RNAポリメラーゼ抗体陽性のdiffuse型全身性強皮症と診断されたが、内臓病変はなく、PSLの継続と漸減を行い、経過観察していた。だが、受診から約4年経過でCrの上昇、頭痛、目のかすみが出現、更に血圧高値で緊急入院となり、強皮症腎クリーゼと診断された。対処としてアンジオテンシン変換酵素阻害薬(ACEI)のカプトプリルにCa拮抗薬とβ遮断薬を併用したところ、血圧は正常化し、血清Cr値も低下傾向となり、透析を回避することができた。症例2(43歳女)。強皮症の疑いで紹介受診となった。症例1と同様の診断でPSLを開始したが、5ヵ月後に頭痛、嘔気、胸痛と血圧上昇で緊急入院となった。所見では腎機能異常や高レニン血症は認められなかったが、明らかな高血圧性脳症の症状により強皮症腎クリーゼと診断された。対処としてACEIであるエナラプリルマレイン酸塩を開始したところ、高血圧は速やかに正常化した。以上、本症例の臨床的経過からも抗RNAポリメラーゼ抗体陽性の強皮症患者には腎クリーゼ発症を前提に十分な観察が重要であると考えられた。

基本情報

皮膚病診療
35巻10号
(2013年10月発行)

電子版ISSN：2434-0340 印刷版ISSN：0387-7531 協和企画

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